Η παρουσία σπληνικού ιστού στο αριστερό ημιόσχεο, αποτελεί μία από τις πιο ¨αλλόκοτες¨ και σπάνιες επίσης εκτοπίες στο ανθρώπινο σώμα. Πρόκειται για συγγενή ανωμαλία, δηλαδή το παιδί γεννιέται με αυτή, ενώ η λέξη ¨εκτοπία¨ σημαίνει, παρουσία ιστού ή οργάνου σε άλλη θέση στο ανθρώπινο σώμα, εγγύς ή απομακρυσμένη, από την φυσιολογική ανατομική του θέση.

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

Νήπιο ηλικίας τεσσάρων (4) ετών, προσήλθε αιτιώμενο ήπιο άλγος στο αριστερό ημιόσχεο, το οποίο παρήλθε αφ’εαυτού, χωρίς άλλα συνοδά συμπτώματα. Κατά την κλινική εξέταση αποκλείστηκε η ύπαρξη βουβωνοκήλης και η συστροφή όρχεως και από την ψηλάφηση εντοπίστηκε σκληρία στον άνω πόλο του όρχεος, με ήπια ευαισθησία και χωρίς εξωτερικά σημεία φλεγμονής. Ο μικρός ασθενής υπεβλήθη σε υπερηχογράφημα οσχέου, στην κλινική μας, το πόρισμα του οποίου ανέφερε την πιθανότητα δίλοβου όρχεος αριστερά, με πλούσια αγγείωση.(Εικ.1). Στη συνέχεια διενεργήθη Μαγνητική Τομογραφία, η οποία κατέδειξε μόρφωμα πάνω από τον αριστερό όρχι με υποψία διπλού όρχεος ή αδενωματώδους όγκου επιδιδυμίδας.(Εικ.2.) Η υψηλή υποψία όμως της συγγραφέως και η γνώση αυτής της σπάνιας κλινικής οντότητας, οδήγησε σε διενέργεια σπινθηρογραφήματος ήπατος-σπληνός στο παιδί, η οποία εξέταση έθεσε και τη διάγνωση. Κατέδειξε ξεκάθαρα λοιπόν, την ύπαρξη σπληνικού ιστού στην έσω επιφάνεια του αριστερού όρχεος , με φυσιολογικό ορθότοπο σπλήνα και χωρίς την ύπαρξη συνδετικής μπάντας μεταξύ τους. Από τον υπόλοιπο έλεγχο ανευρέθη διάταση του κατώτερου τριτημορίου του αριστερού ουρητήρα, με συνοδό κυστεουρητηρική παλινδρόμηση των ούρων, η οποία αντιμετωπίστηκε ενδοσκοπικά. Το νήπιο υπεβλήθη σε προγραμματισμένη χειρουργική επέμβαση, απο την συγγραφέα. Η προσπέλαση έγινε με αριστερή βουβωνική τομή και το σπληνίδιο ήταν σε επαφή με την αριστερή επιδιδυμίδα. Αφαιρέθηκε ολόκληρο, με διατήρηση των δομών του όρχεος. Έξι μήνες μετά ο υπερηχογραφικός έλεγχος έδειξε φυσιολογική εικόνα αριστερού όρχεος και επιδιδυμίδας, χωρίς υπολειπόμενο σπληνικό ιστό.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Ανασκόπηση της παγκόσμιας βιβλιογραφίας, κατέδειξε περίπου 150 περιπτώσεις μόνο. Παρατηρείται κυρίως σε αγόρια , αλλά έχουν αναφερθεί και ελάχιστες περιπτώσεις κοριτσιών, όπου η παρουσία του σπληνικού ιστού ανευρίσκεται στην αριστερή ωοθήκη ή σάλπιγγα. Η αναλογία των αγοριών προς κορίτσια είναι 13:1 ή ίσως και 4:1 γιατί απλά στους άρρενες ασθενείς διαγιγνώσκεται πιο εύκολα. Στις περισσότερες των περιπτώσεων, η διάγνωση γίνεται στη βρεφική και νηπιακή ηλικία. Όλες οι περιπτώσεις που έχουν αναφερθεί, αφορούν στην αριστερή πλευρά του σώματος, εκτός από μία που ανευρέθει στο δεξιό ημιόσχεο. Ο έκτοπος σπληνικός ιστός παρουσιάζει σύμφυση άλλοτε με τον όρχι και άλλοτε με την επιδιδυμίδα ή τον σπερματικό πόρο.

Η ανωμαλία αυτή αναφέρεται επίσης και ως σπληνογοναδική σύμφυση (spleenogonadal fusion), ένωση δηλαδή του σπληνός με την γονάδα (όρχι ή ωοθήκη). Η εξήγησή της βρίσκεται στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο, τις πρώτες δηλαδή δώδεκα εβδομάδες. Η αρχέγονη-άωρη μορφή του νεφρού ονομάζεται μεσόνεφρος και περίπου την 5η εβδομάδα κύησης, σε άμεση γειτονία και ακριβώς κάτω από αυτόν εμφανίζεται η αρχέγονη γονάδα, η άωρη δηλαδή μορφή του όρχεος και της ωοθήκης. Στη συνέχεια η δομή του μεσόνεφρου πρέπει να υποστραφεί και να εκφυλιστεί για να δώσει γένεση στον ώριμο νεφρό. Κάποιες δομές του, τα μεσονεφρικά σωληνάρια, δίνουν γένεση στην τελική μορφή της επιδιδυμίδας, του σπερματικού πόρου και των σπερματοδόχων κύστεων στο άρρεν έμβρυο. Επαφή και σύμφυση της πρώιμης μορφής του σπληνός με τα μεσονεφρικά σωληνάρια πρέπει να λαμβάνει χώρα γύρω στην 7η και αρχές της 8ης εμβρυϊκής εβδομάδας. Μετά από αυτή την περίοδο δεν υπάρχει επαφή μεταξύ αυτών των δομών.

