ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑ
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
Τι είναι;
Ο όρος «σκληρόδερμα» είναι σύνθετη λέξη που σχηματίζεται από το «σκληρός» και «δέρμα». Το δέρμα γίνεται σκληρό,τεντωμένο και γυαλιστερό. Υπάρχει μια ποικιλία παθολογικών καταστάσεων, στις οποίες, η σκλήρυνση του δέρματος είναι το κυρίαρχο χαρακτηριστικό. Υπάρχουν δύο διαφορετικοί τύποι του σκληροδέρματος: το τοπικό και το συστηματικό σκληρόδερμα.
Στο τοπικό σκληρόδερμα η νόσος περιορίζεται στο δέρμα και στους ιστούς που βρίσκονται κάτω από το προσβεβλημένο δέρμα. Μπορεί να είναι βλάβη κατά περιοχές (κατά πλάκες σκληρόδερμα ή μορφέα), ή να εμφανίζεται σαν μία ταινία (ταινιοειδές σκληρόδερμα).
Στο συστηματικό σκληρόδερμα (ή συστηματική σκλήρυνση) η εξέλιξη της νόσου είναι εκτεταμένη και προσβάλλει όχι μόνο το δέρμα, αλλά και τα εσωτερικά όργανα του σώματος. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διάφορα συμπτώματα, από τον πεπτικό σωλήνα και κυρίως το στομάχι (καούρα), από το αναπνευστικό (δύσπνοια), και από την πίεση του αίματος (υπέρταση).
Πόσο συχνή είναι;
Το σκληρόδερμα είναι πολύ σπάνια νόσος στα παιδιά. Οι εκτιμήσεις για τη συχνότητά της δεν υπερβαίνουν ποτέ τις 3 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού κάθε χρόνο. Το τοπικό σκληρόδερμα είναι η πιο συνηθισμένη μορφή στα παιδιά και προσβάλλει κατά κύριο λόγο κορίτσια. Η συστηματική σκλήρυνση καλύπτει μόνο περίπου το 10% ή και λιγότερο όλων των περιπτώσεων της νόσου σε παιδιά.
Ποια είναι τα αίτια της νόσου;
Το σκληρόδερμα είναι μία φλεγμονώδης νόσος, αλλά η αιτία της φλεγμονής δεν έχει ακόμα προσδιορισθεί. Είναι κι αυτό πιθανόν μία αυτοάνοση νόσος, που σημαίνει ότι το ανοσιακό σύστημα του παιδιού αντιδρά εναντίον του ίδιου του του εαυτού. Η φλεγμονή προκαλεί στο δέρμα οίδημα, θερμότητα και στη συνέχεια παραγωγή υπερβολικής ποσότητας ινώδους ιστού.
Είναι κληρονομική;
Όχι, για το σκληρόδερμα δεν υπάρχει μέχρι στιγμής ένδειξη συχέτισης με γενετικούς παράγοντες, υπάρχουν μόνο κάποιες αναφορές για την προδιάθεση ορισμένων οικογενειών σ’ αυτή τη νόσο.
Μπορεί να προληφθεί;
Όχι, δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη για το σκληρόδερμα.
Είναι μεταδοτική;
Όχι. Κάποιες λοιμώξεις μπορεί να πυροδοτήσουν την έναρξη της νόσου, αλλά η ίδια η νόσος δεν είναι μεταδοτική και τα προσβεβλημένα παιδιά δεν χρειάζεται να απομονώνονται.
Α) Τοπικό σκληρόδερμα
1) Πως διαγιγνώσκεται το τοπικό σκληρόδερμα;
Η εμφάνιση του σκληρού δέρματος είναι ενδεικτική της νόσου. Συχνά υπάρχει κατά τα πρώιμα στάδια μία περιοχή του δέρματος με κόκκινη ή πορφυρή παρυφή. Αυτό υποδηλώνει φλεγμονή στο δέρμα. Στα μετέπειτα στάδια το δέρμα γίνεται καφέ και μετά λευκό (επιφανειακή λευκή ουλή). Στους μη Καυκάσιους οι καφέ πλάκες μπορεί να μοιάζουν με μελανιές πριν γίνουν λευκές ουλές.
