Parkinson
Συγγραφέας Βασίλειος Ζούντσας Γράφτηκε στις ,
Η νόσος του Πάρκινσον 
είναι μία αργά εξελισσόμενη, εκφυλιστική νόσος του εγκεφάλου. Προσβάλλει τα νευρικά κύτταρα στις εγκεφαλικές περιοχές που καλούνται βασικά γάγγλια και μέλαινα ουσία. Τα νευρικά κύτταρα στη μέλαινα ουσία παράγουν ντοπαμίνη, ένα νευροδιαβιβαστή που δρα σαν χημικός μεταβιβαστής σε εγκεφαλικά κυκλώματα που είναι σημαντικά για τον καθορισμό και τον έλεγχο των κινήσεων του σώματος. Για λόγους όχι κατανοητούς, τα νευρικά αυτά κύτταρα στη μέλαινα ουσία νεκρώνονται. Έτσι όταν χαθεί το 80% της ντοπαμίνης εμφανίζονται συμπτώματα όπως τρόμος, βραδυκινησία, ακαμψία και αστάθεια στη στάση. Η Νόσος του Πάρκινσον προσβάλλει συνήθως άνδρες και γυναίκες στην ηλικία των 60 χρόνων, μπορεί όμως και νωρίτερα. Η αιτιολογία της νόσου είναι ως επί το πλείστον άγνωστη. Η ασθένεια ανακαλύφθηκε το 1817 από τον Τζέιμς Πάρκινσον, ιατρό, από τον οποίο πήρε και το όνομά της. Σήμερα ασθενείς πού κάνουν χρήση αντιψυχωσικών φαρμάκων (κλασικά νευροληπτικά, π.χ αλοπεριδόλη) μπορεί να παρουσιάσουν ανάλογη εικόνα (δευτερογενής παρκινσονισμός).
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ – ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Ο κινητικός φλοιός είναι το σημείο όπου παράγονται τα ερεθίσματα για την κίνηση. Τα βασικά γάγγλια και η παρεγκεφαλίδα είναι υπεύθυνα για να διενεργείται η κίνηση με ομαλό και οργανωμένο τρόπο. Τα βασικά γάγγλια ευθύνονται για την ενεργοποίηση και την αναστολή συγκεκριμένων κινητικών κυκλωμάτων και περιλαμβάνουν το ραβδωτό σώμα, την ωχρά σφαίρα, το υποθαλαμικό πυρήνα και τη μέλαινα ουσία. Αυτά τα σύνολα νεύρων συνδέονται μεταξύ τους με σύνθετα κυκλώματα ανατροφοδότησης και επικοινωνούν επίσης με τον κινητικό φλοιό και το θάλαμο.Στη Νόσο του Πάρκινσον, λόγω έλλειψης της ντοπαμίνης τα ανατροφοδοτικά αυτά κυκλώματα διακόπτονται. Έτσι ο υπερδραστήριος υποθαλαμικός πυρήνας διεγείρει έντονα την ωχρά σφαίρα προκαλώντας αργή κινητικότητα και δυσκαμψία, ενώ τα υπερδραστήρια κύτταρα στο θάλαμο ή στην ωχρά σφαίρα πυροδοτούνται με έναν ανεξέλεγκτο αλλά και ρυθμικό τρόπο προκαλώντας τρόμο. Η ντοπαμίνη είναι ένας νευροδιαβιβαστής που βρίσκεται στον εγκέφαλο και επιτρέπει τη μεταβίβαση των ηλεκτρικών ώσεων από το ένα νευρικό κύτταρο στο άλλο μέσω ενός μικροσκοπικού χάσματος που καλείται νευρική σύναψη. Η δράση της ντοπαμίνης ανταγωνίζεται τη δράση ενός άλλου νευροδιαβιβαστή που καλείται ακετυλοχολίνη. Στη Νόσο του Πάρκινσον υπάρχει ελάχιστη ντοπαμίνη και πάρα πολύ ακετυλοχολίνη. Υπάρχουν επίσης αυξημένα επίπεδα γλουταμινικού, ενός άλλου νευροδιαβιβαστή.
