Συγγενείς Καρδιοπάθειες: Η γνώση σώζει ζωές
Συγγραφείς: Αθανάσιος Μανώλης & Αθανάσιος Μαγγίνας Γράφτηκε στις ,
H σωστή ενημέρωση και διαρκής παρακολούθηση είναι αναγκαίες για την αποτελεσματική αντιμετώπιση του κινδύνου ανάπτυξης Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης
Οι Συγγενείς Καρδιοπάθειες, χειρουργημένες ή μη, χρειάζονται παρακολούθηση από ειδικό ιατρό τόνισαν όλοι οι ομιλητές κατά τη διάρκεια επιστημονικής εκδήλωσης που οργανώθηκε από την Καρδιολογική Κλινική του Γ.Ν. «Ασκληπιείο» Βούλας και το Mediterraneo Hospital με την ευγενική χορηγία της Φαρμακευτικής Εταιρείας Βιοτεχνολογίας Actelion.
Η έγκαιρη διάγνωση, η κατάλληλη χειρουργική και φαρμακευτική αντιμετώπιση, η συχνή παρακολούθηση σε ειδικά οργανωμένα κέντρα, η σωστή ενημέρωση των ασθενών, καθώς και η ευαισθητοποίηση τόσο των ίδιων όσο και του ιατρικού κόσμου, όπως επεσήμανε ο συντονιστής διευθυντής της Καρδιολογικής Κλινικής Γ.Ν. «Ασκληπιείο» Βούλας κος Α. Μανώλης, μπορούν να συνεισφέρουν στην καλύτερη ποιότητα ζωής αυτών των ασθενών.
Aποτελεί δυσάρεστη διαπίστωση το γεγονός ότι ένας σημαντικός αριθμός ασθενών που χειρουργήθηκε σε παιδική ηλικία για συγγενή καρδιοπάθεια δεν παρακολουθείται συστηματικά από εξειδικευμένους ιατρούς. Το γεγονός αυτό θεωρείται από τους ειδικούς ιδιαίτερα ανησυχητικό, διότι υπολογίζεται ότι ένα μεγάλο ποσοστό από αυτή την ομάδα των ασθενών μπορεί να εκδηλώσεις προβλήματα, όπως είναι η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ).
Τα κυριότερα συμπτώματα της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης, ανέφερε ο διευθυντής Επεμβατικής Καρδιολογίας του Mediterraneo Hospital κος Α. Μαγγίνας, είναι ζάλη, εύκολη κόπωση, πόνος και αίσθημα σύσφιξης – το γνωστό επώδυνο «σφίξιμο» – στον θώρακα, συγκοπτικό επεισόδιο και περιφερικό οίδημα. Εκτός όμως από αυτά, το πιο συχνό και εξαιρετικά δυσάρεστο και εξουθενωτικό σύμπτωμα της σπάνιας αυτής νόσου είναι η πολύ έντονη δύσπνοια που εκδηλώνεται με την παραμικρή προσπάθεια την οποία καταβάλλει ο ασθενής.
Εντούτοις, συνέχισε ο κος Μαγγίνας, πολύ συχνά, η διάγνωση της ΠΑΥ γίνεται με σημαντική καθυστέρηση διότι οι ασθενείς τείνουν να αγνοούν τα συμπτώματα αυτά ή να τα αποδίδουν σε κούραση και κακή φυσική κατάσταση ή μια κάποια εξάντληση του οργανισμού οπότε και δεν αναζητούν ιατρική βοήθεια. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα να αφήνουν τη νόσο να εξελίσσεται, με προοδευτική επιδείνωση των συμπτωμάτων. Σε προχωρημένο στάδιο της νόσου, τα συμπτώματα είναι πλέον εξαιρετικά έντονα με αποτέλεσμα ο ασθενής να δυσκολεύεται να εκτελέσει ακόμη και τις πιο απλές καθημερινές ενέργειές του, όπως να ντυθεί ή να κάνει λίγα βήματα.
Σύμφωνα με τις σχετικές οδηγίες των Διεθνών Επιστημονικών Εταιρειών για τη σωστή αντιμετώπιση της Πνευμονικής Αρτηριακής Πίεσης (ΠΑΥ), ο απαιτούμενος έλεγχος και η τακτική παρακολούθηση των ασθενών πρέπει να γίνεται σε εξειδικευμένα κέντρα. Στη χώρα μας, τέτοια κέντρα λειτουργούν σήμερα στην Αθήνα και στη Θεσσαλονίκη, καθώς και σε άλλες μεγάλες πόλεις στην περιφέρεια.
Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, τόνισε η Αναπλ. Διευθύντρια του Παιδοκαρδιολογικού Τμήματος στο Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο, κα Σ. Αποστολοπούλου αντιμετωπίζεται με εξαιρετικά αποτελέσματα με τη χορήγηση της φαρμακευτικής ουσίας bosentan (Tracleer) σε παιδιά και ενήλικες. Είναι ασφαλής για μακροχρόνια χρήση, ενώ χορηγείται από το στόμα δύο φορές την ημέρα, απαλλάσσοντας τους ασθενείς από την ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων.
