Mυελοειδές καρκίνωμα Θυρεοειδούς
Συγγραφέας Γεώργιος Σακοράφας Γράφτηκε στις ,
Το μυελοειδές καρκίνωμα (Medullary Thyroid Cancer, MTC) αντιστοιχεί στο 7 % περίπου των κακοήθων όγκων του θυρεοειδούς και ευθύνεται για το 15 % των θανάτων ασθενών με καρκίνο θυρεοειδούς. Περιέχει αμυλοειδές και εμφανίζεται υπό τη μορφή ενός συμπαγούς όγκου, σκληράςφής που δεν προσλαμβάνει ραδιενεργό ιώδιο και εκκρίνει καλσιτονίνη.
Τα MTC αναπτύσσονται από τα παραθυλακιώδη (ή C-κύτταρα) του θυρεοειδούς. Το οικογενές MTC παρατηρείται στο 25 % των ασθενών με MTC. Μπορεί να παρατηρηθεί είτε μεμονωμένα είτε σε συνδυασμό με φαιοχρωμοκύτωμα – συχνά αμφοτερόπλευρο- και υπερπαραθυρεοειδισμό (σύνδρομο ΜΕΝ2a). Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί με ή χωρίς φαιοχρωμοκύτωμα, με μαρφανοειδή σωματική διάπλαση, πολλαπλά νευρώματα και γαγγλιονευρωμάτωση (ΜΕΝ2b). Σε ασθενείς με οικογενές MTC μπορεί επίσης να συνυπάρχει νόσος Hirschsprungκαι αμυλοείδωση-ομαλό λειχήνα.
Όλοι οι ασθενείς με MTC θα πρέπει να ελέγχονται για μεταλλάξεις του γονιδίου RETστο χρωμόσωμα 10, καθώς σε ένα ποσοστό περίπου 10 % των ασθενών χωρίς οικογενειακό ιστορικό παρατηρούνται καινούργιες, πρωτοεμφανιζόμενες νέες, denovo) μεταλλάξεις.
Σε ασθενείς στους οποίους ανιχνεύονται με τον γενετικό έλεγχο οι παραπάνω μεταλλάξεις συνιστάται η εκτέλεση προφυλακτικής θυρεοειδεκτομής (η ηλικία στην οποία θα πρέπει να γίνεται η θυρεοειδεκτομή καθορίζεται με βάση την κάθε συγκεκριμένη μετάλλαξη, και μπορεί να αφορά παιδιά πολύ μικρής ηλικίας (από ενός έτους έως 6-9 ετών). Ο οικογενής (μη συνδρομικός) MTC έχει την καλύτερη πρόγνωση. Η πρόγνωση του MTC είναι χειρότερη σε ασθενείς με σύνδρομο MEN 2b.
Η θεραπεία του MTC συνίσταται στην εκτέλεση ολικής θυρεοειδεκτομής. Δεδομένης της πλέον επιθετικής βιολογικής συμπεριφοράς του MTC(που επίσης δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο) θα πρέπει κατά την ολική θυρεοειδεκτομή να γίνεται και προφυλακτικός αμφοτερόπλευρος κεντρικός λεμφαδενικός καθαρισμός τραχήλου (επίπεδο VI δεξιά και αριστερά). Είναι αυτονόητη η ανάγκη εκτέλεσης θεραπευτικού λεμφαδενικού καθαρισμού τραχήλου όταν υπάρχει τραχηλική λεμφαδενοπάθεια.
Γεώργιος Σακοράφας,
Χειρουργός Ενδοκρινών Αδένων
