ΟΖΩΔΗΣ ΠΟΛΥΑΡΤΗΡΙΙΤΙΔΑ
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
Τι είναι;
Η Οζώδης Πολυαρτηριίτιδα (PAN) είναι μία μορφή αγγειίτιδας κατά την οποία φλεγμαίνει και νεκρώνεται το τοίχωμα των αγγείων που προσβάλλονται και που είναι κυρίως αρτηρίες μεσαίου και μικρού μεγέθους («πολυ»αρτηριίτιδα). Το αγγειακό τοίχωμα προσβάλλεται συνήθως κατά τόπους. Τα τμήματα του αρτηριακού τοιχώματος που φλεγμαίνουν γίνονται πιο αδύναμα και υπό την πίεση της ροής του αίματος, σχηματίζονται κατά μήκος της αρτηρίας μικρές ξεχειλώματα του τοιχώματος σαν «φούσκες» (ανευρύσματα) που δίνουν την εικόνα όζων στην αγγειογραφία. Από εκεί προέρχεται η λέξη «οζώδης». Η δερματική πολυαρτηριίτιδα προσβάλλει κυρίως το δέρμα, όχι εσωτερικά όργανα. Η μικροσκοπική πολυαρτηριίτιδα είναι μία μορφή της νόσου που προσβάλλει αγγεία μικρότερου μεγέθους.
Πόσο συχνή είναι;
Η PAN είναι πολύ σπάνια σε παιδιά με αριθμό νέων περιπτώσεων το χρόνο που υπολογίζεται σε μία ανά ένα εκατομμύριο. Προσβάλλει εξίσου αγόρια και κορίτσια, συνήθως στην ηλικία μεταξύ 9-11 χρόνων. Κυρίως στους ενήλικες, η PAN μπορεί να συσχετιστεί με λοίμωξη από την ιό της ηπατίτιδας Β.
Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα;
Επειδή κάθε ιστός και όργανο του σώματος περιέχει αιμοφόρα αγγεία, υπάρχουν πολλά συμπτώματα που συνδέονται με τη νόσο αυτή. Παρόλα αυτά, για κάποιο λόγο μερικοί ιστοί και όργανα φαίνεται να προσβάλλονται πιο συχνά από άλλους. Τα πιο κοινά συμπτώματα είναι:
1) Παρατεταμένος πυρετός
2) Πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις (αρθραλγίες, μυαλγίες)
3) Κοιλιακός πόνος
4) Επώδυνες κόκκινες υπερυψωμένες δερματικές βλάβες σαν οζίδια ή άλλες δερματικές εκδηλώσεις όπως αιμορραγικό νεκρωτικό εξάνθημα, ερυθροκύανη δικτυωτή στίξη του δέρματος (δικτυωτή πελίωση) κ.α.
5) Πόνος στους όρχεις στα αγόρια
Οι αγγειακές βλάβες μπορεί να εντοπίζονται μόνο στο δέρμα. Στη δερματική αυτή πολυαρτηριίτιδα μπορεί να προσβληθούν περιφερικές αρτηρίες (που τροφοδοτούν τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών, τα αφτιά και τη μύτη), προκαλώντας ανεπαρκή αιμάτωση με κίνδυνο νέκρωσης και απώλειας ιστών. Το παιδί μπορεί να εμφανίζει κακή γενική κατάσταση: κουρασμένο, ληθαργικό, με κάποια απώλεια βάρους και επίμονο πυρετό. Ή μπορεί να αδιαθετήσει ξαφνικά, με έντονο πόνο, σοβαρές δερματικές βλάβες και υπνηλία. Επειδή αυτά τα ευρήματα και συμπτώματα συναντώνται σε πολλές άλλες παιδικές νόσους, η διάγνωση γίνεται με τον αποκλεισμό άλλων καταστάσεων, ιδιαίτερα της λοίμωξης.
Η νεφρική προσβολή μπορεί να προκαλέσει την παρουσία αίματος και λευκώματος στα ούρα και/ή αυξημένη πίεση αίματος (υπέρταση). Στη μικροσκοπική πολυαρτηριίτιδα, η νεφρική προσβολή μαζί με την πνευμονική νόσο είναι τα πιο συνηθισμένα. Η προσβολή των αρτηριών που τροφοδοτούν το έντερο προκαλεί συχνά κοιλιακό πόνο και δυσφορία μαζί με διαταραχή των κινήσεων του εντέρου καθώς και της απορρόφησης των τροφών. Το νευρικό σύστημα μπορεί επίσης να προσβληθεί ως ένα βαθμό που ποικίλλει, όπως επίσης και οποιοδήποτε άλλο όργανο. Οι εργαστηριακές εξετάσεις δείχνουν αυξημένους τους δείκτες της φλεγμονής στο αίμα και αναιμία. Εάν η νόσος σχετίζεται με στρεπτοκοκκική λοίμωξη, αυτό μπορεί επίσης να φανεί στην εξέταση αίματος.
Πώς μπαίνει η διάγνωση;
Η διάγνωση της PAN μπαίνει αφού αποκλεισθούν άλλες πιθανές αιτίες πυρετού κατά την παιδική ηλικία μεταξύ των οποίων και οι λοιμώξεις. Η υποψία της διάγνωσης μπαίνει με την επιμονή των παραπάνω κλινικών ευρημάτων και με την ύπαρξη των δεικτών φλεγμονής στο αίμα. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την εμφάνιση στην αγγειογραφία στενώσεων και ανευρυσμάτων στα αγγεία. Όταν δεν υπάρχουν εμφανείς τέτοιες βλάβες, τότε η παρουσία φλεγμονής των αγγείων επιβεβαιώνεται μόνο με τη δερματική ή νεφρική βιοψία.
