Συστηματική σκλήρυνση
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
1) Πώς μπαίνει η διάγνωση της συστηματικής σκλήρυνσης; Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα;
Τα πρώτα σημάδια είναι αλλοιώσεις στο χρώμα των δαχτύλων των χεριών και των ποδιών με τις αλλαγές της θερμοκρασίας από το καυτό στο κρύο ή και το αντίθετο (φαινόμενο Raynaud) καθώς και χιονίστρες και έλκη στις άκρες των δαχτύλων. Το δέρμα στις άκρες των δαχτύλων στα χέρια και τα πόδια σκληραίνει συχνά και γίνεται γυαλιστερό, όπως το δέρμα στη μύτη. Το σκληρόδερμα στη συνέχεια εξαπλώνεται και μπορεί να προσβάλλει τελικά όλο το σώμα. Στα πρώτα στάδια της νόσου, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα, όπως πρησμένα δάχτυλα και πόνος των αρθρώσεων.
Κατά την πορεία της νόσου μπορεί να προσβληθούν κάποια εσωτερικά όργανα και η μακροχρόνια πρόγνωση εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της προσβολής των εσωτερικών οργάνων. Είναι σημαντικό να ελεγχθούν όλα τα εσωτερικά όργανα για τυχόν προσβολή από τη νόσο και να διενεργηθούν και άλλου είδους εξετάσεις για τη λειτουργία του κάθε οργάνου. Ωστόσο, δεν υπάρχει κάποια ειδική εξέταση αίματος για το σκληρόδερμα. Ο οισοφάγος προσβάλλεται στην πλειοψηφία των παιδιών, σχετικά στην αρχή της πορείας της νόσου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει αίσθημα καύσου(καούρα) που οφείλεται στην είσοδο των στομαχικών οξέων στον οισοφάγο. Στη συνέχεια μπορεί να προσβληθεί ολόκληρος ο γαστρεντερικός σωλήνας με διάταση της κοιλιάς και κακή πέψη της τροφής. Η προσβολή των πνευμόνων είναι επίσης συχνό φαινόμενο και είναι σημαντικός καθοριστικός παράγοντας για την μακροχρόνια πρόγνωση της νόσου. Η προσβολή άλλων οργάνων, όπως η καρδιά και τα νεφρά, είναι επίσης σημαντική για την πρόγνωση.
2) Ποια είναι η θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης σε παιδιά;
Η απόφαση για το είδος της απαραίτητης θεραπείας πρέπει να ληφθεί από ένα παιδορευματολόγο με εμπειρία στο σκληρόδερμα, σε συνεργασία με άλλους ειδικούς που ασχολούνται με συγκεκριμένα συστήματα, όπως η καρδιά και τα νεφρά. Χρησιμοποιούνται στεροειδή καθώς και μεθοτρεξάτη ή πενικιλλαμίνη. Στις περιπτώσεις με πνευμονική ή νεφρική προσβολή, χρησιμοποιείται η κυκλοφωσφαμίδη. Στο φαινόμενο Raynaud, η διατήρηση της καλής κυκλοφορίας διατηρώντας ζεστά τα άκρα είναι πολύ σημαντική για την πρόληψη της δημιουργίας ελκών στις ράγες των δακτύλων. Μερικές φορές απαιτείται φαρμακευτική αγωγή για τη διαστολή των αιμοφόρων αγγείων ώστε να γίνεται καλύτερη αιμάτωση των δακτύλων. Δεν υπάρχει κάποια θεραπεία που να είναι αποδεδειγμένα αποτελεσματική για τη συστηματική σκλήρυνση. Ωστόσο, δοκιμάζονται διάφορες θεραπείες με νεότερα σκευάσματα τα τελευταία χρόνια και υπάρχει ελπίδα ότι θα βρεθεί πιο αποτελεσματική θεραπεία στο άμεσο μέλλον.
Παράλληλα με τη φαρμακευτική αγωγή η φυσιοθεραπεία και η φροντίδα του σκληρού δέρματος κατά τη διάρκεια της νόσου είναι απαραίτητες για να διατηρήσουν την κινητικότητα των αρθρώσεων και του εύρους των αναπνευστικών κινήσεων.
Τι είδους περιοδικές εξετάσεις είναι απαραίτητες;
Οι περιοδικοί έλεγχοι είναι απαραίτητοι για να αξιολογούμε την εξέλιξη της νόσου και να τροποποιούμε την θεραπεία. Επειδή στο σκληρόδερμα μπορεί να προσβληθούν σημαντικά εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, γαστρεντερικός σωλήνας, νεφρά, καρδιά), είναι απαραίτητη η τακτική παρακολούθηση της λειτουργίας των οργάνων αυτών για έγκαιρη ανίχνευση πιθανής βλάβης τους.
Όταν χρησιμοποιούνται συγκεκριμένα φάρμακα, οι ανεπιθύμητες ενέργειές τους πρέπει να παρακολουθούνται επίσης με περιοδικούς ελέγχους.
Πόσο καιρό θα διαρκέσει η νόσος;
Η εξέλιξη του τοπικού σκληροδέρματος περιορίζεται συνήθως σε μερικά χρόνια. Συχνά, η σκλήρυνση του δέρματος σταματάει δύο χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Κάποιες φορές μπορεί να πάρει πάνω από 5-6 χρόνια και μερικές βλάβες μπορεί να γίνουν πιο εμφανείς ακόμα και μετά το τέλος της φλεγμονώδους διαδικασίας, διότι τότε γίνονται πιο εμφανείς οι χρωματικές αλλοιώσεις. Επίσης η νόσος μπορεί να επιδεινωθεί εξαιτίας της άνισης ανάπτυξης μεταξύ των προσβεβλημένων και μη προσβεβλημένων μερών του σώματος. Η συστηματική σκλήρυνση είναι μία μακροχρόνια νόσος που μπορεί να διαρκέσει εφ’όρου ζωής.
Ποια είναι η μακροχρόνια εξέλιξη της νόσου;
Η μορφέα συνήθως αφήνει μόνο αισθητικά δερματικά υπολείμματα. Το ταινιοειδές σκληρόδερμα μπορεί να αφήσει σοβαρά προβλήματα στο παιδί που έχει προσβληθεί εξαιτίας της συρρίκνωσης \ ουλοποίησης μυών και της μειονεκτικής ανάπτυξης των οστών καθώς και να του προκαλέσει αρθρική δυσκαμψία και παραμόρφωση.
Το συστηματικό σκληρόδερμα είναι μία νόσος που μπορεί σε κάποια φάση της να απειλήσει τη ζωή του παιδιού. Ο βαθμός προσβολής των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, νεφρά και πνεύμονες) ποικίλλει μεταξύ των ασθενών και είναι ο κυριότερος καθοριστικός παράγοντας της μακροχρόνιας πρόγνωσης. Η νόσος μπορεί να σταθεροποιηθεί σε κάποιους ασθενείς για μεγάλα χρονικά διαστήματα (μακροχρόνια ύφεση).
Είναι δυνατή η πλήρης ανάρρωση;
Τα παιδιά με τοπικό σκληρόδερμα αναρρώνουν. Μετά από ένα χρονικό διάστημα ακόμα και το σκληρό δέρμα μπορεί να μαλακώσει και να φαίνεται υγιές. Η ανάρρωση από τη συστηματική σκλήρυνση είναι λιγότερο πιθανή, αλλά μπορεί να επιτευχθεί σημαντική βελτίωση ή τουλάχιστον σταθεροποίηση της νόσου.