Η διάγνωση γίνεται με βάση την τυπική εικόνα του δέρματος.
Το ταινιοειδές σκληρόδερμα εμφανίζεται ως επιμήκης ταινία στα άνω ή κάτω άκρα.
Η νόσος καθώς εξελίσσεται μπορεί να προσβάλλει τον υποδόριο ιστό και οι ουλές να είναι βαθιές με συρρίκνωση των μυών ή και ολόκληρου του άκρου. Μερικές φορές το ταινιοειδές σκληρόδερμα μπορεί να προσβάλλει το πρόσωπο και το κρανίο. Οι εξετάσεις αίματος είναι συνήθως φυσιολογικές. Στο τοπικό σκληρόδερμα δεν εμφανίζεται προσβολή εσωτερικών οργάνων.
2) Ποια είναι η θεραπεία για το τοπικό σκληρόδερμα;
Η θεραπεία στοχεύει στο να σταματήσουμε την εξέλιξη της φλεγμονής όσο το δυνατόν νωρίτερα. Μία τέτοια θεραπεία έχει πολύ μικρό αποτέλεσμα στο δέρμα που έχει ήδη υποστεί ουλοποίηση. Όταν όμως σταματήσει η εξέλιξη της φλεγμονής, το σώμα είναι σε θέση να απορροφήσει ξανά ένα μέρος του ινώδους ιστού και το δέρμα μπορεί να γίνει ξανά απαλό.
Η αντιμετώπιση κυμαίνεται από το να μην χορηγηθεί καμιά αγωγή μέχρι τη χρήση στεροειδών και μεθοτρεξάτης. Δεν υπάρχουν μελέτες που να έχουν αποδείξει την αποτελεσματικότητα κάποιας θεραπείας στο τοπικό σκληρόδερμα. Αυτές οι θεραπείες πρέπει να επιβλέπονται και να χορηγούνται από παιδορευματολόγο και/ή παιδοδερματολόγο.
Η νόσος συνήθως υποχωρεί από μόνη της, αλλά μπορεί να χρειαστεί κάποια χρόνια και μπορεί να ξαναεμφανιστεί.
Στο ταινιοειδές σκληρόδερμα μπορεί να είναι απαραίτητη μία πιο επιθετική αγωγή.
Η φυσιοθεραπεία είναι σημαντική στην περίπτωση του ταινιοειδούς σκληροδέρματος. Όταν το τεταμένο δέρμα βρίσκεται πάνω από μία άρθρωση, είναι σημαντικό να κρατάμε την κινητικότητα των αρθρώσεων κάνοντας εκτάσεις και μαλάξεις των μυών. Σε περιπτώσεις που έχει προσβληθεί ένα μόνο κάτω άκρο, μπορεί μετά την ουλοποίηση να έχουμε διαφορετικό μήκος (κοντότερο το πάσχον) γεγονός που θα προκαλέσει χωλότητα, δημιουργώντας συσπάσεις και πόνους στην πλάτη, στους μηρούς και στα γόνατα. Μία ανύψωση στο παπούτσι θα βοηθήσει να αποφευχθούν αυτές οι επιδράσεις.
Οι μαλάξεις στις σκληρές περιοχές του δέρματος με ενυδατικές κρέμες βοηθούν στο να υποχωρήσει η σκληρότητα.
Για το πρόσωπο ειδικά, το μακιγιάζ μπορεί να βοηθήσει στο να καλυφθεί η δύσμορφη εμφάνιση. Στους Καυκάσιους, το δέρμα πρέπει να προστατεύεται από τον ήλιο με αντιηλιακό για να μη φαίνονται τόσο πολύ οι ουλές (που δε μαυρίζουν από τον ήλιο).
