Κνιδωση
Συγγραφέας Χρήστος Ναούμ Γράφτηκε στις ,
Οξεία ή χρόνια υποτροπιάζουσα οιδηματώδης και φλεγμονώδης κατάσταση του δέρματος, παρατηρείται στο 20% των παιδιών και των ενηλίκων. Χαρακτηρίζεται από παροδικές, κνησμώδεις, ερυθρού χρώματος, περίγραπτες διογκώσεις του δέρματος και των βλεννογόνων (πομφούς), ως αποτέλεσμα της απελευθέρωσης ισταμίνης και άλλων αγγειοδιασταλτικών ουσιών από τα μαστοκύτταρα. Οι βλάβες εμφανίζονται ξαφνικά και εξαφανίζονται σε λιγότερο από 24 ώρες.
Αιτιολογία-Παθογένεια
Ανάλογα με την αιτιολογία και τον παθογενετικό μηχανισμό, η κνίδωση διακρίνεται σε:
Ανοσολογική:
Άμεση διέγερση: συγκεκριμένος τύπος φαρμάκων και μερικές τοξίνες από βακτηρίδια προκαλούν άμεση αποκοκκίωση μαστοκυττάρων.
Με τη μεσολάβηση IgE: (αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου 1) κυρίως σε ατοπικά άτομα μετά λήψη συγκεκριμένων τροφών, φαρμάκων ή μετά επαφή με παράσιτα. Ειδικά IgE αντισώματα ενεργοποιούν μαστοκύτταρα και βασεόφιλα λευκοκύτταρα του δέρματος, αναπνευστικού, γαστρεντερικού και καρδιαγγειακού συστήματος, τα οποία απελευθερώνουν μεσολαβητές που αυξάνουν τη φλεβική διαπερατότητα και ρυθμίζουν την απελευθέρωση άλλων δραστικών ουσιών. Η αντίδραση εμφανίζεται σε λίγα λεπτά έως 36 ώρες από την έκθεση στον εκλυτικό παράγοντα.
Με τη μεσολάβηση συμπληρώματος: (ορονοσία-πυρετός, κνίδωση, αρθραλγία, νεφρίτιδα, νευρίτιδα, ηπατίτιδα) 7-12 ημέρες μετά από την έκθεση στον ετερόλογο ορό, ανοσοσυμπλέγματα προκαλούν άμεσα την αποκοκκίωση μαστοκυττάρων ή ενεργοποιούν το συμπλήρωμα , ελευθερώνουν αναφυλατοξίνες και οδηγούν σε αποκοκκίωση μαστοκυττάρων. (μετάγγιση αίματος/ανοσοσφαιρινών).
Από φυσικά αίτια:
Δερμογραφισμός: γραμμοειδείς κνιδωτικές βλάβες μετά από τριβή ή ξεσμό, διάρκειας έως 30 λεπτών, σε κατά τα άλλα υγιές άτομο. Συνήθως δεν παρατηρείται καλή ανταπόκριση σε αντιισταμινικά
Εκ ψύχους
Εκ ζέστης
Ηλιακή κνίδωση: κύριος μεσολαβητής η ισταμίνη
Χολινεργική: μετά από άσκηση, οξύ έντονο stress, εφίδρωση, θερμό λουτρό (το κνιδωτικό εξάνθημα αποτελείται από πολυάριθμες μικρές βλατίδες). Η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος ενεργοποιεί ένα νευρικό αντανακλαστικό που οδηγεί σε απελευθέρωση ακετυλοχολίνης από τα νευρικά κύτταρα και αυτή με τη σειρά της αποκοκκίωση μαστοκυττάρων. Τα επεισόδια διαρκούν λίγα μόνο λεπτά.
Εκ πιέσεως: α) πέλματα μετά από βάδιση (πόνος), β)χέρια μετά από χρήση μηχανήματος, γ)γλουτών μετά από κάθισμα. Όχι καλή ανταπόκριση σε αντιισταμινικά
Εκ δονήσεων: οικογενές ή σποραδικό (Σπανιότατη κατάσταση)
Από άμεση αποκοκκίωση μαστοκυττάρων: μετά χορήγηση ενδοφλέβιων σκιαγραφικών, σαλικυλικών, βενζοϊκών
Συνύπαρξη με αυτοάνοση νόσο, συνήθως (ΣΕΛ) συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και σύνδρομο Sjogren: μορφή κνιδωτικής δερματικής αγγειίτιδας. Συνδυάζεται με πορφύρα, διαρκεί 12-24 ώρες, καταλείπει μελάγχρωση και συνοδεύεται από μειωμένο συμπλήρωμα ορού και νεφροπάθεια.
