Τι είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας (multiple sclerosis , MS)
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
ΤΙ ΕΙΝΑΙ Η ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ
Η πολλαπλή σκλήρυνση ή σκλήρυνση κατά πλάκας (multiple sclerosis , MS), είναι μια χρόνια νευρολογική, αυτοάνοση ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα προκαλώντας απομυελίνωση. Η πολλαπλή σκλήρυνση μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία συμπτωμάτων όπως, αλλαγές στην αφή, προβλήματα στην όραση, μυική ατροφία, κατάθλιψη, προβλήματα στον προσανατολισμό και την ομιλία, εξάντληση, νοητική βλάβη, προβλήματα με την ισορροπία και πόνο. Η πολλαπλή σκλήρυνση θα προκαλέσει και αναπηρία σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις.
Η πολλαπλή σκλήρυνση επηρεάζει τους νευρώνες, τα κύτταρα του εγκεφάλου και τον νωτιαίο μυελό, τα οποία στέλνουν πληροφορίες, δημιουργούν την σκέψη και την αντίληψη και επιτρέπουν στον εγκέφαλο να ελέγξει το σώμα. Τα νεύρα του σώματος περιβάλλονται από ένα λεπτό περίβλημα, το οποίο αποτελείται από μυελίνη, μια ουσία που βοηθά στην προστασία των νεύρων καθώς και στη μετάδοση των νευρικών ώσεων. Η πολλαπλή σκλήρυνση προκαλεί σταδιακή καταστροφή της μυελίνης (απομυελίνωση), όταν η μυελίνη έχει καταστραφεί οι νευρώνες δεν μπορούν να χειριστούν αποτελεσματικά τα ηλεκτρικά τους σήματα. Το όνομα πολλαπλή σκλήρυνσηαναφέρεται στις πολλαπλές ουλές (σκλήρυνση) πάνω στην μυελίνη.
Η κυρίαρχη θεωρία είναι πως η πολλαπλή σκλήρυνση προκαλείται απο επιθέσεις του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς στο κεντρικό νευρικό σύστημα και έτσι η ασθένεια εντάσσεται στην κατηγορία των αυτοάνοσων. Παρόλο που είναι γνωστό το μέρος που επηρεάζεται απο την πολλαπλή σκλήρυνση, το ακριβές αίτιο της ασθένειας παραμένει άγνωστο.
Η πολλαπλή σκλήρυνση μπορεί να πάρει πολλές μορφές, με τα καινούρια συμπτώματα να εμφανίζονται σε ξεχωριστά επεισόδια ή να αναπτύσσονται αργά. Ανάμεσα στα επεισόδια τα συμπτώματα μπορεί να υποχωρήσουν εντελώς, αλλά μόνιμα νευρολογικά προβλήματα πάντα θα παραμένουν.Η πολλαπλή σκλήρυνση αυτή την στιγμή δεν θεραπεύεται, αλλά υπάρχουν πολλές θεραπείες που καθυστερούν την εμφάνιση των συμπτωμάτων.
Η πολλαπλή σκλήρυνση επηρεάζει συνήθως τοιυς ενήλικες σε ηλικία απο 20 εώς 40 και εντοπίζεται συνήθως σε γυναίκες. Προσβάλλει περίπου 2.5 εκατομμύρια άτομα παγκοσμίως.
Η νόσος μπορεί να πάρει τις ακόλουθες μορφές
1. Υποτροπιάζουσα μορφή, όπου ένα οξύ επεισόδιο διαρκεί λίγες βδομάδες και ακολουθείται από σχεδόν πλήρη ύφεση ή βελτίωση. Συνήθως, μία οξεία έξαρση κορυφώνεται μετά από μερικές μέρες ή εβδομάδες και ακολουθείται από ύφεση, κατά την οποία τα συμπτώματα και τα αντικειμενικά σημεία βελτιώνονται ή εξαφανίζονται. Η μορφή αυτή, ανταποκρίνεται στην ενδοφλέβια χορήγηση κορτικοστεροειδών που ελαττώνουν ή εξαφανίζουν τα συμπτώματα γρήγορα και έχει λιγότερες πιθανότητες να μην αφήσει υπόλειμμα, τουλάχιστον στα αρχικά επεισόδια.
2. Δευτερογενώς προϊούσα μορφή, όπου η αρχικά υποτροπιάζουσα μορφή, παρουσιάζει ολοένα και συχνότερες εξάρσεις οι οποίες δεν ακολουθούνται από πλήρη βελτίωση, με αποτέλεσμα τη συσσώρευση υπολείμματος και μία πορεία ελαφρώς προοδευτική.
