Αγγειίτιδα
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
Τι είναι;
Αγγειίτιδα σημαίνει φλεγμονή των αγγείων του αίματος. Οι αγγειίτιδες καλύπτουν μία ευρεία κατηγορία νόσων. Πρωτοπαθής αγγειίτιδα σημαίνει ότι τα αγγεία είναι ένας κύριος στόχος της νόσου. Η ονομασία και η κατάταξη της αγγειίτιδας εξαρτάται κυρίως από το μέγεθος και τον τύπο των αγγείων που προσβάλλονται.
Πόσο συχνή είναι;
Κάποιες από τις πρωτοπαθείς αγγειίτιδες είναι αρκετά συχνές στην παιδική ηλικία, όπως η πορφύρα Henoch-Schoenlein και η νόσος Kawasaki, ενώ οι αγγειίτιδες που περιγράφονται παρακάτω είναι σπάνιες και δεν είναι γνωστή ακριβώς η συχνότητά τους.
Ποια είναι τα αίτια της νόσου; Είναι κληρονομική; Είναι μεταδοτική; Μπορεί να προληφθεί;
Οι αγγειίτιδες δεν είναι μεταδοτικά νοσήματα, ούτε κληρονομούνται από τους γονείς στα παιδιά. Είναι πιθανόν ένας συνδυασμός διαφόρων παραγόντων να παίζει κάποιο ρόλο στην πρόκληση της νόσου. Θεωρείται ότι διάφορα γονίδια, λοιμώξεις και περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί να είναι σημαντικοί για την ανάπτυξη της νόσου. Επίσης τα νοσήματα αυτά δεν μπορούν να προληφθούν.
Τι συμβαίνει στα αγγεία στις αγγειίτιδες;
Σε κανονικές συνθήκες η ροή του αίματος είναι φυσιολογική μέσα στα αγγεία. Όταν το τοίχωμα του αγγείου υποστεί βλάβη ή φλεγμονή, αρχίζουν να σχηματίζονται θρόμβοι του αίματος μέσα στο αγγείο που προκαλούν στένωση ή απόφραξη.
Τα φλεγμονώδη κύτταρα του αίματος συσσωρεύονται στο τοίχωμα των αγγείων, προκαλώντας περισσότερη βλάβη στο τοίχωμά του. Επιπλέον, φλεγμονώδη κύτταρα και άλλα στοιχεία του αίματος περνούν το τοίχωμα των αγγείων και προκαλούν βλάβη στους γύρω ιστούς (οίδημα, φλεγμονή).
Οι ορατές αλλοιώσεις σε δείγματα βιοψίας ιστών φανερώνουν τη φλεγμονή στο τοίχωμα των αγγείων και τον ποικίλο βαθμό καταστροφής τους. Οι επακόλουθες βλάβες της μορφής των αγγείων εντοπίζονται με αγγειογραφία (ακτινολογική εξέταση που μας επιτρέπει να δούμε τα αγγεία του αίματος).
Η μειωμένη παροχή αίματος μέσω των στενών ή φραγμένων αγγείων ή η σπανιότερη ρήξη των αγγείων που συνοδεύεται από αιμορραγία μπορεί να βλάψει τους ιστούς. Η προσβολή των αγγείων που παρέχουν αίμα σε ζωτικά όργανα, όπως στον εγκέφαλο ή στην καρδιά μπορεί να είναι μία πολύ σοβαρή κατάσταση. Η γενικευμένη (συστηματική) αγγειίτιδα συνοδεύεται συνήθως από γενικά συμπτώματα, όπως πυρετό, αδιαθεσία, ανορεξία, καθώς και από μη φυσιολογικές εργαστηριακές εξετάσεις που χαρακτηρίζουν τη φλεγμονή (ΤΚΕ, CRP).
Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα;
Τα συμπτώματα της νόσου ποικίλλουν ανάλογα με το μέγεθος των αγγείων που προσβάλλονται και την έκταση της βλάβης του οργάνου που προσβάλλεται. Με περισσότερες λεπτομέρειες περιγράφονται οι: Οζώδης πολυαρτηριίτιδα, η αρτηριίτιδα Takayasu και η κοκκιωμάτωση Wegener.