• Το μήνυμα μεταφέρεται στην απόληξη του νευράξονα.
• Στον νευράξονα, τα κυστίδια που περιέχουν ντοπαμίνη διεγείρονται ώστε να την απελευθερώσουν στην σύναψη.
• Η Ντοπαμίνη μπορεί να διασπαστεί από μια ουσία που καλείται ΜΑΟ-Β. Έτσι “ελευθερώνεται” η σύναψη, για να ετοιμαστεί για το επόμενο μήνυμα.
• Μετά την αποστολή του μηνύματος, οι υποδοχείς απελευθερώνουν τη ντοπαμίνη πίσω στη σύναψη, από όπου επαναρροφάται στον νευράξονα.
• Η ντοπαμίνη διεγείρει τους υποδοχείς να ανοίξουν, μεταφέροντας το μήνυμα στο επόμενο νευρικό κύτταρο.
• Η ντοπαμίνη διαπερνά τη σύναψη για να συνδεθεί με τους ντοπαμινικούς υποδοχείς στο κύτταρο που την προσλαμβάνει.
Η ισορροπία ντοπαμίνης και ακετυλοχολίνης διασφαλίζει την ομαλή και αρμονική κίνηση. Στην Νόσο του Πάρκινσον, τα νευρικά κύτταρα που παράγουν ντοπαμίνη νεκρώνονται και έτσι δεν υπάρχει διαθέσιμη αρκετή ντοπαμίνη για να συνδεθεί με τους ντοπαμινικούς υποδοχείς στο απαγωγό νεύρο. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα το μήνυμα να μην μεταφέρεται σωστά και να εμφανίζονται προβλήματα στην κίνηση.
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
Τα συμπτώματα μπορεί να κυμαίνονται ανάλογα με το άτομο, αλλά και τον ρυθμό προόδου της νόσου. Τα συχνότερα συμπτώματα παρατίθενται παρακάτω.
Βραδυκινησία: Αργή κινητικότητα, μειωμένη επιδεξιότητα, ελαττωμένο ανοιγοκλείσιμο βλεφάρων, σιελόρροια, ανέκφραστο προσωπείο.
Τρόμος: Ακούσιος τρόμος (τρεμούλα), περισσότερο έντονος στην ηρεμία, που μειώνεται κατά την εκούσια κίνηση.
Δυσκαμψία ή ακαμψία , προκαλείται από αύξηση του μυϊκού τόνου.
Αστάθεια: αίσθημα αστάθειας, τάση για πτώση.
Άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν ή να μην εμφανιστούν:
• Ακινησία
• Μικρογραφία
• Σύρσιμο ποδιών
• Αϋπνία
• Άκαμπτη στάση
• Κατάθλιψη
ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Πρόκειται για την πρώτης γραμμής θεραπεία για τους ασθενείς με Νόσο του Πάρκινσον. Υπάρχουν πολλές θεραπευτικές δυνατότητες που μπορούν να χρησιμοποιηθούν είτε μόνες τους, είτε σε συνδυασμό, προκειμένου να ελέγξουν τα συμπτώματα της νόσου.
1. Αντικατάσταση του ελλείματος ντοπαμίνης στον εγκέφαλο με τη χορήγηση λεβοντόπα.
Η λεβοντόπα εισέρχεται στον εγκέφαλο και μετατρέπεται σε ντοπαμίνη. Η καρβιντόπα ή βενσεραζίδη χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με τη λεβοντόπα ώστε να προληφθεί η διάσπασή της έξω από τον εγκέφαλο, κάτι που μπορεί να προκαλέσει ναυτία ή διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (MADOPAR, SINEMET).
2. Βελτιστοποίηση της προσφοράς της ντοπαμίνηςστον εγκέφαλο μέσω του αποκλεισμού του ενζύμου της COMT στο πεπτικό σύστημα, με τη μεταβολίζει. Με αυτόν τον τρόπο εξασφαλίζεται μία σταθερή ποσότητα της λεβοντόπα να φτάσει στον εγκέφαλο και να ασκήσει δράση (COMTAN).
3. Αναστολή του ενζύμου της MAO-B που διασπά τη ντοπαμίνη στον εγκέφαλο (LEGIL 5mg x 2).