Β) Συστηματική σκλήρυνση
1) Πώς μπαίνει η διάγνωση της συστηματικής σκλήρυνσης; Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα;
Τα πρώτα σημάδια είναι αλλοιώσεις στο χρώμα των δαχτύλων των χεριών και των ποδιών με τις αλλαγές της θερμοκρασίας από το καυτό στο κρύο ή και το αντίθετο (φαινόμενο Raynaud) καθώς και χιονίστρες και έλκη στις άκρες των δαχτύλων. Το δέρμα στις άκρες των δαχτύλων στα χέρια και τα πόδια σκληραίνει συχνά και γίνεται γυαλιστερό, όπως το δέρμα στη μύτη. Το σκληρόδερμα στη συνέχεια εξαπλώνεται και μπορεί να προσβάλλει τελικά όλο το σώμα. Στα πρώτα στάδια της νόσου, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα, όπως πρησμένα δάχτυλα και πόνος των αρθρώσεων.
Κατά την πορεία της νόσου μπορεί να προσβληθούν κάποια εσωτερικά όργανα και η μακροχρόνια πρόγνωση εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της προσβολής των εσωτερικών οργάνων. Είναι σημαντικό να ελεγχθούν όλα τα εσωτερικά όργανα για τυχόν προσβολή από τη νόσο και να διενεργηθούν και άλλου είδους εξετάσεις για τη λειτουργία του κάθε οργάνου. Ωστόσο, δεν υπάρχει κάποια ειδική εξέταση αίματος για το σκληρόδερμα. Ο οισοφάγος προσβάλλεται στην πλειοψηφία των παιδιών, σχετικά στην αρχή της πορείας της νόσου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει αίσθημα καύσου(καούρα) που οφείλεται στην είσοδο των στομαχικών οξέων στον οισοφάγο. Στη συνέχεια μπορεί να προσβληθεί ολόκληρος ο γαστρεντερικός σωλήνας με διάταση της κοιλιάς και κακή πέψη της τροφής. Η προσβολή των πνευμόνων είναι επίσης συχνό φαινόμενο και είναι σημαντικός καθοριστικός παράγοντας για την μακροχρόνια πρόγνωση της νόσου. Η προσβολή άλλων οργάνων, όπως η καρδιά και τα νεφρά, είναι επίσης σημαντική για την πρόγνωση.
2) Ποια είναι η θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης σε παιδιά;
Η απόφαση για το είδος της απαραίτητης θεραπείας πρέπει να ληφθεί από ένα παιδορευματολόγο με εμπειρία στο σκληρόδερμα, σε συνεργασία με άλλους ειδικούς που ασχολούνται με συγκεκριμένα συστήματα, όπως η καρδιά και τα νεφρά. Χρησιμοποιούνται στεροειδή καθώς και μεθοτρεξάτη ή πενικιλλαμίνη. Στις περιπτώσεις με πνευμονική ή νεφρική προσβολή, χρησιμοποιείται η κυκλοφωσφαμίδη. Στο φαινόμενο Raynaud, η διατήρηση της καλής κυκλοφορίας διατηρώντας ζεστά τα άκρα είναι πολύ σημαντική για την πρόληψη της δημιουργίας ελκών στις ράγες των δακτύλων. Μερικές φορές απαιτείται φαρμακευτική αγωγή για τη διαστολή των αιμοφόρων αγγείων ώστε να γίνεται καλύτερη αιμάτωση των δακτύλων. Δεν υπάρχει κάποια θεραπεία που να είναι αποδεδειγμένα αποτελεσματική για τη συστηματική σκλήρυνση. Ωστόσο, δοκιμάζονται διάφορες θεραπείες με νεότερα σκευάσματα τα τελευταία χρόνια και υπάρχει ελπίδα ότι θα βρεθεί πιο αποτελεσματική θεραπεία στο άμεσο μέλλον.
