Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειϊτιδα (PSC)
Συγγραφέας Νικόλαος Δ. Καρακούσης Γράφτηκε στις ,
Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειϊτιδα (PSC) κατατάσσεται στα αυτοάνοσα νοσήματα του ήπατος, μαζί με την αυτοάνοση ηπατίτιδα (ΑΗ) και την πρωτοπαθή χολική χολαγγειϊτιδα (PBC).
Κλινική εικόνα και διάγνωση
Ένας ασθενής με PSC είναι συνήθως αρσενικού φύλου και μέσης ηλικίας. Κατά την λήψη του ιστορικού και της κλινικής εξέτασης αναδεικνύεται κνησμός, κόπωση, πιθανόν ίκτερος, ηπατομεγαλία και σπληνομεγάλια, ενώ συχνή είναι και η συνύπαρξη ιδιοπαθούς φλεγμονώδους νόσου του εντέρου (ελκώδης κολίτιδα). Από τα εργαστηριακά ευρήματα αναμένεται αυξημένη γ-GT, αλκαλική φωσφατάση και μικρή αύξηση τρανσαμινασών.
Απεικονιστικά μπορεί να παρουσιάζονται στενώσεις και διατάσεις των εξωηπατικών μεγάλων χοληφόρων πόρων ή και περιχολαγγειίτιδα μικρών ενδοηπατικών χοληφόρων.
Εξέταση εκλογής αποτελεί η MRCP. Για νόσο αρχικού σταδίου, όμως η ERCP έχει σημαντική αξία, με επιπλέον πλεονέκτημα τη δυνατότητα λήψης κυτταρολογικής εξέτασης.
Περαιτέρω η βιοψία ήπατος αναδεικνύει την παρουσία περιχολαγγειίτιδας των μικρών χοληφόρων.
Ως προς τον πιο ειδικό έλεγχο, μπορούν να ανευρεθούν ANA, pANCA, SMA θετικά.
Η διαφοροδιάγνωση πρέπει να περιλαμβάνει τον αποκλεισμό δευτεροπαθών αιτιών, όπως η λιθίαση του χοληδόχου πόρου, το χολαγγειοκαρκίνωμα, τραυματισμό χοληφόρων, παγκρεατίτιδα, ηωσινοφιλική χολαγγειίτιδα, ισχαιμική χολαγγειίτιδα, βακτηριακή χολαγγειίτιδα, IgG4-θετική χολαγγειίτιδα.
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ
Η ανάπτυξη κίρρωσης είναι η συχνότερη εξέλιξη, ενώ οι ασθενείς με PSC βρίσκονται σε υψηλό κίνδυνο για ανάπτυξη χολαγγειοκαρκινώματος.
Σε ύποπτες για παρουσία χολαγγειοκαρκινώματος περιπτώσεις, αρκετή διαγνωστική βοήθεια προσφέρει η μέτρηση του CA 19-9.
Η οστεοπόρωση είναι συχνή στην πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Απαιτείται μέτρηση της οστικής πυκνότητας με τη μέθοδο της διπλοενεργειακής απορροφησιομετρίας DXA στη φάση της πρωτοδιάγνωσης, όπως και στην πορεία παρακολούθησης της νόσου, ανά τακτά χρονικά διάστηματα (συνήθως ανά έτος). Επίσης, χρήσιμη είναι η μέτρηση οστικών δεικτών, όπως το NTX και P1NP στον ορό κατά την παρακολούθηση.
Μπορεί να συνυπάρχει ανεπάρκεια λιποδιαλυτών βιταμινών ( όπως βιταμίνη A, D, E, K). Σε ένα μικρό ποσοστό μπορεί να αναπτυχθεί καρκίνος χοληδόχου κύστης ή ηπατοκυτταρικός καρκίνος.
Επίσης, απαραίτητος είναι ο έλεγχος ύπαρξης συνδρόμων επικάλυψης (variant), όπως πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας και αυτοάνοσης ηπατίτιδας, όπου μπορεί να χρειάζεται τροποποίηση της θεραπείας.
Θεραπεία
Στην αντιμετώπιση της PSC προτείνεται το ουρσοδεοξυχολικό οξύ (UDCA) και ενδοσκοπικές επεμβάσεις στα χοληφόρα σε παρουσία σημαντικών στενώσεων.
Σε περιπτώσεις συνδρόμου επικάλυψης απαραίτητη μπορεί να κριθεί η προσθήκη κορτικοστεροειδών ή άλλων ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων.
Η μεταβολική οστική νόσος αντιμετωπίζεται σε ασθενείς με οστεοπενία με τη χορήγηση ασβεστίου και βιταμίνης D, ενώ σε εκδήλωση οστεοπόρωσης προστίθενται διφωσφονικά.
Μεταμόσχευση ήπατος προτείνεται σε ασθενείς με μη αντιρροπούμενη κίρρωση, ηπατοκυτταρικό καρκίνο ή δυσπλασία των χοληφόρων.
Νικόλαος Δ. Καρακούσης