Πως μπαίνει η διάγνωση;
Η διάγνωση της αγγειίτιδας σπάνια είναι εύκολη. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι κοινά με πολλές άλλες πιο συχνές παθήσεις της παιδικής ηλικίας. Η διάγνωση βασίζεται στην εκτίμηση των κλινικών συμπτωμάτων από ειδικό μαζί με τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος και ούρων και των απεικονιστικών εξετάσεων (π.χ. υπερηχογραφήματος, ακτινογραφιών, αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας, αγγειογραφίας) και κυρίως από τα ευρήματα της βιοψίας όταν προσβάλλεται προσιτό για λήψη βιοψίας όργανο (π.χ. δέρμα, νεφροί). Εξαιτίας της σπανιότητας της νόσου χρειάζεται συχνά να μεταφερθεί το παιδί σε εξειδικευμένο κέντρο, όπου υπάρχει παιδορευματολογικό τμήμα καθώς και τμήματα άλλων παιδιατρικών εξειδικεύσεων, συμπεριλαμβανομένου και ενός καλού διαγνωστικού απεικονιστικού τμήματος.
Μπορεί να θεραπευθεί;
Ναι, η αγγειίτιδα μπορεί να θεραπευθεί. Στην πλειοψηφία των ασθενών που ακολουθούν σωστή θεραπεία, η νόσος τίθεται υπό έλεγχο (ύφεση της νόσου).
Ποιες είναι οι θεραπείες;
Η θεραπεία της αγγειίτιδας είναι μακροχρόνια και πολύπλοκη. Ο κύριος στόχος της είναι να θέσουμε τη νόσο υπό έλεγχο όσο το δυνατόν πιο σύντομα (εισαγωγική θεραπεία) και να διατηρήσουμε τον έλεγχο μακροχρόνια (θεραπεία συντήρησης) αποφεύγοντας τις ανεπιθύμητες ενέργειες από τη μακροχρόνια χορήγηση των φαρμάκων.
Τα κορτικοστεροειδή σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (κυκλοφωσφαμίδη) έχουν αποδειχθεί τα πιο αποτελεσματικά για να επιφέρουν ύφεση. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για θεραπεία συντήρησης περιλαμβάνουν αζαθιοπρίνη, μεθοτρεξάτη και κυκλοσπορίνη Α μαζί με χαμηλή δόση πρεδνιζόνης. Διάφορα άλλα φάρμακα έχουν επίσης χρησιμοποιηθεί για την καταστολή του ενεργοποιημένου ανοσιακού συστήματος και την καταπολέμηση της φλεγμονής. Επιλέγονται σε αυστηρά ατομική βάση όταν άλλα ευρέως χρησιμοποιούμενα φάρμακα έχουν αποτύχει (π.χ. βιολογικοί παράγοντες όπως οι αντι-TNF και παλαιότερα κολχικίνη και θαλιδομίδη).
Σε μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή, η οστεοπόρωση μπορεί να προληφθεί με τη λήψη επαρκούς ποσότητας ασβεστίου και βιταμίνης D. Σε ειδικές περιπτώσεις μπορεί να χορηγηθούν αντιθρομβωτικά φάρμακα (χαμηλή δόση ασπιρίνης) και σε περιπτώσεις υπέρτασης, αντιυπερτασικά.
Μπορεί να χρειασθεί ψυχολογική και κοινωνική υποστήριξη του ασθενούς και της οικογένειάς του.
