Moyamoya: Ημέρα Ενημέρωσης και Ευαισθητοποίησης
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
Η νόσος Moyamoya είναι μία σπάνια αγγειοπάθεια που χαρακτηρίζεται από προοδευτική στένωση ή απόφραξη της υπερκλείδιας μοίρας της έσω καρωτίδας,
της εγγύς μέσης και των πρόσθιων και οπίσθιων εγκεφαλικών αρτηριών που οδηγεί σε σχηματισμό ανώμαλου παράπλευρου δικτύου αγγείων στη βάση του εγκεφάλου, το οποίο στην αγγειογραφία φαίνεται σαν «νέφος καπνού». Ακριβώς λόγω αυτής της απεικόνισης, το 1969, οι Suzuki και Takaku ονόμασαν την αγγειοπάθεια Moyamoya που στα Ιαπωνικά σημαίνει “puff of smoke”, δηλαδή νέφος καπνού.
Η αγγειοπάθεια Moyamoya χαρακτηρίζεται ως σύνδρομο Moyamoya (MMS) όταν αναπτύσσεται δευτεροπαθώς στα πλαίσια άλλων παθήσεων. Εκτός από τη Νευροϊνωμάτωση Τύπου 1, μπορεί να παρατηρηθεί σε αιματολογικές και προθρομβωτικές διαταραχές με κύριο εκπρόσωπο τη δρεπανοκυτταρική αναιμία, αλλά και την αναιμία Fanconi, σε σύνδρομα όπως Marfan, Noonan, Williams, Apert, σε μεταβολικά νοσήματα με συχνότερο την ομοκυστινουρία, σε γλυκογονιάσεις και σε υπερλιποπρωτεїναιμία, σε ανευρύσματα και αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου, σε λοιμώξεις όπως η φυματίωση και η λεπτοσπείρωση, στο σύνδρομο Down, στην οζώδη σκλήρυνση, στη νόσο Hirschprung και στη νόσο Graves.
Θεραπευτική αντιμετώπιση
Η θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου δεν προσφέρει μέχρι σήμερα ικανοποιητικά αποτελέσματα. Έχουν πραγματοποιηθεί πολλαπλές χειρουργικές τεχνικές, χωρίς να επηρεάζεται σημαντικά η πορεία της, ενώ η χορήγηση αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων θεωρείται επικίνδυνη λόγω του αυξημένου κινδύνου εμφάνισης υπαραχνοειδών αιμορραγιών.
#Moyamoya #rarediseases #AwarenessDay
Επιμέλεια: Ο Κόσμος των Σπανίων Παθήσεων
Πηγές: http://www.iatrotek.org/ http://myneurology.eu
