Η πνευμονική υπέρταση είναι η αυξημένη πίεση στα αιμοφόρα αγγεία που παραλαμβάνουν το οξυγόνο από τους πνεύμονες. Το οξυγονωμένο αίμα διοχετεύεται στο υπόλοιπο σώμα μέσω των σχετικών αντλιών της καρδιάς. Η υπέρταση σε αυτό το αναπνευστικό κύκλωμα της κυκλοφορίας είναι μια προοδευτική και σοβαρή πάθηση…

Η πνευμονική υπέρταση δεν σχετίζεται με την υπέρταση γενικώς, που είναι ξεχωριστή πάθηση της συστηματικής υπέρτασης, που επηρεάζει το ευρύτερο κυκλοφορικό σύστημα και μετράτε με την χρήση περιχειρίδας βραχίονος.

Ενώ η συστηματική πάθηση της υπέρτασης μπορεί συχνά να προληφθεί, η πνευμονική υπέρταση έχει συχνά γενετικούς προδιαθεσικούς παράγοντες.

Αυτή η σελίδα θα εξηγήσει τα αίτια της υπέρτασης στα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων, και τα συμπτώματα αυτής της εντοπισμένης υπέρτασης. Υπάρχει επίσης ένα διάγραμμα διαχείρισης και θεραπείας αυτής της νόσου.

Τι είναι πνευμονική υπέρταση?

Οι πνεύμονες αποτελούνται από μικροσκοπικά σακίδια αέρα (κυψελίδες), και το καθένα φέρνει το οξυγόνο σε επαφή με τα μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία που επιστρέφουν κατευθείαν στην καρδιά.

Ο ορισμός της πνευμονικής υπέρτασης είναι σαφής: είναι η αυξημένη πάνω από τα φυσιολογικά όρια πίεση , στα αιμοφόρα αγγεία που πηγαίνουν στους πνεύμονες και επιστρέφουν οξυγονωμένο αίμα στην καρδιά και, από εκεί, στο υπόλοιπο σώμα.

Η πνευμονική υπέρταση διαγιγνώσκεται όταν η πίεση ηρεμίας στην πνευμονική αρτηρία είναι πάνω από 25 mmHg, και πάνω από 30 mmHg στην άσκηση. (Η φυσιολογική πίεση της πνευμονικής αρτηρίας ηρεμίας είναι μεταξύ 8 mmHg και 25 mmHg, και συνήθως περίπου 14 mmHg.)

Υπάρχουν δύο τύποι υπέρτασης στους πνεύμονες – η πρωτοπαθής και η δευτεροπαθής. Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση είναι μια σχετικά σπάνια, ανεξάρτητη νόσος, ενώ η δευτεροπαθής πνευμονική υπέρταση προκαλείται από υποκείμενο νόσημα- εξού και δευτεροπαθής- όπως κάποια καρδιακή δυσπλασία.

Τι προκαλεί πνευμονική υπέρταση?

Όπως η συμπίεση του αυλού του λάστιχου του κήπου αυξάνει την πίεση της ροής και προκαλεί συσσώρευση του νερού, ένα παρόμοιο φαινόμενο προκαλεί την πνευμονική υπέρταση.

Τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων των πνευμόνων παχύνονται, στενεύοντας τον αυλό μέσα στον οποίο κυκλοφορεί το αίμα και αυξάνοντας την πίεση.

Η πίεση προς την καρδιά, η αυξημένη προσπάθεια που απαιτείται για να διατηρηθεί η αιματική ροή, οδηγεί σε μια πάθηση της καρδιάς που είναι γνωστή σαν υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας. Αυτή είναι απειλητική για την ζωή επειδή μπορεί να οδηγήσει σε δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, που ευθύνεται για τους περισσότερους θανάτους των ασθενών με πνευμονική υπέρταση, κάτι που υπογραμμίζει την σημασία της διάγνωσής και της θεραπείας της.

Γιατί τα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων στην πνευμονική υπέρταση παχύνονται είναι περίπλοκο να απαντηθεί- πολλοί παράγοντες μπορεί να εμπλέκονται περιλαμβανομένων: γενετικών, πήξεως, φλεγμονής και μεταβολών στο μεταβολισμό.

Οι ιατροί θώρακος (ειδικοί καρδιάς-θώρακος) ταξινόμησαν δεκάδες σύνδρομα πνευμονικής υπέρτασης σε πέντε κλινικές ομάδες.