3. Πρωτογενώς προϊούσα μορφή, που αφορά στο 15% των ασθενών και ιδίως αυτούς που εμφανίζουν τη νόσο μετά την ηλικία των 40. Χαρακτηρίζεται από σταθερά προϊούσα συσσώρευση νευρολογικών υπολειμμάτων. Είναι η πιο δύσκολη μορφή διότι ανταποκρίνεται λιγότερο στις διάφορες θεραπείες.
4. Καλοήθης μορφή, που αφορά στο 15% των περιπτώσεων ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας που δε θα εμφανίσουν κλινικά καινούριο επεισόδιο, αν και η μαγνητική τομογραφία μπορεί να δείχνει εστίες διαφόρου ηλικίας.
Αίτια
Παρόλο που είναι γνωστά αρκετά στοιχεία από την παθοφυσιολογία της ασθένειας, η αιτία της Σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν είναι γνωστή. Θεωρείται πιο πιθανό ότι πρόκειται για μια αυτοάνοση διαταραχή. Ορισμένοι ερευνητές πιστεύουν ότι ίσως πρόκειται μια μεταβολική ασθένεια, ενώ άλλοι ότι προκαλείται από κάποιο ιό.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ
Η πρόγνωση (η πορεία εξέλιξης της ασθένειας) εξαρτάται από διάφορους παράγοντες
Σε όσο νεαρότερη ηλικία εμφανίζεται η σκληρυνση κατά πλάκας, τόσο πιο πολύ καθυστερεί η εξέλιξη της ασθένειας. Οι ασθενείς που είναι μεγαλύτεροι των 50 ετών όταν γίνεται η διάγνωση είναι πιθανότερο ότι θα έχουν μια χρόνια προοδευτική πορεία της ασθένειας, με πιο γρήγορη εξέλιξη της αναπηρίας. Οι ασθενείς που διαγιγνόσκωνται πριν την ηλικία των 35, έχουν την καλύτερη πρόγνωση. Οι γυναίκες γενικά έχουν καλύτερη πρόγνωση από τους άντρες.
Γενικά, υπάρχουν κάποια σχετικά αξιόπιστα κριτήρια που επιτρέπουν μια αδρή εκτίμηση της πρόγνωσης της νόσου. Καλά προγνωστικά σημεία θεωρούνται όταν υπάρχει ελαφρά αναπηρία 5 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου, όταν αυτή αρχίζει σε ηλικία άνω των 35 ετών, όταν αναπτυχθεί μόνο ένα σύμπτωμα κατά τη διάρκεια του πρώτου χρόνου, όταν υπάρχει πλήρης υποχώρηση των συμπτωμάτων μετά από το πρώτο οξύ επεισόδιο. Αντίθετα, όταν η πάθηση εμφανίζεται με πολλά συμπτώματα, ιδιαίτερα με παρεγκεφαλιδικά, αταξία, τρόμο ή πυραμιδικά σημεία, η πορεία είναι πιο δύσκολη. Η εκτεταμένη απομυελίνωση στο στέλεχος συνοδεύεται από χειρότερη πρόγνωση.
Ο βαθμός της αναπηρίας διαφέρει ανάμεσα στους ασθενείς με Σλήρυνση κατά πλάκας. Γενικά, ένας στους τρεις ασθενείς θα μπορεί ακόμα να εργάζεται μετά από 15-20 χρόνια. 15% των ασθενών δεν περνούν ποτέ μια δεύτερη υποτροπή, και αυτοί έχουν πολύ μικρή ή καμία αναπηρία μετά από 15 χρόνια. Ο βαθμός της αναπηρίας μετά από πέντε χρόνια, έχει καλή συσχέτιση με την αναπηρία μετά από 15 χρόνια. Αυτό σημαίνει ότι τα δύο τρίτα των ασθενών με ΣΚΠ με χαμηλή αναπηρία μετά από πέντε χρόνια από τη διάγνωση, δεν θα επιδεινωθούν πολύ τα επόμενα δέκα χρόνια. Προς το παρόν δεν υπάρχει κάποιος εργαστηριακός δείκτης που μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως προγνωστικός παράγοντας, ή δείκτης ανταπόκρισης στη θεραπεία.
Ο βαθμός της αναπηρίας που θα έχει ένα άτομο μετά από 5 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης, σε γενικές γραμμές είναι περίπου το 75% της αναμενόμενης αναπηρίας που θα έχει μετά από 10-15 χρόνια. Μια καλοήθης πορεία τα πρώτα 5 χρόνια της ασθένειας, συνήθως υποδηλώνει ότι η ασθένεια δεν θα προκαλέσει μεγάλη αναπηρία.
