Σκληρόδερμα
Συγγραφέας Δημοσθένης Μπούρος Γράφτηκε στις ,
Κακή ποιότητα ζωής εάν δεν υπάρξει έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπευτική αγωγή
Το Σκληρόδερμα είναι μία σπάνια, χρόνια και επώδυνη ασθένεια, που μπορεί να προσβάλει πολλά σημεία του σώματος. Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου υπολογίζεται σε 1:10.000 στο γενικό πληθυσμό. Συνήθως προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών, με ποσοστό εμφάνισης (4:1).
Τα συμπτώματα του Σκληροδέρματος μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο, για το λόγο αυτό η διάγνωση της νόσου μπορεί να είναι ιδιαίτερα δύσκολη. Κάποια από τα συμπτώματα της νόσου, όπως σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος στα χέρια, το πρόσωπο και τα πόδια, αλλά και χέρια που αλλάζουν χρώματα – λευκό, κόκκινο, μελανό (φαινόμενο Raynaud ) είναι τα πλέον χαρακτηριστικά , σε αντίθεση με τα πιο σοβαρά συμπτώματα της νόσου, τα οποία επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα και δεν είναι εμφανή.
Δυστυχώς μέχρι σήμερα , δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για το Σκληρόδερμα αλλά οι έρευνες έχουν προχωρήσει σημαντικά , τα μηνύματα είναι ελπιδοφόρα και η έγκαιρη διάγνωση του σε συνδυασμό με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των σοβαρών επιπλοκών της νόσου.
Η διάγνωση της νόσου γίνεται από ειδικευμένο γιατρό, με τη βοήθεια του ιατρικού ιστορικού, της κλινικής εξέτασης και κάποιων διαγνωστικών εξετάσεων, όπως οι αιματολογικές εξετάσεις και η τριχοειδοσκόπηση που ενδείκνυται για τα δακτυλικά έλκη.
Τρεις από τις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, η πνευμονική ίνωση και τα δακτυλικά έλκη.
Η πνευμονική ίνωση, χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ινώδους ιστού στο διάμεσο χώρο του Πνεύμονα δηλαδή στο χώρο μεταξύ των πνευμονικών κυψελίδων και των αιμοφόρων αγγείων, καταλήγοντας στην προοδευτική ουλοποίηση του.
Η πνευμονική ίνωση προσβάλλει κάθε ασθενή σε διαφορετικό βαθμό και νόσος εξελίσσεται με διαφορετικούς ρυθμούς. Προοδευτικά ο ασθενής θα χρειάζεται οξυγόνο για να μπορέσει να εκτελέσει της καθημερινές του δραστηριότητες.
Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται ανά τρίμηνο από ειδικό κέντρο αναφοράς για την πορεία της νόσου και έγκαιρη αντιμετώπιση των επιπλοκών.
Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) εμφανίζεται σε περίπου έναν στους επτά ασθενείς με σκληρόδερμα. Αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου στο σκληρόδερμα. Δυστυχώς, με συμπτώματα όπως δύσπνοια, κόπωση κατά την άσκηση και συγκοπτικά επεισόδια, μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα ως μία άλλη αναπνευστική ή καρδιακή ενόχληση με καταστρεπτικές συνέπειες. Επιπλέον, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν ήδη μειωμένες καθημερινές δραστηριότητες (δηλ. προβλήματα κινητικότητας) και η δύσπνοια μπορεί να μην αποτελεί το πρώτο σύμπτωμα. Συνεπώς, η ΠΑΥ πρέπει να λαμβάνεται υπ’ όψιν κατά την καθημερινή αντιμετώπιση των ασθενών με σκληρόδερμα και ο διαγνωστικός έλεγχος είναι το κλειδί για την επίτευξη έγκαιρης διάγνωσης. Οι διεθνείς κατευθυντήριες οδηγίες συνιστούν ετήσιο διαγνωστικό έλεγχο με ηχοκαρδιογραφία Doppler ή / και στην παρουσία ανεξήγητης δύσπνοιας.
Στην Ελλάδα, ακολουθώντας τις οδηγίες των διεθνών επιστημονικών εταιρειών, λειτουργούν εξειδικευμένα κέντρα για την άρτια και σωστή αντιμετώπιση της νόσου. Τα κέντρα αυτά βρίσκονται τόσο στην Αθήνα, στη Θεσσαλονίκη, στην Αλεξανδρούπολη καθώς και σε άλλες μεγάλες πόλεις της χώρας μας. Βέβαια θεωρείται απολύτως απαραίτητη η συνεργασία των ιατρών, που αντιμετωπίζουν έστω και μεμονωμένα τέτοια περιστατικά , με τους γιατρούς αυτών των ειδικών κέντρων.
Τα δακτυλικά έλκη, δηλαδή οι επώδυνες πληγές στα δάκτυλα, είναι αποτέλεσμα της περιορισμένης αιμάτωσης των αγγείων δηλαδή της υποκείμενης αγγειοπάθειας. Τα δακτυλικά έλκη επηρεάζουν αρνητικά την ποιότητα ζωής των ασθενών μιας και δυσχαιρένουν τις απλές καθημερινές δραστηριότητες τους. Μπορεί να οδηγήσουν έως και στην καταστροφή των οστών των δακτύλων, αν μείνουν αθεράπευτα.
Η αποτελεσματική θεραπευτική αγωγή τόσο της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης όσο και των δακτυλικών ελκών με τη δραστική ουσία μποσεντάνη (bosentan) μπορεί αποδεδειγμένα να βελτιώσει την ποιότητα ζωής των ασθενών, αφού στην ΠΑΥ επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και βελτιώνει την μακροχρόνια έκβαση και στα δακτυλικά έλκη περιορίζει τη βαρύτητα των συμπτωμάτων, μειώνει τον αριθμό των νέων δακτυλικών ελκών και καθυστερεί την εξέλιξη της νόσου. Η χρήση της μποσεντάνης στη θεραπεία των ασθενών που πάσχουν από Σκληρόδερμα με δακτυλικά έλκη υποστηρίζεται από τα δεδομένα δύο μεγάλων ερευνών, των RAPIDS-1 και RAPIDS-2..
Σχετικά με το Σκληρόδερμα
Το Σκληρόδερμα ή συστηματική σκλήρυνση, είναι ένα χρόνιο, αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού, το οποίο χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή κολλαγόνου (ίνωση) και σκλήρυνση του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένων του γαστρεντερικού σωλήνα, του ήπατος, της καρδιάς και των πνευμόνων. Τα συμπτώματα και οι εκδηλώσεις της νόσου προκαλούνται αρχικά από αγγειακή δυσλειτουργία, φλεγμονή και προοδευτική ίνωση, που σταδιακά οδηγούν σε απόφραξη του μικροαγγειακού δικτύου. Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου υπολογίζεται σε 1:10.000 στο γενικό πληθυσμό. Συνήθως προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών, με ποσοστό εμφάνισης (4:1).
Τα συμπτώματα του Σκληροδέρματος μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο, για το λόγο αυτό η διάγνωση της νόσου μπορεί να είναι ιδιαίτερα δύσκολη. Κάποια από τα συμπτώματα είναι ιδιαίτερα εμφανή, όπως αυτά που παρουσιάζονται στο δέρμα των χεριών, σε αντίθεση με τα πιο σοβαρά συμπτώματα της νόσου, τα οποία επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα. Η έγκαιρη διάγνωση του Σκληροδέρματος σε συνδυασμό με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των σοβαρών επιπλοκών της νόσου.
