Ουδετεροπενία, τι είναι και πως αντιμετωπίζεται

Συγγραφέας Μιχαήλ ΙασονίδηςκλείσιμοΣυγγραφέας: Μιχαήλ Ιασονίδης Όνομα: Μιχαήλ Ιασονίδης
Email: info@iliaktida.eu
Site: http://www.iliaktida.eu
Site 2: http://www.iator.gr/microsite/iasonidis/

Πληροφορίες: Παιδίατρος, Κέντρο Υγείας Παιδιών και Εφήβων "Ηλιακτίδα" Διεύθυνση: Σπύρου Κυπριανού (πρώην Μακεδονίας) 23 4001 - Μέσα Γειτονιά - Λεμεσός,Κύπρος Τηλέφωνο: +357 25 720 200 Fax: +357 25 720 244 Αριθμός Κινητού Τηλεφώνου: +357 7000 77 78Προβολή άρθρων του συγγραφέα Γράφτηκε στις 18 Σεπτεμβρίου 2013,

Ουδετεροπενία είναι μια αιματολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από χαμηλό αριθμό ουδετεροφίλων ή πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων. Τα ουδετερόφιλα αποτελούν το 50-70% του συνόλου των λευκοκυττάρων του αίματος και αποτελούν την αρχική άμυνα ενάντια σε λοιμώξεις κυρίως βακτηριακές. Γι’ αυτό οι ασθενείς με ουδετεροπενία είναι πιο ευαίσθητοι σε βακτηριακές λοιμώξεις, που αν δεν αντιμετωπιστούν έγκαιρα μπορεί να οδηγήσουν σε βαριές λοιμώξεις ή/και σηψαιμία και να γίνουν απειλητικές ακόμα και για την ίδια τη ζωή.

Εναλλακτικά χρησιμοποιείται μερικές φορές ο όρος λευκοπενία (έλλειμμα στον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων του αίματος), λόγω του ότι τα ουδετερόφιλα είναι τα πιο πολλά λευκοκύτταρα, αλλά ο όρος ουδετεροπενία περιγράφει ορθότερα την κατάσταση.

Η ουδετεροπενία μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια ανάλογα με τη διάρκεια της ασθένειας. Ένας ασθενής θεωρείται ότι έχει χρόνια ουδετεροπενία εάν αυτή διαρκεί περισσότερο από 3 μήνες.

Υπάρχουν πολλές αιτίες ουδετεροπενίας που μπορούν κατά προσέγγιση να διαιρεθούν σε 2 μεγάλες ομάδες:
α) σε αυτές που έχουν σχέση με μειωμένη παραγωγή από το μυελό των οστών και
β) σε αυτές που έχουν σχέση με αυξημένη καταστροφή.

Για την ιστορία η σχέση μεταξύ ουδετεροπενίας και αυξανόμενου κινδύνου λοίμωξης καταδείχθηκε αρχικά στους ασθενείς με λευχαιμία.

Ταξινόμηση

Η βαρύτητα εξαρτάται από τον απόλυτο αριθμό των ουδετεροφίλων:

• Ήπια ουδετεροπενία (1000 μέχρι 1500 ανά mm³) – μικρός κίνδυνος μόλυνσης
• Μέτρια ουδετεροπενία (500 μέχρι 1000 ανά mm³) – μέτριος κίνδυνος μόλυνσης
• Αυστηρή ουδετεροπενία (>500 ανά mm³) – αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης.

Οι πιο πάνω τιμές αφορούν την Καυκάσια φυλή, ενώ στη μαύρη φυλή μπορεί να ανεχθούμε λίγο χαμηλότερες τιμές.

Σημεία και συμπτώματα

Η ουδετεροπενία μπορεί να παραμένει αδιάγνωστη μέχρις ότου αναπτυχθεί σοβαρή λοίμωξη ή σηψαιμία. Μερικές λοιμώξεις που συνήθως διαδράμουν χωρίς να γίνουν αντιληπτές ή με πολύ ελαφρά συμπτωματολογία, σε ουδετεροπενικούς ασθενείς μπορεί να πάρουν απροσδόκητα σοβαρή τροπή.