Παράλληλα με τη φαρμακευτική αγωγή η φυσιοθεραπεία και η φροντίδα του σκληρού δέρματος κατά τη διάρκεια της νόσου είναι απαραίτητες για να διατηρήσουν την κινητικότητα των αρθρώσεων και του εύρους των αναπνευστικών κινήσεων.
Τι είδους περιοδικές εξετάσεις είναι απαραίτητες;
Οι περιοδικοί έλεγχοι είναι απαραίτητοι για να αξιολογούμε την εξέλιξη της νόσου και να τροποποιούμε την θεραπεία. Επειδή στο σκληρόδερμα μπορεί να προσβληθούν σημαντικά εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, γαστρεντερικός σωλήνας, νεφρά, καρδιά), είναι απαραίτητη η τακτική παρακολούθηση της λειτουργίας των οργάνων αυτών για έγκαιρη ανίχνευση πιθανής βλάβης τους.
Όταν χρησιμοποιούνται συγκεκριμένα φάρμακα, οι ανεπιθύμητες ενέργειές τους πρέπει να παρακολουθούνται επίσης με περιοδικούς ελέγχους.
Πόσο καιρό θα διαρκέσει η νόσος;
Η εξέλιξη του τοπικού σκληροδέρματος περιορίζεται συνήθως σε μερικά χρόνια. Συχνά, η σκλήρυνση του δέρματος σταματάει δύο χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Κάποιες φορές μπορεί να πάρει πάνω από 5-6 χρόνια και μερικές βλάβες μπορεί να γίνουν πιο εμφανείς ακόμα και μετά το τέλος της φλεγμονώδους διαδικασίας, διότι τότε γίνονται πιο εμφανείς οι χρωματικές αλλοιώσεις. Επίσης η νόσος μπορεί να επιδεινωθεί εξαιτίας της άνισης ανάπτυξης μεταξύ των προσβεβλημένων και μη προσβεβλημένων μερών του σώματος. Η συστηματική σκλήρυνση είναι μία μακροχρόνια νόσος που μπορεί να διαρκέσει εφ’όρου ζωής.
Ποια είναι η μακροχρόνια εξέλιξη της νόσου;
Η μορφέα συνήθως αφήνει μόνο αισθητικά δερματικά υπολείμματα. Το ταινιοειδές σκληρόδερμα μπορεί να αφήσει σοβαρά προβλήματα στο παιδί που έχει προσβληθεί εξαιτίας της συρρίκνωσης \ ουλοποίησης μυών και της μειονεκτικής ανάπτυξης των οστών καθώς και να του προκαλέσει αρθρική δυσκαμψία και παραμόρφωση.
Το συστηματικό σκληρόδερμα είναι μία νόσος που μπορεί σε κάποια φάση της να απειλήσει τη ζωή του παιδιού. Ο βαθμός προσβολής των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, νεφρά και πνεύμονες) ποικίλλει μεταξύ των ασθενών και είναι ο κυριότερος καθοριστικός παράγοντας της μακροχρόνιας πρόγνωσης. Η νόσος μπορεί να σταθεροποιηθεί σε κάποιους ασθενείς για μεγάλα χρονικά διαστήματα (μακροχρόνια ύφεση).
Είναι δυνατή η πλήρης ανάρρωση;
Τα παιδιά με τοπικό σκληρόδερμα αναρρώνουν. Μετά από ένα χρονικό διάστημα ακόμα και το σκληρό δέρμα μπορεί να μαλακώσει και να φαίνεται υγιές. Η ανάρρωση από τη συστηματική σκλήρυνση είναι λιγότερο πιθανή, αλλά μπορεί να επιτευχθεί σημαντική βελτίωση ή τουλάχιστον σταθεροποίηση της νόσου.
