Νεανική δερματομυοσίτιδα
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
Τι είδους νόσος είναι;
Η νεανική δερματομυοσίτιδα (ΝΔΜ) ανήκει στην ομάδα των λεγόμενων αυτοάνοσων νόσων. Στις αυτοάνοσες νόσους μία μη φυσιολογική αντίδραση του ανοσιακού συστήματος προκαλεί φλεγμονή σε όργανα και συστήματα του σώματος χωρίς να υπάρχει λοίμωξη. Στη δερματομυοσίτιδα, η φλεγμονή εντοπίζεται σε πολύ μικρά αιμοφόρα αγγεία των μυών («μυοσίτιδα») και του δέρματος («δερματίτιδα»). Αυτή οδηγεί σε χαρακτηριστικά συμπτώματα, όπως μυϊκή αδυναμία ή πόνο, κυρίως στους μύες που περιβάλλουν τη λεκάνη και την ωμική ζώνη και δερματικά εξανθήματα στο πρόσωπο, στα βλέφαρα, κατά μήκος των άκρων και κυρίως στις αρθρώσεις των δακτύλων (κότσια), στα γόνατα και στους αγκώνες. Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά και ενήλικες. Εάν τα συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας εμφανιστούν μέχρι την ηλικία των 16 ετών, πρόκειται για τη νεανική μορφή της νόσου (νεανική δερματομυοσίτιδα).
Πόσο συχνή είναι;
Η ΝΔΜ είναι μία σπάνια νόσος σε παιδιά. Η συχνότητά της εκτιμάται σε 4 περίπου περιπτώσεις ανά 100.000 παιδιά. Τα κορίτσια προσβάλλονται δύο φορές περισσότερο από τα αγόρια. Η νόσος εμφανίζεται κυρίως στην ηλικία μεταξύ 4-10 ετών. Υπάρχουν ελάχιστες ενδείξεις γεωγραφικών και φυλετικών επιδράσεων στην κατανομή της ΝΔΜ.
Η δερματομυοσίτιδα παρατηρείται επίσης και σε ενήλικες, αλλά η εμφάνιση και η πορεία της νόσου διαφέρει από τη νεανική μορφή της δερματομυοσίτιδας. Σε αντίθεση με τους ενήλικες, δεν υπάρχει συσχέτισή της με την ανάπτυξη κακοήθειας.
Ποια είναι τα αίτια της νόσου; Είναι κληρονομική;
Γιατί έχει το παιδί μου αυτή τη νόσο, μπορεί να προληφθεί;
Όπως και στις περισσότερες αυτοάνοσες νόσους, η ακριβής αιτία της δερματομυοσίτιδας δεν είναι γνωστή. Η προέλευση της νόσου είναι πιθανόν πολυπαραγοντική, που σημαίνει ότι ένας συνδυασμός γενετικών και περιβαλλοντικών προδιαθεσικών παραγόντων οδηγεί σε αυξημένη ευπάθεια στην εκδήλωση δερματομυοσίτιδας. Επομένως, η ΝΔΜ δεν είναι κληρονομική νόσος. Το πολύ πολύ, να υπάρχει μια αυξημένη συχνότητα αυτοάνοσης νόσου σε οικογένειες με παιδιά με ΝΔΜ.
Έχουν πραγματοποιηθεί πολλές έρευνες σχετικά με τους περιβαλλοντικούς παράγοντες που συνδέονται με την ανάπτυξη της ΝΔΜ. Έχει διατυπωθεί μια υπόθεση ότι ορισμένοι μικροοργανισμοί μπορεί να προκαλέσουν μια μη φυσιολογική αντίδραση του ανοσιακού συστήματος και κατ’επέκταση αυτοάνοσες νόσους.
Επειδή δεν είναι ακόμα γνωστός ο αιτιολογικός παράγοντας, δεν μπορεί να γίνει καμία σύσταση για πρόληψη της νόσου.
Είναι μεταδοτική;
Η ΝΔΜ δεν είναι μεταδοτική, επειδή οφείλεται σε φλεγμονή του ανοσιακού συστήματος του ασθενούς, χωρίς να υπάρχει λοίμωξη.
Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα;
Η αυξανόμενη κόπωση με σταδιακό περιορισμό της σωματικής ικανότητας και κινητικότητας είναι συνήθως οι κυρίαρχες εκδηλώσεις που επιφέρει η μυική αδυναμία που προκαλείται από τη φλεγμονή των μυών.