Συμπτώματα – Κλινική εικόνα
Τα συμπτώματα της Σκλήρυνσης κατά πλάκας προκαλούνται από την απομυελίνωση και τη καταστροφή των αξόνων των νεύρων στο κεντρικό νευρικό σύστημα και περιλαμβάνουν όλα τα συμπτώματα τα οποία μπορεί να εκδηλωθούν από βλάβη του ΚΝΣ. Έτσι, η ποικιλομορφία των κλινικών εκδηλώσεων εξαρτάται από τις περιοχές που κάθε φορά θίγονται. Ακόμα και στο ίδιο άτομο, τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν από καιρό σε καιρό. Στατιστικώς όμως, μερικές περιοχές του ΚΝΣ, προσβάλλονται συχνότερα και δίνουν σημεία και συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Τα συχνότερα συμπτώματα αποτελούν οι παραισθησίες ενός ή περισσότερων άκρων, με μουδιάσματα στα άκρα και ιδιαίτερα στα δάκτυλα των χεριών, όπως επίσης του κορμού ή του προσώπου, αστάθεια και μυϊκή αδυναμία με αδεξιότητα ή εύκολη κόπωση ενός ποδιού ή χεριού, διαταραχές της όρασης, όπως έκπτωση της οπτικής οξύτητας ενός οφθαλμού, σκοτώματα ή και πόνος στο ένα μάτι. Μια από τις κλασσικότερες αρχικές εκδηλώσεις (25% του συνόλου των ασθενών) της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι η οπτική νευρίτιδα. Συχνά επίσης συμπτώματα αποτελούν οι παρέσεις των οφθαλμοκινητικών νεύρων με αποτέλεσμα την εμφάνιση διπλωπίας, παροδικές αδυναμίες ή ασυνήθης εύκολη κόπωση ενός άκρου, ήπια αστάθεια, ίλιγγος, διαταραχές ελέγχου των σφικτήρων, διαταραχές κένωσης της κύστης, ανικανότητα, καθώς και ψυχικές διαταραχές (αφασία, ευφορία, άνοια). Σπανιότερα: νευραλγία τριδύμου, πάρεση προσωπικού. Τα συμπτώματα τείνουν να ενισχύονται μετά από έκθεση σε θερμό περιβάλλον, ζεστό λουτρό, και πυρετό.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η πρόβλεψη της πρόγνωσης από το πρώτο επεισόδιο είναι πρακτικά ανέφικτη, καθώς δεν υπάρχει οριστική μέθοδος για τη διάγνωση της ασθένειας. Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό, στην αντικειμενική εξέταση και στα ευρήματα του ΕΝΥ (αυξημένη γ-σφαιρίνη, ολιγοκλωνικές δέσμες). Η μαγνητική τομογραφία (MRI) εγκεφάλου έχει συνήθως ευρήματα (περικοιλιακές ή/και πολλαπλές εστίες στην λευκή ουσία) και μπορεί να διαγνώσει τις περιοχές που φλεγμαίνουν ή έχουν υποστεί βλάβη στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό και είναι χαρακτηριστικές στη Σκλήρυνση κατά πλάκας. Τα συμπτώματα μπορεί να μιμηθούν άλλες ασθένειες, και οι ασθενείς συχνά κάνουν χρόνια μέχρι να έχουν μια διάγνωση.
Θεραπεία ΣΚΠ
Υπάρχουν διάφορα φάρμακα διαθέσιμα τα οποία μπορούν να επιβραδύνουν την επιδείνωση και να ελαττώσουν τις ώσεις. Δεν υπάρχουν θεραπείες διαθέσιμες που να ανατρέπουν την καταστροφή των ιστών που προκαλείται από τη σκλήρυνση. Η παρηγορητική-συμπτωματική θεραπεία συνήθως γίνεται αναγκαία για την αντιμετώπιση της σπαστικότητας, της κόπωσης, της ατονικής κύστης, κτλ. Επίσης προτείνονται γενικές συμβουλές όπως αρκετός ύπνος, υγιεινή διατροφή, όχι αλκοόλ και όχι νικοτίνη (κάπνισμα).
Βιβλιογραφία – Πηγές
1. Διάφορες ελληνικές και ξενόγλωσσες online πηγές
2. Νευρολογία- Παθολογία Ιατρικής Σχολής
English
French
German
Greek
Italian
Portuguese
Russian
Spanish