Σύμφωνα δε με την κλινική μελέτη BREATHΕ-5, η χρήση της θεραπευτικής ουσίας bosentan σε ασθενείς με Συγγενείς Καρδιοπάθειες βελτιώνει σημαντικά την πνευμονική κυκλοφορία και την ικανότητα σωματικής άσκησης των ασθενών σε 16 μόλις εβδομάδες από την έναρξή της, γεγονός που συμβάλλει στην καλύτερη ποιότητα της καθημερινής ζωής.
###
Σχετικά με τις Συγγενείς Καρδιοπάθειες
Οι Συγγενείς Καρδιοπάθειες είναι ανωμαλίες διάπλασης της καρδιάς που φέρει μαζί του το άτομο από την ημέρα της γέννησής του. Στη χώρα μας, σήμερα, 1000 μωρά με Συγγενείς Καρδιοπάθειες γεννιούνται κάθε χρόνο. Από αυτά, 80-90% επιβιώνουν μέχρι την ενήλικο ζωή. Σήμερα υπάρχουν περισσότεροι ενήλικες με Συγγενείς Καρδιοπάθειες σε σχέση με παιδιά, οι οποίοι θα πρέπει να παρακολουθούνται εφόρου ζωής σε εξειδικευμένα κέντρα
Ο πραγματικός επιπολασμός των Συγγενών Καρδιοπαθειών στους ενήλικες δεν είναι γνωστός. Τα δεδομένα από μητρώα ενδέχεται να υποεκτιμούν τον πληθυσμό των ενηλίκων με Συγγενείς Καρδιοπάθειες καθώς περιλαμβάνουν δεδομένα μόνο από ασθενείς, οι οποίοι παρακολουθούνται σε εξειδικευμένα κέντρα
Η επιβίωση και η ποιότητα ζωής των ατόμων με Συγγενείς Καρδιοπάθειες σχετίζεται απόλυτα με τη μορφή και τη βαρύτητα της νόσου. Για κάποια άτομα, οι Συγγενείς Καρδιοπάθειες αντιμετωπίζονται σε τέτοιο βαθμό ώστε τα άτομα να διατηρήσουν τον ενεργό τρόπο ζωής και να φθάσουν στην ενήλικο ζωή χωρίς την ιατρική παρέμβαση. Για τα υπόλοιπα άτομα θα χρειαστεί να γίνει κάποιας μορφή ιατρική παρέμβαση ( φαρμακευτική ή χειρουργική). Σήμερα η πρόγνωση είναι πολύ καλή χάρη στην αλματώδη πρόοδο που έχει σημειωθεί στην πρώιμη και έγκαιρη διάγνωση και στις υπάρχουσες θεραπείες .
Σχετικά με την Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση
Η ΠΑΥ είναι μία νόσος των αρτηριών που συνδέουν την καρδιά με τους πνεύμονες (πνευμονικές αρτηρίες). Καθώς αναπτύσσεται η ΠΑΥ, η ροή του αίματος διαμέσου των πνευμονικών αρτηριών περιορίζεται και η δεξιά πλευρά της καρδιάς λειτουργεί υπό αυξανόμενη πίεση για να μπορέσει να ωθήσει το αίμα προς τους πνεύμονες.
Επειδή πολλά από τα αρχικά συμπτώματα της ΠΑΥ – δύσπνοια, αίσθημα σύσφιξης στον θώρακα και κόπωση –είναι ήπια και μη- ειδικά, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται συχνά όταν η νόσος τους είναι ήδη πολύ σοβαρή.
Η ΠΑΥ είναι μία ταχέως εξελισσόμενη νόσος, ακόμη και σε ήπια συμπτωματικούς ασθενείς και έχει πολύ πτωχή πρόγνωση εάν μείνει χωρίς θεραπεία, με ένα διάμεσο ποσοστό επιβίωσης παρόμοιο με εκείνο ορισμένων κοινών νεοπλασιών: 2,8 έτη.
Η έγκαιρη αναγνώριση και αντιμετώπιση των ασθενών με ΠΑΥ είναι καίριας σημασίας και επηρεάζει θετικά την πρόγνωση της νόσου.
Σχετικά με την Actelion
H Actelion είναι μια παγκόσμια ανεξάρτητη φαρμακευτική εταιρεία βιοτεχνολογίας που δραστηριοποιείται στην ανακάλυψη, ανάπτυξη και διάθεση καινοτόμων φαρμάκων που καλύπτουν σημαντικές, και χωρίς μέχρι σήμερα φαρμακευτική αντιμετώπιση, ιατρικές ανάγκες για τις σπάνιες παθήσεις.
Με έδρα στο Allschwil της Βασιλείας στην Ελβετία, έχει παρουσία σε περισσότερες από 29 χώρες σε όλες τις ηπείρους, απασχολώντας πάνω από 2.441 εξειδικευμένους επιστήμονες παγκοσμίως.
Στην Ελλάδα, η Actelion προσπαθεί συνεχώς να συμμετέχει σε πρωτοβουλίες και αποφάσεις, οι οποίες θα διασφαλίζουν ότι οι ασθενείς με σπάνιες ασθένειες έχουν πρόσβαση στη σωστή θεραπεία, τη σωστή στιγμή.