Ο μυικός και αρθρικός πόνος μπορεί να είναι έντονα φαινόμενα. Σε μερικά παιδιά εμφανίζεται πραγματική αρθρική φλεγμονή με διόγκωση της άρθρωσης. Η δερματική νόσος μπορεί είτε να προηγείται είτε να ακολουθεί τη μυική προσβολή με διαφορά στα χρονικά διαστήματα. Πρόκειται για ένα ερυθροϊώδες, συχνά απολεπιστικό εξάνθημα που εντοπίζεται χαρακτηριστικά στο επάνω τμήμα των αρθρώσεων, κυρίως στα κότσια, αλλά επίσης στα γόνατα, στους αγκώνες και στους αστραγάλους (βλατίδες του Gottron).
Η ερυθρότητα (κοκκινίλα) στο πρόσωπο και κυρίως γύρω από τα μάτια (περικογχικό ερύθημα) και στα μάγουλα (εξάνθημα παρειών) είναι συνηθισμένα ευρήματα όπως και ο πορφυρός ή ερυθροϊώδης αποχρωματισμός των άνω βλεφάρων (εξάνθημα με κατανομή ηλιοτροπίου). Το εξάνθημα επιδεινώνεται συχνά μετά από έκθεση στον ήλιο (φωτοευαίσθητο). Το εξάνθημα μπορεί να είναι πιο γενικευμένο και να καλύπτει και άλλα μέρη του σώματος και κυρίως τα άκρα ή μπορεί να δημιουργηθούν έλκη. Οι επιφανειακές αλλοιώσεις των αγγείων μπορεί να είναι ορατές ως κόκκινα στίγματα στη βάση των νυχιών και στα βλέφαρα.
Χαρακτηριστικές μυικές ομάδες κοντά στον κορμό (κεντρικοί μύες) συχνά προσβάλλονται συμμετρικά μαζί με τους κοιλιακούς, ραχιαίους και αυχενικούς μύες. Πρακτικά αυτό σημαίνει ότι το παιδί
μπορεί να αρχίσει να αρνείται να πηγαίνει περπατώντας στο σχολείο και να αθλείται, τα μικρά παιδιά μπορεί να γίνουν ιδιότροπα απαιτώντας να τα πάρουν αγκαλιά. Καθώς η νόσος εξελίσσεται το παιδί έχει πρόβλημα στο να ανεβαίνει σκάλες και να σηκώνεται από το κρεβάτι. Οι μύες που φλεγμαίνουν τείνουν να συρρικνωθούν με αποτέλεσμα να έλκουν τα άκρα σε λυγισμένη θέση με σημαντικές λειτουργικές συνέπειες (μόνιμη σύγκαμψη των άκρων, αδυναμία έκτασης).
Σε μακροχρόνια νόσο, μπορεί να συσσωρεύεται κάτω από το δέρμα ασβέστιο σχηματίζοντας σκληρά οζίδια που μπορεί να εξελκωθούν και να βγαίνει προς τα έξω γαλακτώδες υγρό (ασβεστώσεις). Στην πιο βαριά μορφή της νόσου, ουσιαστικά, όλοι οι μύες του σκελετού (σκελετικοί μύες) μπορεί να προσβληθούν, συμπεριλαμβανομένων και εκείνων που παίρνουν μέρος στις λειτουργίες της αναπνοής, της κατάποσης και της άρθρωσης. Επομένως οι αλλοιώσεις της φωνής, οι δυσκολίες στη μάσηση και στην κατάποση της τροφής, ο βήχας και η δύσπνοια είναι σημαντικές προειδοποιητικές ενδείξεις.
Συχνές είναι επίσης η μη φυσιολογική λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα σε συνδυασμό με κοιλιακό πόνο ή δυσφορία και δυσκοιλιότητα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων που εφοδιάζουν το έντερο μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα (αιμορραγία, έντονο κοιλιακό πόνο, ισχαιμική νέκρωση τμήματος του εντέρου).
Είναι η νόσος ίδια σε κάθε παιδί;
Η νόσος ποικίλει πολύ. Υπάρχει μία ευρεία διαβάθμιση της νόσου, από ήπια, που έχει ελάχιστο αντίκτυπο στις κινητικές λειτουργίες έως σοβαρή, που οδηγεί σε κατάσταση αναπηρίας. Η προσβολή των οργάνων διαφέρει από παιδί σε παιδί. Υπάρχουν περιπτώσεις μόνο δερματικής νόσου με ελάχιστη ή καθόλου μυική αδυναμία, ή μόνο μυικής νόσου (νεανική πολυμυοσίτιδα) ή βαριάς νόσου που προσβάλει το δέρμα, τους μύες, τους πνεύμονες και το έντερο.
Είναι διαφορετική σε παιδιά συγκριτικά με τους ενήλικες;
Στους ενήλικες η δερματομυοσίτιδα μπορεί να είναι δευτερογενής σε υποκείμενες κακοήθειες, πράγμα που δε συμβαίνει στα παιδιά. Η προσβολή αποκλειστικά των μυών χωρίς δερματική νόσο (πολυμυοσίτιδα) είναι πιο συχνή στους ενήλικες ενώ είναι πολύ σπάνια σε παιδιά. Οι ενήλικες επίσης, μπορεί να έχουν θετικές εξετάσεις αίματος που δύσκολα συναντώνται σε παιδιά, υποδεικνύοντας ότι υπάρχει υποκείμενη νόσος.
Πως μπαίνει η διάγνωση; Ποιες είναι οι εξετάσεις;
Η διάγνωση της ΝΔΜ βασίζεται στα κλινικά χαρακτηριστικά της μυικής και δερματικής προσβολής που έχουν ήδη περιγραφεί σε συνδυασμό με εργαστηριακές εξετάσεις. Αρχικά, μπορεί να μοιάζει με άλλες ασθένειες, όπως με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τη νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα, τη συστηματική αγγειίτιδα, ή με συγγενή μυοπάθεια.
Αυτές οι νόσοι διακρίνονται μεταξύ τους με βάση διαφορετικά κλινικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά ευρήματα.
Η σοβαρότητα της μυικής προσβολής ελέγχεται εξετάζοντας τη μυική δύναμη σε διάφορα μέρη του σώματος. Η προσβολή μικρών αιμοφόρων αγγείων είναι ευδιάκριτη στη βάση των νυχιών (τριχοειδοσκόπηση στη βάση των νυχιών).
Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, οι μύες που έχουν προσβληθεί παρουσιάζουν διαταραχή της αρχιτεκτονικής δομής και καταστροφή των μυικών ινών με αποτέλεσμα να απελευθερώνονται στο αίμα και να κυκλοφορούν ουσίες (μυικά ένζυμα) που φυσιολογικά βρίσκονται μέσα στις μυικές ίνες. Τα μυικά ένζυμα που απελευθερώνονται στο αίμα μπορεί να μετρηθούν.
Αξίζει να σημειωθεί ότι παρόμοια ένζυμα μπορεί επίσης να προέρχονται από το ήπαρ, αλλά συγκεκριμένος συνδυασμός εργαστηριακών ευρημάτων με την κλινική εικόνα βοηθούν το γιατρό να διακρίνει μεταξύ των δύο.
Και άλλες εξετάσεις μπορεί να βοηθήσουν στη διάγνωση.
Τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) μπορεί να είναι θετικά σε αυτή τη νόσο, καθώς επίσης και σε άλλες αυτοάνοσες νόσους.
Οι εξετάσεις αίματος χρησιμοποιούνται συνήθως για την παρακολούθηση της νόσου και της θεραπείας (βλέπε παρακάτω).
Οι λειτουργικές διαταραχές των μυών μπορεί να μετρηθούν με ειδικά ηλεκτρόδια που μπαίνουν μέσα στους μύες σαν βελόνες κια καταγράφουν τη μυική λειτουργία (ηλεκτρομυογράφημα ΗΜΓ). Αυτή η εξέταση σπανίως απαιτείται στην τυπική μορφή της νόσου. Η μυική φλεγμονή μπορεί να γίνει επίσης ορατή με την απεικονιστική μέθοδο της μαγνητικής τομογραφίας (MRΙ).
Τα ευρήματα της μυικής βιοψίας (λήψη μικρού τεμαχίου μυός) είναι σημαντικά για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση και η μέθοδος αυτή είναι ένα πολύ αποτελεσματικό εργαλείο για τη διερεύνηση της παθογένεσης της νόσου.
Συνήθως πραγματοποιούνται και άλλες εξετάσεις για να ανιχνευθεί η προσβολή και άλλων οργάνων. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) και το υπερηχογράφημα καρδιάς είναι χρήσιμα για την ανίχνευση προσβολής του καρδιακού μυός, οι ακτινογραφίες θώρακος ή η εξέταση με αξονική τομογραφία μαζί με τις εξετάσεις λειτουργικότητας των πνευμόνων μπορεί να αποκαλύψουν τη σπάνια πνευμονική προσβολή. Η ακτινογραφία κατά
τη διαδικασία της κατάποσης με τη χρήση ακτινοσκιερού υγρού (δηλαδή υγρού που φαίνεται στην ακτινογραφία) ανιχνεύει την προσβολή των μυών στο λαιμό και στον οισοφάγο.
Ποια είναι η σημασία των εξετάσεων;
Στις τυπικές περιπτώσεις πολύ εμφανούς «κεντρικής μυικής αδυναμίας» (προσβολή των μυών του μηρού και του βραχίονα) και των χαρακτηριστικών δερματικών βλαβών, η διάγνωση της δερματομυοσίτιδας γίνεται και μόνο με την εικόνα αυτή. Οι εξετάσεις τότε χρησιμεύουν για να επιβεβαιώσουμε τη διάγνωση και να παρακολουθήσουμε τη θεραπεία.
Η έκταση και η βαρύτητα της μυικής προσβολής μπορεί να εκτιμηθούν με βάση καθορισμένη κλίμακα βαθμολόγησης (score) με τις εξετάσεις αίματος (που αντικατοπτρίζουν τη μυική βλάβη).
Η θεραπεία
Η ΝΔΜ είναι μία νόσος που θεραπεύεται με φαρμακευτική αγωγή, η οποία έχει ως έχει ως στόχο να ελέγξει την εξέλιξη της βλάβης μέχρι η νόσος να υποχωρήσει. Η θεραπεία προσαρμόζεται στις ανάγκες κάθε παιδιού ξεχωριστά. Εάν η εξέλιξη της νόσου δεν ελεγχθεί, τότε μπορεί να επέλθει βλάβη η οποία μπορεί να μην είναι αναστρέψιμη ακόμη και στα παιδιά. Αυτή η βλάβη μπορεί να προκαλέσει μακροχρόνια προβλήματα, συμπεριλαμβανομένης της μειονεκτικότητας (αναπηρίας) που παραμένει ακόμα και αφού έχει υποχωρήσει τελείως η νόσος.
Σε πολλά παιδιά η φυσιοθεραπεία και η ψυχολογική υποστήριξη μπορεί να είναι εξίσου σημαντικά στοιχεία της θεραπείας της ΝΔΜ.
Ποιες είναι οι θεραπείες;
Κορτικοστεροειδή: Τα κορτικοστεροειδή (ή στεροειδή ή κορτιζόνη) είναι εξαιρετικά καλά φάρμακα στο να ελέγχουν τη φλεγμονή σε όποιο σημείο του σώματος και αν βρίσκεται. Εάν χρειάζεται, μπορεί να δράσουν πολύ γρήγορα, ειδικά όταν χορηγούνται ενδοφλέβια. Στη νόσο αυτή δρουν γρηγορότερα από οποιοδήποτε άλλο φάρμακο και μπορεί να αποδειχθούν σωτήρια. Δυστυχώς έχουν ανεπιθύμητες ενέργειες σε μεγάλες δόσεις και γι’αυτό οι γιατροί προσπαθούν να ελέγξουν τη φλεγμονή μακροχρόνια, χρησιμοποιώντας και άλλα φάρμακα. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν καθυστέρηση της ανάπτυξης σε ύψος, αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων, αύξηση της πίεσης του αίματος και οστεοπόρωση (αραίωση των οστών). Όλες αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες εξαρτώνται από τη δόση: τα στεροειδή προκαλούν λίγα προβλήματα όταν χορηγούνται σε χαμηλή δόση, αλλά αυξάνοντας τις δόσεις παρατηρούνται περισσότερα προβλήματα. Τα στεροειδή καταστέλλουν την έκκριση των «ενδογενών στεροειδών» δηλαδή αυτών που παράγει ο ίδιος ο οργανισμός, και αυτό προκαλεί σοβαρό πρόβλημα, που μπορεί να αποβεί μοιραίο, αν ξαφνικά σταματήσουμε τη χορήγησή τους. Η δόση πρέπει να ελαττώνεται σιγά σιγά. Η θεραπεία με στεροειδή συνδυάζεται συχνά με άλλα φάρμακα, όπως η μεθοτρεξάτη ή η κυκλοσπορίνη που βοηθούν στη διατήρηση της ύφεσης και στη μείωση της δόσης των στεροειδών.
