«Το Σκληρόδερμα δεν θα μου πάρει το χαμόγελο»
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
29η Ιουνίου Ευρωπαϊκή Ημέρα για το Σκληρόδερμα .
Με το μήνυμα «Το Σκληρόδερμα δεν θα μου πάρει το χαμόγελο» και φέτος η Ελληνική Εταιρεία Αντιρευματικού Αγώνα ( ΕΛ.Ε.ΑΝ.Α), με αφορμή την Ευρωπαϊκή Ημέρα για το Σκληρόδερμα, θέλει να ενημερώσει και να ευαισθητοποιήσει την κοινωνία για το σπάνιο αυτό ρευματικό νόσημα, με την ευγενική χορηγία και υποστήριξη της Ελληνικής Φαρμακοβιομηχανίας “ELPEN”.
Η 29η Ιουνίου επελέγη ως ημερομηνία εορτασμού καθώς είναι η ημέρα γέννησης του καλλιτέχνη Paul Klee, ο οποίος έπασχε από Συστηματικό Σκληρόδερμα, από το 1935 μέχρι το θάνατό του, το 1940.
Το Σκληρόδερμα είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα, που μπορεί να προσβάλει πολλά σημεία του σώματος ( δάκτυλα χεριών, ποδιών, γαστρεντερικό σωλήνα, ήπαρ, καρδιά κ.λπ). Δυστυχώς μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει αιτιολογική θεραπεία για το Σκληρόδερμα, αλλά οι έρευνες έχουν προχωρήσει σημαντικά , τα μηνύματα είναι ελπιδοφόρα και η έγκαιρη διάγνωσή του σε συνδυασμό με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των σοβαρών επιπλοκών της νόσου, που είναι τα Δακτυλικά Έλκη και η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση.
Η έγκαιρη διάγνωση είναι απαραίτητη, αν και συχνά ιδιαίτερα δύσκολη, καθώς τα συμπτώματα του Σκληροδέρματος μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο, και να μην είναι τυπικά της νόσου για τα πρώτα τουλάχιστον χρόνια. Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου είναι σχεδόν πάντα το Σύνδρομο Raynaud, χαρακτηριστικό σύμπτωμα του οποίου είναι η αλλαγή του χρώματος των δακτύλων (λευκό, μελανό, κόκκινο) μετά την έκθεση στο κρύο.
Αξίζει να τονιστεί ότι η διάρκειά του είναι ποικίλη και στις σοβαρότερες περιπτώσεις η βραδύτητα της ροής του αίματος στα δάκτυλα μπορεί, λόγω της μειωμένης παροχής οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών, να οδηγήσει σε βλάβες στις άκρες των δακτύλων, με συνέπεια τη δημιουργία ελκών τα οποία είναι πολύ επώδυνα και δύσκολα στην επούλωσή τους.
Δυστυχώς, τα πιο σοβαρά συμπτώματα της νόσου, τα οποία επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα δεν είναι εμφανή.
Η αγωγή με τη μποσεντάνη, (πρωτότυπο ή γενόσημο) του από του στόματος διπλού αποκλειστή υποδοχέων ενδοθηλίνης, το οποίο είναι εγκεκριμένο για τη θεραπεία της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης (ΠΑΥ) και για τη μείωση του
αριθμού των νέων δακτυλικών ελκών σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση και εξελισσόμενη νόσο δακτυλικών ελκών, μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής και την ικανότητα άσκησης, να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και να βελτιώσει τη μακροχρόνια έκβαση.
Στη χώρα μας κάθε χρόνο προστίθενται περίπου 100 νέοι ασθενείς με Σκληρόδερμα. Συνολικά υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 1500 ασθενείς σε όλη τη χώρα, αν και οι αριθμοί αυτοί μπορεί να μην αντικατοπτρίζουν την πραγματικότητα, δεδομένου ότι υπάρχει αδιευκρίνιστος αριθμός ασθενών στους οποίους η διάγνωση δεν έχει ακόμη γίνει, ιδίως στα αρχικά στάδια της πάθησης.
Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου υπολογίζεται από 1:10.000 – 1:30.000 στο γενικό πληθυσμό.
Συνήθως προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών, με ποσοστό εμφάνισης 4 γυναίκες προς 1 άνδρα ενώ στην παραγωγική ηλικία η αναλογία αυξάνεται σε 15 γυναίκες προς 1 άνδρα. Η παθογένεια της νόσου είναι ουσιαστικά άγνωστη, αλλά ενοχοποιούνται γενετικά και περιβαλλοντικά αίτια.
Επειδή η νόσος έχει εξαιρετικά μεγάλη ετερογένεια και προσβάλει διάφορα όργανα πρέπει ο ασθενής να εξετασθεί από διάφορες ειδικότητες (Ρευματολόγο, Καρδιολόγο, Πνευμονολόγο, Γαστρεντερολόγο, Αγγειολόγο και Νεφρολόγο). Ο ασθενής έτσι θα επωφεληθεί καλύτερα από την εμπειρία των ιατρών αυτών.
Όπως προαναφέρθηκε, δύο από τις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση και τα Δακτυλικά Έλκη.
Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) εμφανίζεται σε ασθενείς με σκληρόδερμα σε ποσοστό 16%. Αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου στο σκληρόδερμα. Δυστυχώς, με συμπτώματα όπως η δύσπνοια, η κόπωση κατά την άσκηση και τα συγκοπτικά επεισόδια, μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα ως μία άλλη αναπνευστική ή καρδιακή πάθηση με καταστρεπτικές συνέπειες. Επιπλέον, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν ήδη μειωμένες καθημερινές δραστηριότητες (δηλ. προβλήματα κινητικότητας) και η δύσπνοια μπορεί να μην αποτελεί το πρώτο σύμπτωμα.
Τα δακτυλικά έλκη, δηλαδή οι επώδυνες πληγές στα δάκτυλα, είναι αποτέλεσμα της περιορισμένης αιμάτωσης των αγγείων δηλαδή της υποκείμενης αγγειοπάθειας. Τα δακτυλικά έλκη επηρεάζουν αρνητικά τη ποιότητα ζωής των ασθενών μιας και δυσχεραίνουν τις απλές καθημερινές δραστηριότητες τους. Μπορεί να οδηγήσουν ως και στην καταστροφή των οστών των δακτύλων, αν μείνουν αθεράπευτα.
Σχετικά με την Ελληνική Εταιρεία Αντιρευματικού Αγώνα ( ΕΛ.Ε.ΑΝ.Α.)
Η Ελληνική Εταιρεία Αντιρευματικού Αγώνα (ΕΛ.Ε.ΑΝ.Α.) είναι ένας κοινωφελής, μη κερδοσκοπικός, οργανισμός αναγνωρισμένος από το κράτος. Ιδρύθηκε το 1978 στην Αθήνα και αριθμεί περισσότερα από 700 μέλη, τα οποία είναι κυρίως άτομα που νοσούν από Ρευματικά Αυτοάνοσα Νοσήματα, Ρευματολόγοι και ιατροί που ενδιαφέρονται για τις ρευματικές παθήσεις και άτομα που ενδιαφέρονται να συμπαρασταθούν σε αυτούς που πάσχουν ρευματικά αυτοάνοσα νοσήματα. Όλα τα μέλη εργάζονται εθελοντικά.
Η Ελληνική Εταιρεία Αντιρευματικού Αγώνα εκπροσωπεί την Ελλάδα ως οργάνωση κοινωνικού χαρακτήρα στην Ευρωπαϊκή οργάνωση EULAR (Ευρωπαϊκή Εταιρεία Aντιρευματικού Αγώνα) και στο PARE ( Ευρωπαϊκό Σύλλογο Νοσούν των από ρευματικά νοσήματα) Είναι επίσης μέλος των LUPUS EUROPE (Ευρωπαϊκού Οργανισμού για την ενημέρωση για τον Σ.Ε.Λ.), του EUROPEAN PATIENTS FORUM(EPF), του EURORDIS, του
ACTIVE CITIZEN NETWORK, του GLOBAL HEALTHY LIVING FOUNDATION και του ORPHANET.
