Αιμορροφιλία
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
Σύμφωνα με τον Σύλλογο Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών η αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική αιμορραγική διαταραχή που εμφανίζεται από της γεννήσεως του ατόμου, διαρκεί σε όλη τη ζωή του ασθενούς και εμποδίζει την σωστή πήξη του αίματος. Τα άτομα με αιμορροφιλία δεν έχουν επαρκή παράγοντα πήξεως, μια πρωτεΐνη στο αίμα που ελέγχει την αιμορραγία. Η σοβαρότητα της αιμορροφιλίας κάποιου ατόμου εξαρτάται από το ποσοστό του παράγοντα πήξεως που λείπει.
Υπάρχουν δυο τύποι αιμορροφιλίας: Η αιμορροφιλία Α, η οποία προκαλείται από έλλειψη του παράγονται VIII της πήξεως και η Αιμορροφιλία Β, η οποία προκαλείται από την έλλειψη του παράγονται IX της πήξεως. Η Αιμορροφιλία Β είναι περίπου πέντε φορές σπανιότερη από την αιμορροφιλία Α.
Συμπτώματα
Ένα άτομο με αιμορροφιλία δεν αιμορραγεί γρηγορότερα από το φυσιολογικό, αλλά η αιμορραγία μπορεί να διαρκέσει περισσότερο χρόνο. Τα άτομα με αιμορροφιλία μπορεί να αιμορραγούν είτε εσωτερικά είτε εξωτερικά. Οι αιμορραγίες και οι εκτεταμένοι μώλωπες κατά την βρεφική ηλικία συνήθως οδηγούν στην διάγνωση της διαταραχής. Ο κύριος κίνδυνος είναι η ανεξέλεγκτη εσωτερική αιμορραγία η οποία ξεκινά αυτόματα ή κατόπιν κάποιου τραυματισμού.
Η αιμορραγία στις αρθρώσεις και τους μύες μπορεί να προκαλέσει πόνο, σοβαρή ζημιά στις αρθρώσεις με αποτέλεσμα την δυσκαμψία, την αναπηρία και μερικές φορές τον θάνατο. Πολλοί αιμορροφιλικοί αντιμετωπίζουν σοβαρές δυσκολίες στην βάδιση και σε άλλες δραστηριότητες της καθημερινής ζωής λόγω της σοβαρής αρθρίτιδας που προκαλείται από τις πολλαπλές αιμορραγίες στις αρθρώσεις.
Αντιμετώπιση της Αιμορροφιλίας
Η αιμορροφιλία αντιμετωπίζεται με την αναπλήρωση του παράγοντα πήξεως που λείπει από το αίμα. Αυτό επιτυγχάνεται με την ενδοφλέβια έγχυση ενός προϊόντος το οποίο περιέχει τον απαιτούμενο αντιαιμορροφιλικό παράγοντα.
Η θεραπεία υποκατάστασης του παράγοντα χορηγείται:
Όταν εμφανίζεται αιμορραγία. Έχει ως αποτέλεσμα την διακοπή της αιμορραγίας όταν φτάσει στην περιοχή επαρκής αντιαιμορροφιλικός παράγοντας.
Σε τακτικά διαστήματα, ώστε να προληφθεί η εμφάνιση της αιμορραγίας. Αυτή ονομάζεται «προφυλακτική» αγωγή. Η προφυλακτική αγωγή αποδείχτηκε ότι ελαχιστοποιεί τον αριθμό των αιμορραγιών στις αρθρώσεις, με αποτέλεσμα να προφυλάσσεται η λειτουργία τους και να προλαμβάνεται η αναπηρία. Συνεπώς η θεραπεία αυτή είναι μακροπρόθεσμα οικονομικότερη, επειδή εξαλείψει το υψηλό κόστος στο οποίο σχετίζεται με την φροντίδα των αρθρώσεων που έχουν υποστεί βλάβη.
Οι κύριες επιλογές θεραπείας υποκατάστασης του παράγονται είναι:
Συμπυκνώματα παράγοντα που προέρχεται από πλάσμα: αντιαιμορροφιλικός παράγοντας που προέρχεται από δότες – ανθρώπους.
Δεσμοπρεσσίνη (desmopressin – DDAVP): μια συνθετική ορμόνη η οποία ενεργοποιεί την απελευθέρωση του παράγοντα VIII, για χρήση στις ήπιες μορφές αιμορροφιλίας Α.
Συμπυκνώματα ανασυνδυασμένου παράγοντα: γενετικά κατασκευασμένος αντιαιμορροφιλικός παράγοντας, ο οποίος περιέχει ελάχιστη ή καθόλου πρωτεΐνη πλάσματος ανθρώπινης ή ζωικής προέλευσης.
Για περισσότερες πληροφορίες συμβουλευτείτε:
Σύλλογος Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών (Σ.Π.Ε.Α) – pitradj@otenet.gr
Παγκόσμια Ομοσπονδία Αιμορροφιλίας (Π.Ο.Α) – www.wfh.org
Ευρωπαϊκό Consortium για την Αιμορροφιλία (ECH) – www.ech.eu
Πηγή: «EHC – Ενημερωτικό Δελτίο Χώρας – Ελλάδα» – Σύλλογος Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών
