Νόσος Buerger: ένα αποκλειστικό “προνόμιο” των καπνιστών
Συγγραφέας Νικόλαος Μελάς Γράφτηκε στις ,
Ορισμός
Η νόσος Buerger ή αποφρακτική θρομβαγγειίτιδα αποτελεί μία από τις ελάχιστες ασθένειες τόσο άρρηκτα συνδεδεμένες με την τοξική δράση του καπνού. Πρακτικά εμφανίζεται μόνο σε καπνιστές, η δε διακοπή του καπνίσματος οδηγεί σαφώς σε βελτίωση, ενώ η συνέχισή του σε γάγγραινα και ακρωτηριασμούς.
Πρόκειται για μία φλεγμονώδη νόσο, που προσβάλει τμηματικά το αγγειακό τοίχωμα των μικρού και μέσου μεγέθους αρτηριών και φλεβών των άνω και κάτω άκρων των καπνιστών. Αν και ταξινομείται στις αγγειίτιδες, διαφοροποιείται σαφώς από αυτές καθώς δεν εμφανίζει κανένα από τα βασικά τους χαρακτηριστικά.
Ιστορικά – Επιδημιολογικά στοιχεία
Η νόσος πρωτοπεριγράφηκε το 1908 από τον Leo Buerger. Η συσχέτιση με το κάπνισμα επιβεβαιώθηκε το 1928 από τους Allen και Brown που περιέγραψαν 200 ασθενείς, όλοι καπνιστές, οι δε περισσότεροι Εβραίοι και άνδρες. Σήμερα πλέον έχει αποδειχθεί ότι η νόσος εμφανίζεται αποκλειστικά σε καπνιστές, προτιμάει τους πληθυσμούς της Ανατολής και προσβάλει κυρίως άνδρες σε αναλογία από 98% – 70%. Η αύξηση του ποσοστού των γυναικών συνδυάζεται με την αύξηση της συνήθειας του καπνίσματος σε αυτές τα τελευταία χρόνια.
Αιτιοπαθογένεια
Η ακριβής αιτιολογία παραμένει άγνωστη. Έχει σαφώς διαφοροποιηθεί από την αρτηριοσκλήρυνση αλλά και από τις αγγειίτιδες. Από τις τελευταίες διαφοροποιείται στα εξής: 1) Οι ανοσολογικοί δείκτες και οι δείκτες οξείας ή χρόνιας φλεγμονής είναι φυσιολογικοί, 2) συχνά υπάρχει ενδαυλικός θρόμβος με φλεγμονώδη στοιχεία και σχετικά ανεπηρέαστο αγγειακό τοίχωμα.
Σήμερα υπάρχει απόλυτη συσχέτιση του καπνίσματος με τη νόσο. Πρακτικά όλοι οι ασθενείς έκαναν χρήση καπνού. Σπάνια αναφέρθηκαν περιστατικά από κάπνισμα τσιγάρων χωρίς καπνό (smokeless tobacco or snuff). Πιστεύουμε λοιπόν ότι πρόκειται για μια υπερευαισθησία ή αλλεργική αντίδραση στα στοιχεία του καπνού ή στο ίδιο το τσιγάρο που οδηγεί σε φλεγμονώδη αντίδραση των αρτηριών. Μάλιστα τα ποσοστά της νόσου είναι υψηλότερα σε χαμηλές κοινωνικές ομάδες που χρησιμοποιούν φθηνό ακατέργαστο καπνό. Βέβαια δεν έχει αποδειχθεί αν το κάπνισμα προκαλεί ή απλά συμμετέχει στη νόσο. Το σίγουρο είναι ότι αν δεν διακοπεί (ακόμη και παθητικά) δεν επέρχεται βελτίωση. Από την άλλη πρέπει να τονίσουμε ότι σε σχέση με τον τεράστιο αριθμό καπνιστών παγκοσμίως, μόνο ένα ελάχιστο ποσοστό έχει Buerger. Αυτό υπονοεί ότι το κάπνισμα δεν είναι ο αιτιολογικός παράγοντας αλλά ο “επιτρεπτικός”.
Άλλοι παθογενετικοί παράγοντες είναι η υπερπηκτικότητα (διαταραχές αιμοπεταλίων, αυξημένη ομοκυστείνη, παθολογική προθρομβίνη 20210Α), διαταραχές του ενδοθηλίου και ανοσολογικοί μηχανισμοί (διήθηση ενδοθηλίου από Τ κύτταρα).