Περιοδικοί έλεγχοι
Ο κύριος σκοπός των τακτικών περιοδικών ελέγχων είναι να εκτιμάται η ενεργότητα της νόσου, το αποτέλεσμα και οι πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες της θεραπείας, ώστε να έχουμε το μέγιστο όφελος για τον ασθενή. Η συχνότητα και ο τύπος των περιοδικών ελέγχων εξαρτάται από τον τύπο και τη βαρύτητα της νόσου, καθώς και από τα φάρμακα που έχουν χορηγηθεί. Στα πρώιμα στάδια της νόσου οι περιοδικοί έλεγχοι είναι συχνοί και γίνονται λιγότερο συχνοί μόλις πετύχουμε την ύφεση.
Για να αξιολογήσουμε την ενεργότητα της αγγειίτιδας, παρακολουθούμε γονείς και γιατρός την κλινική πορεία της νόσου, μετρούμε την πίεση του αίματος και κάνουμε εξετάσεις αίματος και ούρων. Με βάση την προσβολή των εσωτερικών οργάνων σε κάθε ασθενή, μπορεί να πραγματοποιηθούν διάφορες άλλες εξετάσεις από διάφορους ειδικούς, όπως π.χ. διάφορες απεικονιστικές εξετάσεις.
Πόσο θα διαρκέσει η νόσος;
Οι σπάνιες πρωτοπαθείς αγγειίτιδες είναι μακροχρόνιες, συνήθως διαρκούν εφ’ όρου ζωής. Μπορεί να ξεκινήσουν ως μία οξεία, συχνά σοβαρή ή ακόμα και απειλητική για τη ζωή κατάσταση και στη συνέχεια να εξελιχθούν σε πιο χρόνια νόσο.
Ποια είναι η μακροχρόνια εξέλιξη (πρόγνωση) της νόσου;
Η πρόγνωση των σπάνιων πρωτοπαθών αγγειίτιδων είναι ιδιαίτερα εξατομικευμένη. Εξαρτάται όχι μόνο από τον τύπο και την έκταση της προσβολής των αγγείων, αλλά και από τη διάρκεια της νόσου πριν την έναρξη της θεραπείας, καθώς και από την απάντηση στη θεραπεία. Η βλάβη ζωτικών οργάνων μπορεί να έχει μόνιμες συνέπειες. Με σωστή θεραπεία πετυχαίνεται συχνά η κλινική ύφεση μέσα στον πρώτο χρόνο. Η ύφεση μπορεί να είναι εφ’όρου ζωής, όμως συχνά απαιτείται γι’αυτό μακροχρόνια θεραπεία συντήρησης. Οι περίοδοι της ύφεσης της νόσου μπορεί να διακόπτονται από εξάρσεις ή υποτροπές που απαιτούν πιο εντατική θεραπεία. Η νόσος που δεν απαντά στη θεραπεία έχει σχετικά υψηλή θνησιμότητα. Εξαιτίας της σπανιότητάς της, τα δεδομένα ως προς την πρόγνωση της εξέλιξης και της έκβασης τέτοιων περιπτώσεων είναι λιγοστά.
Πως μπορεί να επηρεάσει η νόσος την καθημερινή ζωή του παιδιού και της οικογένειας;
Η αρχική περίοδος, όταν το παιδί δεν είναι καλά και η διάγνωση δεν έχει γίνει ακόμα, είναι συνήθως πολύ αγχωτική για ολόκληρη την οικογένεια.
Η κατανόηση της νόσου και της θεραπείας της βοηθάει τον γονέα και το παιδί να αντιμετωπίσουν συχνά δυσάρεστες διαγνωστικές και θεραπευτικές διαδικασίες και συχνές επισκέψεις στο νοσοκομείο. Μόλις η νόσος τεθεί υπό έλεγχο, η ζωή στο σπίτι μπορεί συνήθως να επιστρέψει στους φυσιολογικούς ρυθμούς.
Τι γίνεται με το σχολείο;
Μόλις η νόσος ελεγχθεί, οι ασθενείς ενθαρρύνονται να επιστρέψουν στο σχολείο. Είναι σημαντικό να πληροφορήσουμε το σχολείο σχετικά με την κατάσταση του παιδιού, έτσι ώστε να ληφθεί αυτή υπόψη.