Κληρονομικό αγγεοοίδημα: (αυτοσωματική επικρατούσα διαταραχή) Υπάρχει ελάττωση του C4, ελάττωση ή δυσλειτουργία του αναστολέα της C1 εστεράσης, με αποτέλεσμα αυξημένη παραγωγή κινινών. Παρατηρείται οίδημα προσώπου, άκρων, λαρυγγικό οίδημα και κοιλιακό άλγος, εμετοί και διάρροιες λόγω οιδήματος στο γαστρεντερικό σύστημα. Δεν εκδηλώνεται κνίδωση αλλά εξάνθημα γυροειδούς ερυθήματος, μεγάλης έκτασης, με σκληρό οίδημα, διάρκειας 24-72 ώρες. Το σύνδρομο συνδυάζεται με σημαντική θνησιμότητα.
Σύνδρομο αγγειοοιδήματος-κνίδωσης-ηωσινοφιλίας: καλής πρόγνωσης βαρύ αγγειοίδημα, με συνοδό κνησμό, πυρετό, κατακράτηση υγρών και αύξηση σωματικού βάρους, έντονη λευκοκυττάρωση και ηωσινοφιλία, διάρκειας 7-10 ημερών. Η ηωσινοφιλία αυξομειώνεται ανάλογα με το αγγειοοίδημα και την κνίδωση. Παρατηρούνται και μορφολογικές αλλοιώσεις των ηωσινοφίλων, ενώ οι πρωτεϊνες που ελευθερώνονται οδηγούν σε αποκοκκίωση των μαστοκυττάρων.
Κλινική Εικόνα
Η κνίδωση χαρακτηρίζεται από παροδικούς κνησμώδεις πομφούς (οιδηματώδεις πλάκες 1-8cm, ερυθηματώδεις ή λευκές με ερυθηματώδη άλω, διαφόρων σχημάτων, χωρίς λέπια στην επιφάνειά τους), οφειλόμενους σε οίδημα των θηλών του χορίου. Διαρκούν λίγες ώρες κα υποχωρούν χωρίς να αφήνουν κάποιο ίχνος. Η κατανομή μπορεί να είναι εντοπισμένη, τοπική ή γενικευμένη. Το αγγειοοίδημα, που συχνά συνυπάρχει με την κνίδωση, αφορά μεγαλύτερη έκταση του δέρματος, ενώ εμπλέκονται και το χόριο, ο υποδόριος ιστός και υποβλεννογόνιες στιβάδες. Κλινικά εμφανίζεται βράγχος φωνής, συριγμός, δύσπνοια. Σε περίπτωση προσβολής γλώσσας και λάρυγγα η κατάσταση γίνεται απειλητική για τη ζωή και μπορεί να καταλήξει σε κυκλοφορικό shock και αναφυλαξία.
Κλινικά διακρίνεται σε:
Οξεία κνίδωση: Διαρκεί λιγότερο από 30 ημέρες. Μεγάλοι πομφοί, συχνά σε συνδυασμό με αγγοιοοίδημα. Προκαλείται με τη μεσολάβηση IgE (διατροφικοί παράγοντες, παράσιτα, πενικιλλίνη) ή συμπληρώματος σε αντιδράσεις τύπου ορονοσίας (πλήρες αίμα, ανοσοσφαιρίνες)
Χρόνια κνίδωση: Διαρκεί περισσότερο από 30 ημέρες. Μικροί και μεγάλοι πομφοί. Ιδιοπαθής κατάσταση, χωρίς σαφή αιτιολογία, με το ψυχικό stress να αποτελεί επιβαρυντικό παράγοντα, προσβάλει τις γυναίκες 2 φορές πιο συχνά από τους άνδρες και μπορεί να υποτροπιάζει για περισσότερο από 10 χρόνια. Η δυσανεξία που παρατηρείται στα σαλικυλικά και σε συντηρητικά, σε αζωτούχες χρωστικές, οφείλεται πιθανόν σε ανωμαλία της οδού του αραχιδονικού οξέος. Στο 40% αυτών των ασθενών εμφανίζονται αντι-FceR αυτοαντισώματα, στα οποία οφείλεται η ύφεση της νόσου μετά χρήση πλασμαφαίρεσης, κυκλοσπορίνης και ανοσοσφαιρίνης
Διαφορική Διάγνωση
Δήγματα εντόμων, κνιδωτική αγγειίτιδα, φαρμακευτικό εξάνθημα.
