Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
Τα επινεφρίδια είναι δύο μικροί ενδοκρινείς αδένες πάνω από τους νεφρούς που διακρίνονται μορφολογικά και λειτουργικά σε δύο μοίρες: την φλοιώδη που παράγει στεροειδείς ορμόνες (γλυκοκορτικοειδή, αλατοκορτικοειδή & ανδρογόνα) και την μυελώδη που παράγει κατεχολαμίνες.
Η αλδοστερόνη είναι μία στεροειδής ορμόνη που ανήκει στην κατηγορία των αλατοκορτικοειδών και ρυθμίζει τα επίπεδα νατρίου (αλατιού) και καλίου στο σώμα.
Αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης έχει ως συνέπεια την κατακράτηση νατρίου στο σώμα, οπότε ακολουθεί αυξημένη κατακράτηση νερού και αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Η αυξημένη αρτηριακή πίεση (υπέρταση) βάζει σε κίνδυνο τον οργανισμό για την εμφάνιση εγκεφαλικού επεισοδίου, εμφράγματος μυοκαρδίου, καρδιακής ανεπάρκειας και νεφρικής ανεπάρκειας.
Ορισμός
Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός ονομάζεται η αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης που προκαλείται από αίτιο που εντοπίζεται στα επινεφρίδια.
Αίτια
Οι κυριώτερες παθήσεις των επινεφριδίων που προκαλούν πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό είναι οι εξής:
1) Αμφοτερόπλευρη ιδιοπαθής υπερπλασία των επινεφριδίων, όπου υπάρχει υπερλειτουργία και των δύο επινεφριδίων και είναι η πιο συχνή αιτία πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού (στα δύο τρίτα των περιπτώσεων).
2) Καλοήθης όγκος σε ένα από τα δύο επινεφρίδια (ονομάζεται σύνδρομο Conn) και παρατηρείται στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.
Σπάνιες παθήσεις των επινεφριδίων που προκαλούν πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό είναι κάποιες κληρονομικές διαταραχές, οπότε η νόσος εκδηλώνεται σε οικογένειες, καθώς και η περίπτωση κακοήθους όγκου των επινεφριδίων.
Συχνότητα
Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός εθεωρείτο μέχρι πρόσφατα, σπάνια κατάσταση. Τα τελευταία χρόνια όμως, μελέτες έδειξαν ότι περίπου ο ένας στους δέκα υπερτασικούς ασθενείς πάσχει από πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό. Ο κίνδυνος καρδιακής νόσου και εγκεφαλικού επεισοδίου φαίνεται ότι είναι μεγαλύτερος στους ασθενείς αυτούς, συγκριτικά με τους υπόλοιπους υπερτασικούς.
Διάγνωση
Αυξημένο κίνδυνο για πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό εμφανίζουν υπερτασικοί ασθενείς που 1) χρειάζονται πάνω από τρία αντιϋπερτασικά φάρμακα για να ρυθμιστεί η αρτηριακή πίεση 2) παρουσιάζουν υπέρταση από νεαρή ηλικία (< 30 ετών) 3) εμφανίζουν σε εργαστηριακούς ελέγχους χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα και 4) έχουν συγγενείς που παρουσίασαν εγκεφαλικό επεισόδιο σε νεαρή ηλικία. Για τη διάγνωση του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού χρειάζονται να γίνουν εξετάσεις αίματος, με πρώτη την μέτρηση αλδοστερόνης και ρενίνης. Η ρενίνη είναι μία πρωτείνη που παράγεται από τους νεφρούς και ρυθμίζει την παραγωγή αλδοστερόνης στα επινεφρίδια. Στον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό τα επίπεδα της ρενίνης στο αίμα είναι χαμηλά και τα επίπεδα της αλδοστερόνης είναι ψηλά. Αφού διαγνωστεί ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός στις εξετάσεις αίματος, θα πρέπει να ακολουθήσουν άλλες εξετάσεις για να διαπιστωθεί αν οφείλεται σε καλοήθη όγκο σε ένα από τα δύο επινεφρίδια ή σε υπερλειτουργία και των δύο επινεφριδίων (αμφοτερόπλευρη ιδιοπαθής υπερπλασία των επινεφριδίων). Θεραπεία Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία που προκαλεί τον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό. Όταν υπερλειτουργούν και τα δύο επινεφρίδια συστήνονται φάρμακα και περιορισμός της λήψης αλατιού με τις τροφές. Τα φάρμακα αυτά είναι ειδικά διουρητικά (σπιρονολακτόνη, επλερενόνη) που ανταγωνίζονται την δράση της αλδοστερόνης. Όταν υπάρχει όγκος στα επινεφρίδια γίνεται συνήθως αφαίρεση του επινεφριδίου που έχει τον όγκο (επινεφριδεκτομή). Μπορεί μετά την χειρουργική επέμβαση, η αυξημένη αρτηριακή πίεση να μην διορθωθεί, οπότε θα πρέπει να συνεχιστεί η λήψη φαρμάκων. Σε ασθενείς που δεν μπορεί να γίνει αφαίρεση του όγκου συστήνονται φάρμακα και περιορισμός της λήψης αλατιού με τις τροφές. Επίσης, στους υπερτασικούς ασθενείς δίνονται οδηγίες για μία πιο υγιεινή ζωή, όπως συστηματική άσκηση, διακοπή λήψης καφέ και οινοπνευματωδών ποτών, διακοπή καπνίσματος και απώλεια βάρους σε όσους είναι υπέρβαροι ή παχύσαρκοι. http://www.endo.gr/