4. Χορήγηση ουσιών που μιμούνται τη ντοπαμίνη, όταν συνδέονται με του ντοπαμινεργικούς υποδοχείς (MIRAPEXIN, PARLODEL κλπ).
5. Μείωση της δράσης της ακετυλοχολίνης, ούτως ώστε να εξισορροπηθούν τα επίπεδα της ντοπαμίνης και της ακετυλοχολίνης.
6. Μείωση της υπερβολικής δράσης του γλουταμινικού.
Μετά από κάποιο χρόνο σε φαρμακευτική αγωγή, οι ασθενείς μπορεί να παρατηρήσουν μείωση της δραστικότητας της κάθε θεραπευτικής δόσης προτού ληφθεί η επόμενη (wearing-off φαινόμενο), ή μεγάλες διακυμάνσεις στη δραστικότητα της κάθε δόσης (on-off φαινόμενο). Άλλη ανεπιθύμητη ενέργεια που οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν με τον χρόνο είναι η υπερκινησία-δυσκινησία, δηλαδή ανεπιθύμητες μυοκλονικές ή ταλαντευτικές κινήσεις του σώματος που τυπικά συμβαίνουν στις μέγιστες δόσεις.
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Όταν η ιατρική αντιμετώπιση αποτύχει λόγω διακυμάνσεων στην ανταπόκριση, ελλείψει αποτελεσματικότητας ή εμφάνισης ανεπιθύμητων ενεργειών, όπως δυσκινησιών , μπορεί να εξεταστούν και τρόποι χειρουργικής αντιμετώπισης της κατάστασης. Αυτοί περιλαμβάνουν την καταστροφή υπερδραστήριων περιοχών του εγκεφάλου ή τον έλεγχό τους με ηλεκτρική διέγερση.
Οι επεμβάσεις αυτές πραγματοποιούνται με τη βοήθεια ενός στερεοτακτικού σκελετού που στερεώνεται στο κρανίο. Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιούνται για τον καθορισμό της ακριβούς θέσης της επιθυμητής εγκεφαλικής δομής. Στη συνέχεια, μια μικρή τρύπα γίνεται στο κρανίο, μέσω της οποίας ένας ανιχνευτής εισέρχεται στην εγκεφαλική δομή.
Επέμβαση στην Ωχρά Σφαίρα. Το εσωτερικό τμήμα της εσωτερικής ωχράς κηλίδας (GP) καταστρέφεται με την εισαγωγή ηλεκτρικού ρεύματος υψηλής συχνότητας που το θερμαίνει. Η επέμβαση αυτή είναι χρήσιμη για τον έλεγχο των δυσκινησιών. Επέμβαση στο θάλαμο (θαλαμοτομή) Το ίδιο ηλεκτρικό ρεύμα χρησιμοποιείται για την καταστροφή μιας μικρής περιοχής στο θάλαμο. Η επέμβαση αυτή είναι χρήσιμη για τον έλεγχο του τρόμου. Εν τω βάθει Διέγερση Εγκεφάλου. (Deep Brain Stimulation) Ηλεκτρόδιο εμφυτεύεται στην επιθυμητή περιοχή του εγκεφάλου (ωχρά σφαίρα, θάλαμος), και στη συνέχεια συνδέεται με βηματοδότη εμφυτεύσιμο υποδερματικά, κάτω από την κλείδα. Ο βηματοδότης στέλνει ηλεκτρικά μηνύματα για τον έλεγχο της δραστηριότητας. Η θαλαμική διέγερση ελέγχει τον τρόμο, ενώ η Gpi ή STN διέγερση ελέγχει τη βραδυκινησία.
Οι περισσότεροι άνθρωποι με νόσο του Πάρκινσον απολαμβάνουν μία δραστήρια ζωή και έχουν ένα φυσιολογικό προσδόκιμο επιβίωσης. Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει ίαση ή οριστικός τρόπος επιβράδυνσης της εξέλιξης της νόσου. Παρ’ όλα αυτά, η έρευνα συνεχίζεται και νέες θεραπείες αναπτύσσονται σταθερά.