Τι γίνεται με τα αθλήματα;
Τα παιδιά ενθαρρύνονται να συμμετέχουν στις αγαπημένες τους αθλητικές δραστηριότητες μόλις επιτευχθεί η ύφεση της νόσου. Οι συστάσεις μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με την ύπαρξη ή όχι βλάβης ζωτικών οργάνων, μυών και αρθρώσεων.
Τι γίνεται με το διαιτολόγιο;
Δεν υπάρχει καμία ένδειξη ότι τα ειδικά διαιτολόγια θα μπορούσαν να επηρεάσουν την πορεία και την έκβαση της νόσου. Συνιστάται ένα υγιές καλά ισορροπημένο διαιτολόγιο με επαρκείς ποσότητες πρωτεϊνών, ασβεστίου και βιταμινών. Όταν ακολουθούμε θεραπεία με κορτικοστεροειδή, τα γλυκά, τα λιπαρά και το αλάτι πρέπει να περιορίζονται, για να ελαχιστοποιήσουμε τις ανεπιθύμητες ενέργειες των στεροειδών.
Μπορεί το κλίμα να επηρεάσει την πορεία της νόσου;
Δεν είναι γνωστό αν το κλίμα μπορεί να επηρεάσει την πορεία της νόσου. Σε περίπτωση κακής κυκλοφορίας, κυρίως στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών εξαιτίας της αγγειίτιδας, η έκθεση στο κρύο μπορεί να χειροτερέψει τη νόσο.
Τι γίνεται με τις λοιμώξεις και τους εμβολιαμούς;
Ο κίνδυνος κοινών λοιμώξεων μπορεί να είναι πιο αυξημένος σε παιδιά που παίρνουν φαρμακευτική αγωγή με ανοσοκατασταλτικά. Επίσης κάποιες λοιμώξεις μπορεί να έχουν πιο σοβαρή έκβαση σε άτομα που παίρνουν τέτοια θεραπεία. Σε περίπτωση που έρθει το παιδί σε επαφή με ανεμοευλογιά ή με έρπητα ζωστήρα, πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με το γιατρό σας για να πάρει το παιδί αντι-ιικά φάρμακα και/ή ειδική αντι-ιική ανοσοσφαιρίνη. Μπορεί επίσης να αναπτύξουν ασυνήθεις λοιμώξεις που δεν προσβάλλουν συνήθως άτομα με φυσιολογικό αμυντικό σύστημα που δεν παίρνουν τέτοια αγωγή. Μερικές φορές και τελείως εξατομικευμένα (υψηλές δόσεις φαρμάκων μακροχρόνια), μπορεί να χορηγηθεί χημειοπροφύλαξη με φάρμακα όπως η κοτριμοξαζόλη για να αποφύγουμε σοβαρές λοιμώξεις (π.χ. από Πνευμονοκύστεις).
Εμβόλια με ζωντανούς μικροοργανισμούς (π.χ. παρωτίτιδας, ιλαράς, ερυθράς, πολιομυελίτιδας, φυματίωσης) θα πρέπει να αναβληθούν σε ασθενείς που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικές θεραπείες.
Τι γίνεται με τη σεξουαλική ζωή, την εγκυμοσύνη, την ανισύλληψη;
Σε σεξουαλικώς ενεργούς εφήβους, η αντισύλληψη είναι σημαντική καθώς η πλειοψηφία των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται μπορεί να βλάψουν το αναπτυσσόμενο έμβρυο. Ορισμένα από τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (κυρίως η κυκλοφωσφαμίδη) μπορεί να επιδράσουν στη γονιμότητα. Αυτό εξαρτάται κυρίως από τη συνολική (αθροιστική) δόση του φαρμάκου που έλαβε ο ασθενής κατά τη διάρκεια της θεραπείας και δεν είναι συχνό φαινόμενο σε παιδιά ή εφήβους. Γι’ αυτό και υπολογίζεται η συνολική δόση του φαρμάκου ώστε να μην υπάρχει τέτοις κίνδυνος.
http://www.printo.it/