Μεθοτρεξάτη: είναι ένα φάρμακο που χρειάζεται 6-8 εβδομάδες για να αρχίσει να δρα και χορηγείται συνήθως για μεγάλες χρονικές περιόδους. Οι κυριότερες ανεπιθύμητες ενέργειές της είναι η ναυτία, και επιπλέον τα στοματικά έλκη, η ήπια λέπτυνση ή/ και απόπτωση των μαλλιών και τα ηπατικά προβλήματα. Τα ηπατικά προβλήματα είναι ήπια (αύξηση ηπατικών ενζύμων), αλλά στους ενήλικες μπορεί να επιδεινωθούν με τη χρήση αλκοόλ. Η μεθοτρεξάτη μπορεί να έχει επιπτώσεις σε ένα αναπτυσσόμενο έμβρυο και γι’αυτό δεν χορηγείται σε εγκύους. Υπάρχει ένας θεωρητικός κίνδυνος αυξημένης ευαισθησίας σε λοιμώξεις, αν και στην πράξη, αυτό δεν αποτελεί συχνό πρόβλημα παρά μόνο ή κυρίως με την ανεμευλογιά.
Κυκλοσπορίνη: Όπως η μεθοτρεξάτη, χορηγείται συνήθως για μεγάλες χρονικές περιόδους. Οι μακροχρόνιες ανεπιθύμητες ενέργειές της περιλαμβάνουν αύξηση της πίεσης του αίματος, αύξηση της τριχοφυίας, υπερτροφία των ούλων και προβλήματα από τη νεφρική λειτουργία.
Άλλες θεραπευτικές προσεγγίσεις περιλαμβάνουν: Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG). Αυτή περιέχει ανθρώπινα αντισώματα που συγκεντρώνονται από το αίμα εθελοντών δοτών. Το σκεύασμα χορηγείται ενδοφλέβια και δρα δια της επίδρασής της στο ανοσιακό σύστημα των ασθενών βελτιώνοντας τη φλεγμονή. Ο ακριβής μηχανισμός δράσεώς της είναι άγνωστος.
Σε ανθεκτικές μορφές μπορεί να συνιστώνται άλλα φάρμακα, όπως η αζαθιοπρίνη ή σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, η κυκλοφωσφαμίδη. Η χρήση πιο πρόσφατων θεραπευτικών μέσων, όπως οι βιολογικοί παράγοντες είναι ακόμα σε πειραματικό στάδιο στη ΝΔΜ. Όπως και σε άλλες συστηματικές αυτοάνοσες νόσους, έτσι και στη ΝΔΜ, υπάρχει ελπίδα ότι μπορούν να επιφέρουν ουσιαστική βελτίωση στην πορεία της νόσου.
Φυσιοθεραπεία
Τα συνήθη σωματικά συμπτώματα της ΝΔΜ είναι η μυική αδυναμία και η αρθρική δυσκαμψία που οδηγούν σε μείωση της κινητικότητας και της φυσικής κατάστασης. Αυτές οι μειωμένες ικανότητες μπορεί να αντιμετωπισθούν μέσω τακτικών συνεδριών φυσιοθεραπείας. Ο φυσιοθεραπευτής θα υποδείξει και στα παιδιά και στους γονείς μία σειρά κατάλληλων ασκήσεων έκτασης και ενδυνάμωσης της φυσικής κατάστασης των μυών, για να αποκτήσουν μυική δύναμη και αντοχή και για να βελτιώσουν και να διατηρήσουν το εύρος της κινητικότητας των αρθρώσεων. Είναι εξαιρετικά σημαντικό να παρεμβαίνουν οι γονείς σε αυτή τη διαδικασία, ώστε να μπορούν να διασφαλίσουν τη συμμόρφωση των παιδιών με το πρόγραμμα των ασκήσεων.
Για πόσο καιρό θα πρέπει να διαρκεί η θεραπεία;
Η διάρκεια της φαρμακευτικής αγωγής θα εξαρτηθεί από τα χαρακτηριστικά της αρρώστειας σε κάθε παιδί προσωπικά. Σε κάποια παιδιά αυτή είναι μικρής σχετικά διάρκειας, ενώ σε άλλα διαρκεί για πάρα πολλά χρόνια. Οι γιατροί στοχεύουν στον έλεγχο της νόσου και η θεραπεία διακόπτεται μόνο αφού έχει επέλθει η ύφεσή της για ένα χρονικό διάστημα. Η ΝΔΜ είναι μία νόσος ιδιαίτερα ευαίσθητη στην ελλάτωση των δόσεων των φαρμάκων. Έτσι, εάν οι δόσεις ελλατωθούν πολύ γρήγορα, μπορεί να προκληθεί έξαρση ή υποτροπή της νόσου.