Εντόπιση και Ιστολογική εικόνα
Η νόσος προσβάλλει το τοίχωμα των μικρού και μέσου μεγέθους αρτηριών και φλεβών των κάτω και άνω άκρων δημιουργώντας ενδαυλικό θρόμβο. Είναι τμηματική, δηλ. συναντάμε και τμήματα ελεύθερα νόσου και χαρακτηριστικά προτιμάει τα αγγεία περιφερικότερα του γόνατος/αγκώνα. Ιστολογικά εμφανίζει ποικιλομορφία ανάλογα το στάδιο (οξύ, ενδιάμεσο, χρόνιο) με κύρια ευρήματα 1) τη διήθηση του θρόμβου από κύτταρα και 2) τη διατήρηση του έσω ελαστικού πετάλου. Σπάνια, έχουν περιγραφεί περιστατικά με προσβολή κεντρικών αρτηριών (μηριαία, λαγόνιος, αορτή) αλλά και σπλαχνικών αγγείων ή στεφανιαίων και εγκεφαλικών.
Κλινική Εικόνα
Ο συνηθισμένος ασθενείς με Buerger είναι άνδρας, βαρύς καπνιστής με έναρξη των ενοχλημάτων πριν την ηλικία των 40-45 ετών. Στα άνω ή κάτω άκρα μπορεί να εμφανίζονται ψυχρότητα, ωχρότητα, παραισθησίες, διαλείπουσα χωλότητα, άλγος ηρεμίας, δερματικές αλλοιώσεις μέχρι και τυπικά έλκη των δακτύλων. Σε παραμελημένα περιστατικά οι βλάβες εξελίσσονται σε γάγγραινα. Πρώιμη εκδήλωση μπορεί να είναι η μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα, δηλ. φλεγμονή και θρόμβωση μιας επιφανειακής φλέβας και λίγο αργότερα κάποιας άλλης. Σε περίπτωση μη διακοπής καπνίσματος η εξέλιξη είναι γάγγραινα και ακρωτηριασμός. Ο πίνακας 1 δείχνει δημογραφικά και κλινικά στοιχεία από 112 ασθενείς.
| Πίνακας 1: Δημογραφικά στοιχεία από 112 ασθενείς με Buerger | |
| Μέση ηλικία | 42 |
| Άνδρες | (77%) |
| Γυναίκες | (23%) |
| Διαλείπουσα χωλότητα (διακοπή βάδισης από πόνο στο άκρο) | (63%) |
| Άλγος ηρεμίας | (81%) |
| Ισχαιμικά έλκη | (76%) |
| Προσβολή άνω άκρων | (28%) |
| Προσβολή κάτω άκρων | (46%) |
| Ταυτόχρονη προσβολή άνω και κάτω άκρα | (26%) |
| Μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα | (38%) |
| Raynaud’s φαινόμενο | (44%) |
| Διαταραχές αισθητικότητας | (69%) |
| Παθολογικό Allen test | (63%) |
Εργαστηριακές και παρακλινικές εξετάσεις
Δεν υπάρχουν ειδικές αιματολογικές εξετάσεις που βοηθούν στη διάγνωση. Δίνουμε ανοσολογικό έλεγχο και δείκτες φλεγμονής για τον αποκλεισμό άλλης αγγειίτιδας που μπορεί να τη μιμηθεί. Το υπερηχογράφημα καταδεικνύει την απόφραξη περιφερικών αρτηριών και την ανάπτυξη οφιοειδών παραπλεύρων (σχήμα 1). Η αξονική και μαγνητική αγγειογραφία βοηθούν αλλά η εξέταση εκλογής είναι η ψηφιακή αφαιρετική ενδαρτηριακή αγγειογραφία (σχήμα 2). Σε αυτή λοιπόν θα δούμε τμηματική προσβολή των αρτηριών μέσου και μικρού μεγέθους, περιφερικότερα του γόνατος και του αγκώνα, έντονο παράπλευρο δίκτυο με χαρακτηριστική οφιοειδή πορεία και φυσιολογικές κεντρικές αρτηρίες. Βιοψία προσβεβλημένης αρτηρίας ή φλέβας ενδείκνυται σπάνια σε περιπτώσεις με ασαφή στοιχεία (έναρξη σε μεγάλη ηλικία, προσβολή κεντρικών αρτηριών ή κεντρικού νευρικού, απουσία σαφούς συσχέτισης με κάπνισμα).
