Οπίσθια φλοιική ατροφία-σύνδρομο του Benson
Συγγραφέας Τέσσα Χριστοδούλου Γράφτηκε στις ,
Η οπίσθια φλοιική ατροφία επίσης γνωστή ως σύνδρομο του Benson συχνά θεωρείται μια άτυπη διαφοροποιημένη μορφή της Νόσου Alzheimer’s.
Η διαταραχή προκαλεί ατροφία στο πίσω μέρος (οπίσθια) του φλοιού του εγκεφάλου. Είναι ένα κλινικό σύνδρομο το οποίο κατά την εξέλιξη του προκαλεί βλάβη στις περίπλοκες οπτικές διεργασίες, που σταδιακά μειώνονται λόγω της νευροεκφύλισης. Όπως και στη ΝΑ εμφανίζονται στις ανάλογες περιοχές αμυλοειδείς πλάκες και νευροινιακοί κόμβοι.
Οι ασθενείς εμφανίζουν οπτική αγνοσία (αδυναμία αναγνώρισης) και απραξία (απώλεια της ικανότητας να εκτελέσουν οικείες κινήσεις). Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ως αγνοσία συντονισμού, οπτική αταξία, οπτικοκινητική απραξία, προσωπαγνοσία, ιδεοκινητική απραξία, αγραφία και δυσκολία στον υπολογισμό. Οι ασθενείς εμφανίζουν επίσης προβλήματα στην κατασκευή, την ένδυση αλλά και στην εκτέλεση λεπτών κινήσεων. Η μνήμη, η γλώσσα και η συναίσθηση διατηρούνται σε σχετικά καλό επίπεδο μεχρι τα τελευταία στάδια. Η μαγνητική τομογραφία δείχνει ατροφία στη βρεγματική περιοχή αμφίπλευρα όπως επίσης και σε κροταφικές και ινιακές περιοχές. Η ατροφία παρόλα αυτά είναι πιο έντονη από το δεξί ημισφαίριο.
Παρόλο που ακολουθεί την ίδια πορεία με την ΝΑ, οι συνέπειες της οπίσθιας φλοιικής ατροφίας και της τυπικής ΝΑ όσον αφορά την συμπεριφορά, τις νοητικές διεργασίες και τις ικανότητες που πλήττονται είναι πολύ διαφορετικές. Η τυπική ΝΑ σχετίζεται συνήθως με εκφυλισμό στη μνήμη, την γλώσσα και την αντίληψη. Αντίθετα οι ασθενείς με οπίσθια φλοιική ατροφία δεν έχουν προβλήματα στην μνήμη και την γλώσσα αλλά έχουν σταδιακά, δραματική και σχετικά επιλεκτική έκπτωση στην όραση και στη γραμματική, γραπτό λόγο και αριθμητική.
Τα πρώτα συμπτώματα αφορούν κυρίως την όραση και οδηγούν πολλούς ασθενείς στον οφθαλμίατρο αλλά τα προβλήματα δεν αφορούν τα μάτια.
Τα προβλήματα αφορούν την δυσκολία στην επεξεργασία και την ανάλυση της πληροφορίας που στέλνεται μέσω των ματιών στην ανάλογη περιοχή του εγκεφάλου.
Η ακριβής φύση των προβλημάτων μπορεί να διαφέρει από τον ένα ασθενή στον άλλο αλλά συνήθως οι δυσκολίες εντοπίζονται στους εξής τομείς. Αναγνώριση αντικειμένων σε εικόνες είτε από ασυνήθιστες οπτικές γωνίες είτε αυτές που δεν είναι συμπληρωμένες. Επίσης αναγνώριση προσώπων είτε οικεία είτε στην τηλεόραση, εκτίμηση της θέσης αντικειμένων σε σχέση με το χώρο που βρίσκεται για παράδειγμα να πιάσει κάτι ή να πληκτρολογήσει αριθμούς στο τηλέφωνο ή να αλλάξει την ώρα σε ένα συμβατικό ρολόι. Οι ασθενείς με οπίσθια φλοιική ατροφία δεν μπορούν να υπολογίσουν τις αποστάσεις και την ταχύτητα κίνησης, εμφανίζουν οπτικοκινητικές δυσκολίες, έχουν προβλήματα στην ανάγνωση εφημερίδας ή βιβλίων, αντίληψης χρωμάτων και διπλωπία. Άλλα προβλήματα που εντοπίζονται περιλαμβάνουν δυσκολία στην ανάκληση της ορθογραφίας λέξεων και αλλαγή στον γραφικό χαρακτήρα, δυσκολία στην ανάκληση σχημάτων γραμμάτων ή αριθμών, στη διαχείριση χρημάτων, στις χειρονομίες και στο χειρισμό αντικειμένων όπως ποτήρια, πιρούνια κτλ όπως και στην ένδυση.
Η ατροφία μπορεί να προσβάλλει και τις δυο πλευρές του εγκεφάλου ταυτόχρονα. Οι ασθενείς εμφανίζουν τα παραπάνω συμπτώματα σε πολύ νεότερη ηλικία σε σχέση με την ΝΑ είτε στη δεκαετία των 50 ή 60 ετών. Κάποιες άλλες διαταραχές μπορεί να εμφανίζουν παρόμοια συμπτώματα όπως η άνοια με σωμάτια Lewy, όπου οι ασθενείς μπορεί να εμφανίζουν οπτικές ψευδαισθήσεις και μπορεί να έχουν βραδύτητα στην κίνηση ανάλογη με την Νόσο του Parkinson. Επίσης εκφύλιση του βασικού φλοιού όπου οι ασθενείς έχουν δυσκολίες με την μια από τις δυο πλευρές του σώματος και στον έλεγχο της κίνησης. Τέλος διαταραχές όπως του Creutzfeldt-Jakob, μιας πολύ σπάνιας ασθένειας όπου υπάρχει ραγδαία έκπτωση στη νοητική κατάσταση, αστάθεια και επιληπτικές κρίσεις.
Δεν υπάρχει μια συγκεκριμένη εξέταση για την οπίσθια φλοιική ατροφία.
Η διάγνωση μπαίνει μέσω μαγνητικής τομογραφίας, λεπτομερούς νευρολογικής και νευροψυχολογικής αξιολόγησης, αιματολογικών εξετάσεων και ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος.
Η φαρμακοθεραπεία είναι ανάλογη της ΝΑ ενώ η Γνωστική Αποκατάσταση επίσης βοηθάει σε συνδυασμό με την φαρμακευτική αγωγή πάντα. Επικεντρώνεται συνήθως σε οπτικές ασκήσεις και βοηθήματα προκειμένου ο ασθενής να παραμείνει λειτουργικός και να επιβραδυνθεί όσο τον δυνατόν περισσότερο η εξέλιξη της εκφύλισης. Απαραίτητη είναι και η τροποποίηση του σπιτιού προκειμένου να διευκολύνεται η κίνηση του ασθενούς.