Τι γίνεται με τις μη συμβατικές/συμπληρωματικές θεραπείες;
Πολλές μη συμβατικές θεραπείες προτείνονται σήμερα σε ασθενείς (από μη ρευματολόγους) και πρέπει κανείς να είναι προσεκτικός με τις μη εξειδικευμένες ιατρικές συμβουλές και τις συνέπειές τους. Αν οι γονείς (ή τα μεγάλα παιδιά) θέλουν να ακολουθήσουν κάποια μη συμβατική θεραπεία, θα πρέπει να ενημερώσουν και τον παιδορευματολόγο τους. Οι περισσότεροι γιατροί δε θα είναι αντίθετοι, με την προϋπόθεση ότι θα ακολουθούν τις οδηγίες του ειδικού. Όταν φάρμακα, όπως τα κορτικοστεροειδή, είναι απαραίτητα για τον έλεγχο της ΝΔΜ, είναι πολύ επικίνδυνο να σταματήσει να τα παίρνει ο ασθενής, και ενώ η αρρώστεια είναι ακόμη σε ενεργό φάση.
Περιοδικοί έλεγχοι
Είναι πάρα πολύ σημαντικό να παρακολουθείται η ενεργότητα της νόσου και οι ανεπιθύμητες ενέργειες της θεραπείας με τακτικό (κλινικό και εργαστηριακό) έλεγχο. Μία αντικειμενική μέτρηση της μυικής δύναμης θα επιτρέψει την εκτίμηση της λειτουργικότητας των μυών. Επειδή η ΝΔΜ μπορεί να προσβάλλει όλα τα μέρη του σώματος, ο γιατρός θα χρειαστεί να εξετάσει προσεκτικά ολόκληρο το παιδί. Επίσης στην παρακολούθηση περιλαμβάνονται οι εξετάσεις αίματος, όπως τα μυικά ένζυμα και οι εξετάσεις που είναι απαραίτητες για την εκτίμηση της τοξικότητας των φαρμάκων.
Πρόγνωση
Εάν η νόσος μπορεί να ελεγχθεί, η γενική πρόγνωση της ΝΔΜ είναι ευνοϊκή. Σε αντίθεση με τους ενήλικες, η ΝΔΜ δε συνδέεται με την εμφάνιση κακοήθειας. Παρόλα αυτά υπάρχει κάποιος κίνδυνος να απειλείται η ζωή του παιδιού στις σπάνιες περιπτώσεις όπου αναπτύσσονται αναπνευστικές, καρδιακές, νευρολογικές ή γαστρεντερικές επιπλοκές κατά την οξεία φάση της νόσου. Η λειτουργική έκβαση των μυών και των διαφόρων άλλων οργάνων, καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την ανάπτυξη και έκταση των εναποθέσεων ασβεστίου (μια επιπλοκή που ονομάζεται επασβέστωση) και από τη σοβαρότητα της μυικής προσβολής που μπορεί να οδηγήσει σε μυική ατροφία και σύσπαση. Η επασβέστωση αναφέρεται ότι συμβαίνει στο 10-30% όλων των παιδιών με ΝΔΜ. Δεν υπάρχει κάποια επιβεβαιωμένη θεραπεία για την επιπλοκή αυτή. Η πορεία της ΝΔΜ διακρίνεται σε αρκετούς τύπους. Ως μονοκυκλική πορεία ορίζεται ένα μόνο επεισόδιο της νόσου που ακολουθείται από ύφεση κατά τα δύο πρώτα χρόνια από την έναρξη της νόσου, χωρίς υποτροπές. Η μορφή αυτή έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση. Ως χρόνια πολυκυκλική πορεία χαρακτηρίζεται η ΝΔΜ η οποία μετά από παρατεταμένη ύφεση εμφανίζεται με μία ή περισσότερες υποτροπές μετά τη διακοπή της θεραπείας.
Τέλος, ως ΝΔΜ με χρόνια ενεργότητα χαρακτηρίζεται η μορφή της νόσου που έχει επίμονη ενεργότητα παρά τη θεραπεία (χρόνια διαλείπουσα πορεία της νόσου). Αυτή η τελευταία μορφή έχει πιο αυξημένο κίνδυνο για επιπλοκές.
http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Grecia/3.htm