Διάγνωση
Συνήθως η διάγνωση της νόσου είναι εύκολη (ιστορικό, κλινική εικόνα, αγγειογραφία). Στη διαφορική διάγνωση μπαίνει η αρτηριοσκλήρυνση, η εμβολή και οι αγγειίτιδες-νόσοι κολλαγόνου. Για την πιο αξιόπιστη και εύκολη διάγνωση θεσπίστηκαν κριτήρια (πίνακας 2).
| Πίνακας 2: Διαγνωστικά κριτήρια | |
| Μείζονα κριτήρια | Ελάσσονα κριτήρια |
| Έναρξη πριν τα 45 | Μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα |
| Κατάχρηση καπνίσματος | Φαινόμενο Raynaud |
| Ελεύθερες αρτηρίες άνωθεν αγκώνα/γόνατος | Συμμετοχή άνω άκρου |
| Απόδειξη περιφερικής εντόπισης σε πληθυσμογραφία, αγγειογραφία , βιοψία | Διαλείπουσα χωλότητα |
| Αποκλεισμός εμβολής, τραύματος, αγγειιτιδας, θρομβοφιλίας, αρτηριοσκλήρυνσης (από ΣΔ, υπέρταση ή υπερλιπιδαμία και νεφρική ανεπάρκεια) | |
Θεραπεία
Η διακοπή του καπνίσματος αποτελεί το σημαντικότερο όπλο στην αντιμετώπιση της νόσου. Η πλειοψηφία αυτών που θα διακόψουν, διασφαλίζουν την ύφεση η οποία διαρκεί για μεγάλο διάστημα, πολλές φορές δε αποφεύγεται και η εξέλιξη επιφέροντας μια στασιμότητα που είναι και η καλύτερη εξέλιξη, καθώς με κινησιοθεραπεία βελτιώνουν την απόσταση βάδισης και αποτρέπουν τον ακρωτηριασμό. Στον πίνακα 3 βλέπουμε συνοπτικά τα βήματα στην θεραπευτική προσέγγιση της νόσου.
| Πίνακας 3: θεραπευτική προσέγγιση |
| 1) Διακοπή καπνίσματος (και παθητικού) |
|
2)αντιμετώπηση άλγους ηρεμίας και ισχαιμικών ελκών Α. περιποίηση πέλματος Ενυδατικά Προστασία σημείων πίεσης (πάτοι σιλικόνης) Διατήρηση καλής θερμοκρασίας άκρων Αποφυγή τραυματισμού Β. Σε αγγειόσπασμο χορήγηση αναστολέων διαύλων ασβεστίου Γ. σιλασταζόλη για έλκη Δ. προσταγλανδίνες Ε. επαναιμάτωση για κεντρικές βλάβες με καλή απορροή και σε σίγουρη διακοπή καπνού Στ. συμπαθεκτομή |
|
3) πριν τον ακρωτηριασμό Α. νευροδιεγέρτης Β. αγγειογεννετικά Γ. θάλαμος χαμηλής πίεσης |
| 4) αντιμετώπιση φλεγμονής με αντιβίωση και φλεβίτιδας με αντιφλεγμονώδη |
| 5) ακρωτηριασμός |
Συμπερασματικά βλέπουμε ότι η νόσος Buerger σχετίζεται απόλυτα με τη χρήση καπνού αφού πρακτικά δεν εμφανίζεται ποτέ σε μη καπνιστές. Επιπλέον η καταπολέμησή της βασίζεται σχεδόν αποκλειστικά στη διακοπή της βλαβερής αυτής συνήθειας.
Σχήμα 1: Υπερηχογράφημα αρτηριών σε ν.Buerger
Σχήμα 2: Αριστερά, αγγειογραφία κάτω άκρων. H ν.Buerger προσβάλει τις αρτηρίες περιφερικότερα του γόνατος (κόκκινα βέλη). Δεξιά, αγγειογραφία άνω άκρου. H ν.Buergerπροσβάλει τις αρτηρίες περιφερικότερα του αγκώνα (μαύρο βέλος) .