1.     Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, μια ομάδα που περιλαμβάνει αυτά τα αίτια:

·       Ιδιοπαθή ή άγνωστα

·       Αίτια συνδετικού ιστού όπως η σκλήρυνση

·       Καρδιακές δυσπλασίες εκ γενετής (συγγενής)

·       Κληρονομούμενα γενετικά αίτια (μετάλλαξη του γονιδίου BMPR2, για παράδειγμα)

·       Σχετιζόμενα με φάρμακα, τοξίνες ή μόλυνση από HIV

·       Πνευμονικές νόσοι που αποφράσσουν το φλεβικό δίκτυο, που σχετίζονται κάποιες φορές με τον καρκίνο ή την θεραπεία του.

2.     Νόσος αριστεράς κοιλίας (βαλβιδοπάθεια για παράδειγμα)

3.     Πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ και χρόνια έκθεση σε μεγάλα υψόμετρα για παράδειγμα)

4.     Χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (μετά από θρόμβο που έχει  φτάσει στους πνεύμονες)

5.     Διάφορα πολυπαραγοντικά ή ασαφή αίτια (πολλές διαγνώσεις εντάσσονται σε αυτήν την ομάδα)

Ποια είναι τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης?

Το κύριο σύμπτωμα της πνευμονικής υπέρτασης που εμφανίζουν οι περισσότεροι ασθενείς είναι η δύσπνοια.

Επιπλέον της δύσπνοιας, άλλα δύο συμπτώματα είναι επίσης δείκτες κλειδί πνευμονικής υπέρτασης:

·       Κόπωση ή εξάντληση

·       Συγκοπή ή λιποθυμία/ζάλη

Το κύριο σύμπτωμα της πνευμονικής υπέρτασης είναι η δύσπνοια- είναι ένας από τους παράγοντες που επηρεάζουν την απόσταση που μπορεί να περπατήσει ένας ασθενής.

Μια εικόνα αυτών των κυρίων συμπτωμάτων και τις επίδρασής τους στην ποιότητα ζωής δίνεται από των τρόπο που εξετάζονται στις κλινικές δοκιμές φαρμάκων για την θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης, με την μέτρηση της ικανότητας για άσκηση με την απόσταση της δοκιμασίας βάδισης 6-λεπτών.

Βελτίωση στην απόσταση που ο ασθενής μπορεί να βαδίσει στο πλαίσιο 6-λεπτών προτού η δύσπνοια, η εξάντληση, το προκάρδιο άλγος ή το προσυγκοπικό επεισόδιο γίνουν αβάσταχτα είναι το μέτρο με το οποίο τα φάρμακα αποδεικνύουν την αποτελεσματικότητά τους στην θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης.

Είναι επίσης μέτρο βάση του οποίου η πνευμονική υπέρταση μπορεί να σταδιοποιηθεί από τάξη 1 (πνευμονική υπέρταση χωρίς περιορισμό στην άσκηση) σε τάξη 4 (όπου η δυσφορία είναι αισθητή και στην ηρεμία, χωρίς σωματική προσπάθεια). Αυτή η σταδιοποίηση χρησιμοποιείται σαν ένδειξη της πρόγνωσης ή εικόνα της νόσου.

Πώς αντιμετωπίζεται η πνευμονική υπέρταση?

Το ακριβές θεραπευτικό σχήμα που είναι κατάλληλο για έναν συγκεκριμένο ασθενή με πνευμονική υπέρταση εξαρτάται από το υποκείμενο αίτιο και τους παράγοντες όπως η βαρύτητα και η συνύπαρξη άλλων νοσημάτων. Υπάρχουν όμως, πολλές θεραπείες που μπορεί να είναι κατάλληλες για την αντιμετώπιση κάθε αιτίου πνευμονικής υπέρτασης, περιλαμβανομένων:

·       Διουρητικών– ώστε να μειωθεί η κατακράτηση υγρών και άρα των οιδημάτων, στους αστραγάλους και τα πόδια, για παράδειγμα

·       Άσκηση- ήπια επίπεδα αναερόβιας άσκησης όπως το περπάτημα, έχουν αποδειχθεί ασφαλή και βελτιώνουν την ικανότητα φυσικής δραστηριότητας

·       Οξυγονοθεραπεία– η συνεχής χορήγηση οξυγόνου βοηθά στη διατήρηση του κορεσμού του οξυγόνου στο αίμα, και είναι η παραδοσιακή θεραπεία ασθενών με πνευμονική υπέρταση λόγω πνευμονικής νόσου (που ανήκουν δηλαδή στην 3^η από τις παραπάνω ομάδες). Η θεραπεία χορηγείται επίσης σε ασθενείς που θα εκτεθούν σε χαμηλές συγκεντρώσεις οξυγόνου, όπως οι πτήσεις σε μεγάλα υψόμετρα.

·       Δακτυλίτιδα– αυτό είναι ένα φάρμακο για την καρδιακή ανεπάρκεια που βοηθά στον έλεγχο της καρδιακής συχνότητας και του ρυθμού και αυξάνει την ποσότητα του αίματος που αντλείται σε κάθε καρδιακό χτύπο.