Στη συνέχεια ο άωρος όρχις αρχίζει τη διαδικασία καθόδου του για να πάρει την τελική του θέση μέσα στο όσχεο, ενώ παράλληλα ολοκληρώνεται και η ωρίμανση τόσο της ίδιας της γονάδας όσο και των σχετικών με αυτή δομών. Κατά τη διάρκεια της καθόδου του λοιπόν, φαίνεται να συμπαρασύρει τμήμα του αναπτυσσόμενου σπλήνα, είτε με την μορφή κάθετης συνεχόμενης χορδής, είτε με απόσπασή του και να το φέρει μαζί του στο όσχεο. Όταν λοιπόν διατηρηθεί η ενδιάμεση μπάντα σπληνικού ιστού έχουμε τη δημιουργία του συνεχόμενου τύπου εκτοπίας, ενώ όταν αυτή υποστεί ίνωση ή και αποσπαστεί ολοκληρωτικά το σπληνίδιο, τότε έχουμε τον μη συνεχόμενο τύπο, ο οποίος είναι και ο πιο συχνός.

Δεν έχουν παρατηρηθεί ανωμαλίες στα χρωμοσώματα, όπως επίσης δεν έχει αποδειχτεί η ύπαρξη κληρονομικότητας. Στον συνεχή τύπο είναι πιο συχνή η συνύπαρξη και άλλων συγγενών ανωμαλιών, όπως ανωμαλίες στα άνω ή κάτω άκρα, μικρογναθία , κρυψορχία και δίλοβος σπλήνας.

Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει πόνο στο σύστοιχο ημιόσχεο, αίσθημα τάσης, οίδημα, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σαν ψηλαφητή ανώδυνη μάζα στο όσχεο, ή με την εικόνα βουβωνοκήλης. Συνήθως ο ασθενής ή οι οικείοι του, όταν πρόκειται για παιδί, πιστεύει ότι έχει τρεις όρχεις, ενώ ο γιατρός που το εξετάζει υποψιάζεται νεόπλασμα. Υπάρχει ακόμα και η πιο σπάνια περίπτωση, κατά την οποία συμβαίνει συστροφή της ενδιάμεσης χορδής σπληνικού ιστού, όταν υπάρχει και άρα ισχαιμία με οξύ κοιλιακό άλγος ή οξύ επώδυνο ημιόσχεο.

Πολλές φορές η διάγνωση γίνεται μετά την αφαίρεση, με την ιστολογική εξέταση. Προεγχειρητικά, όταν υπάρχει η
υποψία από τον εξετάζοντα ιατρό, είναι απαραίτητο το υπερηχογράφημα οσχέου, αλλά και το σπινθηρογράφημα σπληνός, το οποίο δίνει την παθογνωμονική εικόνα της παρουσίας σπληνικού ιστού στο αριστερό ημιόσχεο, με φυσιολογικό ορθότοπο σπλήνα και θέτει τη διάγνωση.

Η θεραπεία του συνίσταται στην χειρουργική αφαίρεση με διατήρηση του όρχεος, της επιδιδυμίδας και του πόρου και ιστολογική εξέταση.

Η παρουσία λοιπόν σπληνικού ιστού στο όσχεο, είναι μια εξαιρετικά σπάνια κλινική οντότητα και πρέπει ο εξετάζοντας ιατρός να τη γνωρίζει και να την υποψιάζεται, όταν προσπαθεί να κάνει διαφοροδιάγνωση μάζας στο όσχεο. Η διάγνωσή της καθίσταται δυνατή με το υπερηχογράφημα και το σπινθηρογράφημα, είναι καλοήθης και η οριστική της αντιμετώπιση είναι η χειρουργική.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

• Karaman MI, Gonzales ET Jr.: Spleenogonadal fusion: report of 2 cases and review of the literature. J Urol.1996 Jan;155(1):309-11
• Irkilata HC, Aydur E,Yildirim I, Kidar Y, Dayanc M, Peker AF.: Spleenogonadal fusion in adults: presentation of 3 cases and review of the literature. Urol Int. 2008;81(3):360-3
• Prada Arias M, Vazquez Castelo JL, Montero Sanchez M, Muguera Vellibre R, Rodriguez Costa A.: Supernumerary intrascrotal ectopic spleen: discontinuous spleenogonadal fusion. An Pediatr.2006 Mar;64(3):277-9
• Alalayet YF, Mansoor K, Shiba NA, Khan AM, Kasim F.: Spleenogonadal fusion. Eur J Pediatr Surg.2008 Oct;18(5):342-4
• Margi M, Boumart K, Nkhili H, Oulahyane R, Cherkaoui A, Benhmamouch MN.: Spleenogonadal fusion: a case report. Arch Pediatr.2010 Jan;17(1):42-4
• Farthouat P, Faucompret S, Dedourdeau P, Cruel T, Breda Y.: Unusual testicular tumor: an ectopic spleen.Ann Chir. 2001 Feb;126(1):67-9