Ανεπάρκεια Αυξητικής Ορμόνης Παίδων
Ο ρόλος της ανθρώπινης αυξητικής ορμόνης
Η αυξητική ορμόνη (Growth Hormone) κατέχει κεντρικό ρόλο στη διαδικασία της ανάπτυξης και ωρίμανσης από την παιδική στην ενήλικη ζωή. Επίσης ελέγχει και ομαλοποιεί μεταβολικές και φυσιολογικές διαδικασίες σε όλη τη διάρκεια του βίου. Η ανεπάρκεια της αυξητικής ορμόνης συμβαίνει όταν η υπόφυση, ένας αδένας του εγκεφάλου, αδυνατεί να παράγει ή να απελευθερώσει ικανοποιητική ποσότητα αυξητικής ορμόνης.
Η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης (GHD) μπορεί να ταξινομηθεί σε τρεις κατηγορίες:
Συγγενής: προκαλείται από κάποιο πρόβλημα της υπόφυσης ή του υποθαλάμου κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη
Επίκτητη: προκαλείται από βλάβη της υπόφυσης ή του υποθαλάμου από όγκους, βαριά κρανιοεγκεφαλική κάκωση ή φλεγμονές όπως η μηνιγγίτιδα ή εγκεφαλίτιδα
Ιδιοπαθής: αγνώστου αιτιολογίας
Ανεπάρκεια Αυξητικής Ορμόνης Παίδων
Στα φυσιολογικά παιδιά, η αυξητική ορμόνη (GH) δρα σε όλον τον οργανισμό ώστε να προωθήσει τη διαδικασία της ανάπτυξης. Έλλειψη της ορμόνης αυτής επηρεάζει τις βασικές προμήθειες του οργανισμού για ανάπτυξη του σώματος και οδηγεί σε πολλαπλές συνέπειες:
Αδυναμία δημιουργίας αρκετών νέων πρωτεϊνών προς μυϊκή ανάπτυξη με συνέπεια αδυναμία, καταπόνηση και μειωμένη δυνατότητα για σωματική άσκηση.
Ανεπάρκεια διέγερσης παραγωγής άλλων ορμονών όπως ο IGF-1 που είναι ιδιαίτερα σημαντικές για τη διέγερση της οστικής ανάπτυξης
Ανεπάρκεια σηματοδότησης άλλων τμημάτων του οργανισμού που εμπλέκονται στη διαδικασία της ανάπτυξης
Η έλλειψη αυξητικής ορμόνης στα παιδιά έχει ως αποτέλεσμα χαμηλό ανάστημα, καθυστερημένη ανάπτυξη και αδυναμία κατασκευής ισχυρών οστών. Επίσης το πρόσωπο μπορεί να παραμείνει παιδικό ενώ στο παιδικό σώμα είναι δυνατό να συγκεντρωθεί αυξημένη ποσότητα λίπους στην κοιλιακή χώρα.
Όσο πιο έγκαιρα εντοπίζεται ένα ιάσιμο πρόβλημα ανάπτυξης, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες του παιδιού να επιτύχει ένα φυσιολογικό ύψος και να αντιληφθεί την ολοκληρωμένη δυνατότητα ανάπτυξής του. Σε μία κοινωνία όπου δίδεται μεγάλη έμφαση στο ύψος, τα παιδιά που παραμένουν κοντά για την ηλικία τους μπορεί να έχουν προβλήματα γιατί συμμαθητές και δάσκαλοι τους συμπεριφέρονται σαν να ήταν μικρότερης ηλικίας αντί απλώς πιο κοντά.
Άλλα σχετικά προβλήματα περιλαμβάνουν:
Νεογνά μικρά για την ηλικία κύησης (small for gestational age, SGA)
Τα νεογνά που γεννιούνται μικρά για την ηλικία κύησης (SGA) σε σχέση με άλλα νεογνά της ίδιας ηλικίας κύησης, έχουν γενικά την τάση να αναπτύσσονται εξαιρετικά γρήγορα τους πρώτους μήνες της ζωής τους. Εξαιτίας αυτής της επιταχυνόμενης ανάπτυξης (‘catch up’ growth), φτάνουν συχνά στο ίδιο με τα φυσιολογικά μωρά μέγεθος έως την ηλικία των 2 ετών. Αν αυτό δεν συμβεί, επιπρόσθετη αυξητική ορμόνη μπορεί να βοηθήσει τα μωρά να πετύχουν φυσιολογικό ανάστημα.
Σύνδρομο Turner (TS)
Πήρε το όνομά του από τον ενδοκρινολόγο Dr Henry Turner που πρώτος περιέγραψε αυτό το σύνδρομο το 1938. Προκαλείται από μια γενετική βλάβη που εμφανίζεται μόνο σε κορίτσια. Η συντριπτική πλειοψηφία των κοριτσιών γεννιέται έχοντας δύο θηλυκά Χ χρωμοσώματα. Στα κορίτσια που πάσχουν από σύνδρομο Turner, ένα από τα δύο χρωμοσώματα Χ απουσιάζει, είναι ατελές ή κατεστραμμένο. Το σύνδρομο Turner μπορεί να προκαλέσει διαταραχές ανάπτυξης και χαμηλό ανάστημα. Η πρώιμη θεραπεία με αυξητική ορμόνη έχει αποδειχθεί ότι αυξάνει το ρυθμό ανάπτυξης και το ύψος αυτών των κοριτσιών, με συνέπεια να μπορεί να αυξήσει το τελικό τους ύψος.
Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (ΧΝΑ)
Γνωστή επίσης σαν χρόνια νεφρική νόσος, η ΧΝΑ περιγράφει τη νεφρική δυσλειτουργία που αναπτύσσεται σταδιακά μετά από διάστημα τουλάχιστον 3 μηνών. Καθώς η ΧΝΑ επιδεινώνεται, οι νεφροί γίνονται λιγότερο ικανοί στην αποβολή τοξινών, περιττών ουσιών και περίσσειας ύδατος από τον οργανισμό. Τα παιδιά με ΧΝΑ έχουν συχνά πτωχή ανάπτυξη και μπορούν να λάβουν θεραπεία αυξητικής ορμόνης.
Πηγές:
*
The Growth Hormone Research Society
*
Endocrine Nurses Society
*
The Endocrine Society