·       Αντιπηκτική αγωγή– η βαρφαρίνη χρησιμοποιείται για την πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων, που είναι συχνότεροι λόγω της επίδρασης της υπέρτασης στην ροή του αίματος , στην δεξιά κυκλοφορία της καρδιάς και λόγω των επιπέδων δραστηριότητας

Άλλες φαρμακευτικές θεραπείες μπορούν να συνταγογραφηθούν από τους ιατρούς ώστε να αντιμετωπιστούν εξατομικευμένα οι ανάγκες των ασθενών με περιπτώσεις πνευμονικής υπέρτασης προχωρημένου σταδίου.

Χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα, μερικές φορές σε συνδυασμό, από τις ακόλουθες κατηγορίες:

·       Αναστολείς διαύλων ασβεστίου, περιλαμβανομένων νιφεδιπίνης, διλτιαζέμης ή αμιλοδιπίνης- για ασθενείς με θετική δοκιμασία αγγειοδραστικότητας σε αυτά τα φάρμακα (που μετράται με δεξιό καρδιακό καθετηριασμό)

·       Αναστολείς PDE5 (phosphodiesterase-5), που αυξάνουν την ροή του αίματος διευρύνοντας τα αιμοφόρα αγγεία (προκαλώντας αγγειοδιαστολή). Το Viagra (sildenafil) είναι ένας από τους PDE5 αναστολείς που χρησιμοποιούνται  (ευρέως γνωστό για την επίδραση στην ροή του αίματος στο διεγερμένο πέος)

·       Προσταγλαδίνες όπως epoprostenol, treprostinil, και iloprost- αυτά τα φάρμακα είναι επίσης αγγειοδιασταλτικά με άλλες δράσεις.

·       Ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης, όπως bosentan και ambrisentan ( και επίσης το sitaxsentan σε κάποιες χώρες)- αυτά περιορίζουν την αγγειοσυσπαστική δράση λόγω υπερέκκρισης ενός φυσικού πεπτιδίου.

Η τελευταία επιλογή για συγκεκριμένους ασθενείς με προχωρημένη νόσο λόγω πνευμονικής υπέρτασης είναι οι μεταμοσχευτικές επεμβάσεις και άλλες επεμβατικές διαδικασίες.

Αυτές είναι:

·       Κολπική διαφραγματοστομία, μια επέμβαση που δημιουργεί επικοινωνία ανάμεσα στις καρδιακές κοιλότητες και βελτιώνει την καρδιακή παροχή εν αναμονή μεταμόσχευσης

·       Μεταμόσχευση πνευμόνων- ένας ή και οι δύο πνεύμονες αντικαθίστανται από μόσχευμα πτωματικού δότη

·       Συνδυασμένη μεταμόσχευση καρδιάς και πνευμόνων

Κάποιοι ασθενείς με πνευμονική υπέρταση χρονίου θρομβοεμβολικού τύπου μπορεί να είναι κατάλληλοι υποψήφιοι για μια επέμβαση που καλείται  θρομβοενδαρτηρεκτομή- γνωστή και από την σύντμησή της  PTE, δηλαδή μια εξειδικευμένη καρδιακή επέμβαση αφαίρεσης των θρόμβων από τις πνευμονικές αρτηρίες.

1.         AHA. What is pulmonary hypertension? Dallas, US: American Heart Association. Information published online, accessed February 10th, 2014.

 

2.         Galie N, Hoeper MM, Humbert M, and others. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal, 2009, volume 30, number 20, pages 2,493-2,537 (DOI: 10.1093/eurheartj/ehp297).

 

3.         Patel R, Aronow WS, Patel L, and others. Treatment of pulmonary hypertension. Medical Science Monitor, 2012, volume 18, number 4, pages RA31-RA39.

 

4.         Wilkins MR. Pulmonary hypertension: the science behind the disease spectrum. European Respiratory Review, 2012, volume 21, number 123, pages 19-26.

 

5.         Bogaard HJ, Abe K, Noordegraaf AV and Voelkel NF. The right ventricle under pressure: cellular and molecular mechanisms of right-heart failure in pulmonary hypertension. Chest, 2009, volume 135, number 3, pages 794-804 (DOI: 10.1378/chest.08-0492).

 

6.         Galie N, Palazzini M and A. Manes A. Pulmonary hypertension and pulmonary arterial hypertension: a clarification is needed. European Respiratory Journal, 2010, volume 36, pages 986-990 (DOI: 10.1183/09031936.00038410).

 

7.         Simonneau G, Galie N, Rubin LJ, and others. Clinical classification of pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology, 2004, volume 43, number 12 (supplement), pages 5S-12S. Abstract.