Βλάβη στο σύστημα κυτταρικής ανακύκλωσης προκαλεί την πλάγια μυατροφική σκλήρυνση
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
Μια βλάβη στο σύστημα ανακύκλωσης των κυττάρων φαίνεται να είναι η αιτία της πλάγιας μυατροφικής σκλήρυνσης, της συχνότερης μορφής της νόσου του κινητικού νευρώνα, που προκαλεί παράλυση. Όπως αναφέρεται στο Nature, Αμερικανοί ερευνητές εντόπισαν ένα ελάττωμα στον τρόπο που τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου ανακυκλώνουν τις πρωτεΐνες, με αποτέλεσμα τα κύτταρα να μην μπορούν να ανανεωθούν και τελικά να καταστρέφονται.
Η βλάβη εντοπίζεται στο σύστημα ανακύκλωσης των νευρικών κυττάρων του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.
Για να λειτουργήσει σωστά, η πρωτεΐνη που δημιουργεί εμπόδια στα κύτταρα θα πρέπει να ανακυκλωθεί. Αλλά στην περίπτωση της πλάγιας μυατροφικής σκλήρυνσης, το σύστημα είναι χαλασμένο. Το κύτταρο δεν μπορεί να επιδιορθωθεί ή να διατηρηθεί και τελικά παθαίνει σοβαρή βλάβη.
Οι ερευνητές εντόπισαν την πρωτεΐνη ubiquilin2, η οποία κανονικά πρέπει να κατευθύνει την διαδικασία της ανακύκλωσης, αλλά στους πάσχοντες από πλάγια μυατροφική σκλήρυνση δεν λειτουργεί σωστά.
Αυτό σημαίνει ότι οι καταστραμμένες πρωτεΐνες συσσωρεύονται στα νευρικά κύτταρα του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, προκαλώντας εκφυλισμό.
Οι ειδικοί της Ιατρικής Σχολής Feinberg του Πανεπιστημίου Northwestern παρατήρησαν ότι η βλάβη είναι παρούσα και στις τρεις μορφές της πλάγιας μυατροφικής σκλήρυνσης, την κληρονομική, την σποραδική και την άνοια.
Η παρατήρηση αυτή ανοίγει νέους δρόμους στην θεραπεία της νόσου και στην δοκιμή φαρμάκων που θα ρυθμίζουν την πρωτεϊνική λειτουργία ή θα την βελτιστοποιούν, ώστε να λειτουργεί φυσιολογικά.
Η πλάγια μυατροφική σκλήρυνση επηρεάζει περίπου 350.000 άτομα παγκοσμίως, περιλαμβανομένων παιδιών και ενηλίκων, με τους μισούς ασθενείς να πεθαίνουν εντός τριών ετών από την εκδήλωσης της πάθησης.
health.in.gr
