Τι είναι το σύνδρομο Sweet!
Συγγραφέας Κωνσταντίνος Πεταλάς Γράφτηκε στις ,
Το σύνδρομο Sweet και οι συγγενείς δερματοπάθειες έχουν συσχετισθεί με ποικιλία φαρμάκων. Η σελεκοξίμπη είναι ένας αναστολέας CoX-2 που χορηγείται για αρθρίτιδα. Ανήκει στις σουλφοναμίδες διότι περιέχει μισή πλευρική άλυσο σούλφα, συνδεδεμένη με άμινο-σύμπλεγμα.Κατά αυτή την έννοια είναι σημαντική η αναφορά της κάτωθι περίπτωσης γιατί αφορά τόσο στα μη στερινοειδή αντιφλεγμονώδη όσο και στα σούλφα παράγωγα στα οποία ανήκουν και άλλες κατηγορίες φαρμακευτικών σκευασμάτων.
Περιγράφεται η περίπτωση 57χρονου άνδρα που εμφάνισε επώδυνες βλατιδοφλυκταινώδεις βλάβες στις ραχιαίες επιφάνειες των χεριών, αυχένος, κάτω άκρων μία εβδομάδα μετά την έναρξη της αγωγής. Η ιστοπαθολογική εξέταση των βλαβών έδειξε διάχυτη διήθηση από ουδετερόφιλα, οίδημα της θηλώδους στιβάδος, σπογγιώμορφες φλύκταινες και όχι λευκοκυττοκλαστική αγγειίτιδα. Αυτά τα ευρύματα είναι συμβατά με σύνδρομο Sweet. Ο ασθενής δεν συσχέτισε την εικόνα με το φάρμακο και εκτέθηκε εκ νέου στην ίδια αγωγή με αποτέλεσμα ραγδαία επανεμφάνιση των βλαβών. Αυτό είναι το πρώτο επεισόδιο εμφάνισης του συνδρόμου σχετιζόμενο με αυτή την καινούργια τάξη μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών.
Η οξεία, εμπύρετη, ουδετεροφιλική δερματοπάθεια (σύνδρομο Sweet) πρωτοπεριγράφηκε από τον Robert Sweet το 1964. Είναι μια δερματική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από οξείες, επώδυνες, ερυθηματώδεις πλάκες ή οζίδια που μπορεί να φυσσαλιδοποιηθούν και να εξελκωθούν. Η εντόπιση αφορά τον κορμό, άκρα, πρόσωπο, αυχένα. Παρόλο που έχουν περιγραφεί στους τυπικούς πάσχοντες, το εμπύρετο και η περιφερική λευκοκυττάρωση μπορεί να απουσιάζουν. Άλλες εξωδερμικές αλλοιώσεις είναι οι αθραλγίες και η αρθρίτιδα, μυαλγίες, επιπεφυκίτις, επισκληρίτις, ενδοστοματικά ή ενδοκολπικά έλκη, πνευμονικές διηθήσεις, ηπατίτις, πρωτεϊνουρία, νεφρική ανεπάρκεια. Ιστολογικά το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από οίδημα στο δέρμα, πυκνή διήθηση από ουδετερόφιλα, χωρίς αγγειίτιδα. Το σύνδρομο μπορεί να είναι ιδιοπαθές ή και να σχετίζεται με εκ του αιμοποιητικού ή άλλες κακοήθειες, φλεγμονώδεις νόσους του εντέρου, αυτοάνοσες διαταραχές, λοιμώξεις, τραύματα, ηλιακή έκθεση, κύηση. Επιπρόσθετα, πολλά φάρμακα έχουν ενοχοποιηθεί για την πρόκληση συνδρόμου Sweet.
57χρονος ασθενής παρουσιάστηκε με από 6 εβδομάδων διαβρώσεις του ρινικού βλενογόννου και επώδυνες ερυθρές πλάκες και βλατίδες περιπρωκτικά και στις ραχιαίες επιφάνειες των χεριών, κάτω άκρων, αυχένα. Επιπλέον ο ασθενής ανέφερε αρθραλγίες των καρπών και των γονάτων. Οι βλάβες εμφανίστηκαν μία εβδομά-δα μετά την λήψη σελεκοξίμπης 100 mg, δύο φορές ημερησίως για θυλακίτιδα δεξιάς ωμικής ζώνης. Μετά θεραπεία ενός μηνός, διακοπή αγωγής και έναρξη αποδρομής των βλαβών. Όταν όμως ο ασθενής βρισκόταν σε διακοπές εμφάνισε υποτροπή της θυλακίτιδος και ξεκίνησε την αντιφλεγμονώδη αγωγή εκ νέου. Τα ενδορινικά και περιπρωκτικά έλκη επιδεινώθηκαν δραματικά και οι δερματικές βλάβες επεκτάθηκαν. Οι βλάβες αρχικά ήταν βλατιδοφυσσαλιδώδεις και εξελίχθηκαν σε ερυθηματώδεις πλάκες με έλκη διαμέτρου μεταξή 1 και 2 cm.
Τα μόνα γενικά συμπτώματα ήταν αθραλγίες. Δεν υπήρχε εμπύρετο και εργαστηριακές εξετάσεις δεν έγιναν στην οξεία φάση. Ο ασθενής έλαβε σιπροφλοξακίνη 500 mg, δύο φορές ημερισίως για μία εβδομάδα, για υποτιθέμενο πυόδερμα, χωρίς βελτίωση.
Ο ασθενής είχε ελεύθερο ατομικό αναμνηστικό χωρίς γνωστές φαρμακευτικές αλλεργίες και δεν ελάμβανε άλλα φάρμακα. Η αντικειμενική εξέταση κατέδειξε ρηχά έλκη της ρινός και περιπτωκτικά. Υπήρχαν εξελκωμένες πλάκες στις ραχιαίες επιφάνειες της αριστερής άκρας χειρός, του αριστερού μηρού, αριστεράς κάτω κνήμης και οπίσθια επιφάνεια του αυχένα.
Εστάλησαν γενική αίματος με λευκοκυτταρικό τύπο, ταχύτητα καθιζήσεως ερυθρών, Ra test, ANA, ηπατικά ένζυμα, ηλεκτρολύτες, κρεατινίνη, ουρία, PSA, θυροειδικές ορμόνες και γενική ούρων, εξετάσεις οι οποίες ήταν αρνητικές ή φυσιολογικές. Αερόβιες και αναερόβιες καλλιέργειες των βλαβών ήταν επίσης αρνητικές. Έγινε, λόγω της λεμφαδε-νοπάθειας, έλεγχος για κακοήθεια που απέβει αρνητικός.
Η βιοψία από την βλάβη κατέδειξε πυκνές οζιδιακές ουδετεροφιλικές διη-θήσεις με άφθονα συγκρίμματα λευκο-κυττάρων στα ανώτερα στρώματα. Υπήρχε βλατιδώδες οίδημα με σπογγώ-δεις φλύκταινες στην επιδερμίδα.