Εργαστηριακά Ευρήματα
Ο έλεγχος θα πρέπει να γίνεται για αποκλεισμό συστηματικής νόσου. Αυξημένη ΤΚΕ και ήπια ηωσινοφιλία συνήθως παρατηρούνται. ΑΝΑ και βιοχημικός έλεγχος είναι συνήθως φυσιολογικός.
Σε ορολογικό έλεγχο αναζητούμε τα αντιγόνα της ηπατίτιδας, ελέγχουμε το συμπλήρωμα (επίπεδα, λειτουργικότητα αναστολέα της C1 εστεράσης), ειδικά IgE αντισώματα, αντι-FceRI αυτοαντισώματα.
Η ιστολογική εξέταση αναδεικνύει αγγειοδιαστολή, οίδημα χορίου, υποδορίου ιστού, ενεργοποιημένα βοηθητικά Τ-λεμφοκύτταρα, ηωσινοφιλία, αποκοκκίωση μαστοκυττάρων.
Τα δερματικά prick-tests και RAST-tests είναι συνήθως θετικά στα πλαίσια όμως της ατοπικής διάθεσης του ατόμου..
Διάγνωση
Η λήψη λεπτομερούς ιστορικού, συμπεριλαμβανομένης της πιθανής λήψης φαρμάκων είναι βασική για τη διάγνωση. Η κνίδωση από φυσικά αίτια διαπιστώνεται με την κατάλληλη δοκιμασία πρόκλησης.
Πορεία
50% των ατόμων έχουν εκδηλώσεις κνίδωσης για περισσότερο από 1 έτος και 20% για περισσότερο από 20 έτη. Η πρόγνωση όλων των μορφών είναι καλή, με εξαίρεση το κληρονομικό αγγειοοίδημα, που μπορεί να είναι θανατηφόρο αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα.
Θεραπεία
Σημαντική είναι η αποφυγή επαφής με τον εκλυτικό παράγοντα και η υποστηρικτική αγωγή για διατήρηση ανοιχτών αεραγωγών κατά τη διάρκεια του επεισοδίου.
Τα αντιισταμινικά και η πρεδνιζολόνη είναι κατεξοχήν οι παράγοντες που χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο της κατάστασης. Η λήψη αντιισταμινικών πρέπει να γίνεται προληπτικά και μέχρι την πλήρη κάθαρση της νόσου και να διακόπτονται με προσοχή για αποφυγή τυχόν υποτροπής.
Το Danazol (ανδρογόνο που ενεργοποιεί την παραγωγή του αναστολέα της C1 εστεράσης), πλήρες φρέσκο πλάσμα, αναστολέας της C1 εστεράσης και οι αναστολείς της ενεργοποιήσης του πλασμινογόνου(tranexamic, epsi-aminocaproic acid) χρησιμοποιούνται σε οξεία κρίση κληρονομικού αγγειοοιδήματος.
Σε περίπτωση αναφυλαξίας απαιτείται χρήση αδρεναλίνης σε αραίωση 1:1000.
Βιβλιογραφία
Κλινική Δερματολογία, T. Fitzpatrick, R. Johnson, K. Wolff, D. Suurmond
Κλινική Δερματολογία, A. du Vivier, P. H Mckee
Dermatology, Braun-Falco, Plewig, Wolff, Burgdorf
Εικόνα 1 Έντονος δερμογραφισμός.
Εικόνα 2 Κνιδωτικοί πορφοί στο κορμό και στα άκρα.
Εικόνα 3 Μεγαλύτερη λεπτομέρεια των πομφών, στοιχειωδών βλαβών της κνίδωσης.