Συνήθη συμπτώματα σε ουδετεροπενία:

• Πυρετός
• Ρίγος
• Συχνές λοιμώξεις λόγω μειωμένης αντίστασης στα βακτηρίδια
• Συχνά έλκη στοματικού βλεννογόνου
• Διάρροιες
• Δυσουρικά ενοχλήματα
• Ασυνήθιστη ερυθρότητα, άλγος ή οίδημα σε τραύματα
• Φαρυγγαλγία
• Ταχύπνοια

Διάγνωση

Ο χαμηλός αριθμός ουδετεροφίλων σε γενική εξέταση αίματος μπορεί να θέσει τη διάγνωση. Όταν η διάγνωση είναι αβέβαιη ή υπάρχει υποψία για σοβαρή υποκείμενη νόσο, συχνά είναι απαραίτητη βιοψία μυελού των οστών.

Άλλες εξετάσεις που μπορεί να βοηθήσουν στη διάγνωση είναι:
α) η περιοδική μέτρηση των ουδετερόφιλων για διάγνωση κυκλικής ουδετεροπενίας,
β) έλεγχος για αντιουδετεροφιλικά αντισώματα antineutrophil,
γ) έλεγχος για αποκλεισμό Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου,
δ) έλεγχος για ανεπάρκεια βιταμίνης B12 και φυλικού οξέως κλπ.

Αιτίες

Οι αιτίες μπορούν να διακριθούν στις ακόλουθες κατηγορίες:

• Μειωμένη παραγωγή στο μυελό των οστών:

1. κληρονομικές διαταραχές (π.χ. συγγενής ουδετεροπενία, κυκλική ουδετεροπενία)
2. κακοήθειες
3. φάρμακα
4. ακτινοβολία
5. ανεπάρκεια Βιταμίνης Β12 ή φυλικού οξέως

• Αυξημένη καταστροφή:

1. απλαστική αναιμία
2. αυτοάνοσος ουδετεροπενία.
3. χημειοθεραπεία
4. αιμοδιάλυση

**Ήπια ουδετεροπενία παρατηρείται συχνά μετά από ιογενείς λοιμώξεις.

Αντιμετώπιση 

Η αντιμετώπιση ασθενών με ουδετεροπενία εξαρτάται από την αιτιολογία, τη σοβαρότητα και τη διάρκεια της ουσετεροπενιάς.

• Απομάκρυνση ή περιορισμός φαρμάκων ή ουσιών που ενοχοποιούνται.
• Καλή στοματική υγιεινή για πρόληψη λοιμώξεων του στοματικού βλεννογόνου και των δοντιών.
• Αποφυγή μέτρησης της θερμοκρασίας από το ορθό, όπως επίσης και δακτυλικής εξέτασης.
• Αντιμετώπιση συνυπάρχουσας δυσκοιλιότητας με τη χρήση μαλακτικών των κοπράνων.
• Καλή υγιεινή δέρματος και προσεκτική περιποίηση τραυμάτων και πληγών.

Ιατρική παρακολούθηση

• Απαραίτητη είναι η τακτική παρακολούθηση από αιματολόγο για σωστή διαχείρηση της νόσου και έλεγχο μυελού των οστών με παρακέντηση όποτε χρειάζεται.
• Σημαντική επίσης είναι η εμπλοκή λοιμωξιολόγου σε ασθενείς με επιπεπλεγμένες λοιμώξεις ή παρατεταμένα εμπύρετα επεισόδια που δεν ανταποκρίνονται στη συνηθισμένη θεραπεία.

Διατροφή

Κατά τη διάρκεια σοβαρής ουδετεροπενίας συστήνεται αποφυγή φρέσκων φρούτων και λαχανικών, για περιορισμό πιθανών πηγών λοιμώξεων.

Φαρμακευτική ή άλλη αγωγή

Η θεραπεία της ουδετεροπενίας εξαρτάται από την αιτία. Σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιείται G-CSF (granulocyte colony-stimulating factor), παράγοντας που προκαλεί αυξημένη παραγωγή ουδετερόφιλων από το μυελό. Σπάνια χρειάζεται μεταμόσχευση μυελού. Συστήνεται η άμεση έναρξη αντιβιοτικών ευρέως φάσματος με την έναρξη των συμπτωμάτων, ώστε να καλύψει αποτελεσματικά όλα τα πιθανά παθογόνα. Επίσης συστήνεται αν υπάρχει υποψία για λοίμωξη από χρυσίζοντα σταφυλόκοκκο η προσθήκη στη θεραπεία βανκομυκίνης (vancomycin). Η καθυστέρηση στη χορήγηση της πρώτης δόσης συνδέεται με υψηλότερη θνησιμότητα. Το διπλό αντιβιοτικό σχήμα συνήθως υπερέχει του απλού.