ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ. ΑΔΕΝΕΣ ΜΕ ΠΟΛΛΕΣ «ΥΠΟΧΡΕΩΣΕΙΣ»
ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ;
Τα επινεφρίδια, δεξιό και αριστερό, είναι αδένες που βρίσκονται πάνω από τους νεφρούς («επί των νεφρών»). Οι αδένες αυτοί αποτελούνται εξωτερικά από το φλοιό και στο εσωτερικό από το μυελό και παράγουν σημαντικές ορμόνες, όπως η κορτιζόλη, η αλδοστερόνη, τα ανδρογόνα, η επινεφρίνη και η νορεπινεφρίνη. Οι ορμόνες αυτές ρυθμίζουν πολλές απο τις λειτουργίες του οργανισμού σε συνάρτηση με την αρτηριακή πίεση, το μεταβολισμό των υδατανθράκων, την απάντηση στο στρές κ.α.
Οι παθήσεις των επινεφριδίων σχετίζονται με τη διαταραχή των παραγόμενων ορμονών. Επιγραμματικά παρατίθενται οι σημαντικότερες:
ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ
Αυτή οφείλεται σε υπολειτουργία των επινεφριδίων και μπορεί κλινικά να εκδηλωθεί με καταβολή, κόπωση γενικευμένη αδυναμία, ανορεξία, απώλεια βάρους, ναυτία εμετό, κοιλιακό άλγος, διάρροια, υπόταση, υπογλυκαιμία. Σε αυτά τα άτομα, υπό συνθήκες stress, μπορεί να εκδηλωθεί οξεία επινεφριδική κρίση με κοιλιακό άλγος, πυρετό, υπόταση εώς και shock. Είναι απαραίτητη η υποκατάσταση, με φάρμακα, των ορμονών που λείπουν, αλλά και η τακτική παρακολούθηση από ειδικό ιατρό.
ΣΥΝΔΡΟΜΟ CUSHING
Το ενδογενές σύνδρομο Cushing προκύπτει από υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια. Η αρχική αιτία μπορεί να εντοπίζεται στην υπόφυση (νόσος Cushing – 70-80%), στα επινεφρίδια (επινεφριδικό σύνδρομο Cushing – 15-20%) ή να αφορά μη-υποφυσιακούς όγκους. Τα συμπτώματα της νόσου εξαρτώνται από τα επίπεδα της παραγόμενης κορτιζόλης και μπορεί να είναι τελείως αβληχρά. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν αύξηση του βάρους με χαρακτηριστική εναπόθεση λίπους στο πρόσωπο («πανσεληνοειδές» προσωπείο), τον λαιμό, τον κορμό, και την κοιλία (κεντρική παχυσαρκία), ενώ τα άκρα είναι συνήθως λεπτά και αδύναμα. Συνυπάρχει μυϊκή αδυναμία. Το δέρμα είναι πιο λεπτό και ευαίσθητο στους μώλωπες με αποτέλεσμα οι πληγές να μην επουλώνονται ικανοποιητικά. Επίσης, μπορεί να εμφανιστούν ερυθρόχροες ραβδώσεις. Συχνά σε γυναίκες ασθενείς παρατηρούνται διαταραχές στην έμμηνο ρύση, δασυτριχισμός, λιπαρότητα δέρματος και ακμή. Η πάθηση αυτή μπορεί να οδηγήσει σε οστεοπόρωση, υπέρταση, σακχαρώδη διαβήτη, στεφανιαία νοσο, ψυχολογικές διαταραχές και επιρρέπεια σε μολύνσεις.
Υπάρχει και το ιατρογενές σύνδρομο Cushing, το οποίο οφείλεται στη λήψη κορτιζονούχων φαρμάκων.
Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία και πρέπει να συντονίζεται από εξειδικευμένο ιατρό.
ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ
Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι όγκος στη μυελώδη μοίρα των επινεφριδίων που συνθέτει, αποθηκεύει και εκκρίνει κατεχολαμίνες και εμφανίζεται με ποικίλη κλινική έκφραση, όπως υπέρταση, μόνιμη ή παροξυσμική, κεφαλαλγία, εφίδρωση, αίσθημα παλμών, ωχρότητα, ανησυχία, ναυτία, κοιλιακό ή θωρακικό άλγος.
Στο φαιχρωμοκύττωμα εφαρμόζεται ο κανόνας του 10%, δηλαδή, 10% των φαιοχρωμοκυττωμάτων είναι έκτοπα (εκτός επινεφριδίου), 10% είναι αμφοτερόπλευρα, 10% είναι κακοήθη και 10% κληρονομούνται.
Η θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου κατόπιν ειδικής προετοιμασίας.
ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΣ
Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός ονομάζεται η αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης από τα επινεφρίδια. Στα κύρια αίτια της νόσου περιλαμβάνονται η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων, καλοήθεις όγκοι (σύνδρομο Conn), κληρονομικές διαταραχές, και πολύ σπάνια κακοήθης όγκος των επινεφριδίων. Βασικά χαρακτηριστικά της νόσου είναι η υπέρταση και η ανεύρεση υποκαλιαιμίας στις γενικές βιοχημικές εξετάσεις. Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία που προκαλεί τον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό.
ΥΠΕΡΑΝΔΡΟΓΟΝΑΙΜΙΑ
Τα επινεφρίδια παράγουν ανδρογόνα. Η υπερπαραγωγή αυτών λόγω όγκων (αρρενοποιητικοί όγκοι), συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων ή ακόμα και νόσου Cushing οδηγεί σε υπερανδρογοναιμία που εκφράζεται περισσότερο στις γυναίκες με συμπτώματα όπως δασυτριχισμός, διαταραχές εμμήνου ρύσης, κλειτοριδομεγαλία κλπ Η οξεία έναρξη και η θορυβώδης πορεία των συμπτωμάτων, αρκετά συνήθως έτη μετά από την εμμηναρχή, τα συνοδά σημεία αρρενοποίησης και τα αυξημένα επίπεδα τεστοστερόνης θέτουν την υποψία αρρενοποιητικού όγκου. Αντίθετα, όταν συζητούμε για παθήσεις επινεφριδίων σε σχέση με αρρενοποίηση σε νεαρή ηλικία αυτή αποδίδεται συχνότερα σε συγγενή υπερπλασία τους.
Σε κάθε περίπτωση η κλινική εικόνα περίσσειας ανδρογόνων χρήζει ελέγχου και των επινεφριδίων και ανάλογης θεραπευτικής αντιμετώπισης.