Σύνδρομο Raynaud
Συγγραφέας Ιωάννης Κωτσικόρης Γράφτηκε στις ,
Ορισμός – ως σύνδρομο Raynaud ορίζεται η επεισοδιακή αναστρέψιμη ισχαιμία και μεταβολή του χρώματος των δακτύλων των άνω ή/και κάτω άκρων. Τα φαινόμενα Raynaud είναι σπάνια στην παιδική ηλικία και συνδέονται συνήθως με υποκείμενο νόσημα του συνδετικού ιστού (ιδιαίτερα μικτή νόσο), ενώ σπάνια είναι ιδιοπαθή.
Νοσήματα που συνδέονται με το φαινόμενο Raynaud – τα νοσήματα που συνδέονται αγγειίτιδες, το αδενοκαρκίνωμα πνεύμονα, η αληθής πολυκυτταραιμία, η ανεπάρκεια αντιθρομβίνης, η ανεπάρκεια πρωτεΐνης C ή S, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, η δερματομυοσίτιδα/πολυμυοσίτιδα, η έκθεση σε βινυλοχλωρίδιο και άλλες τοξικές ουσίες (μόλυβδος, αρσενικό, κοκαΐνη, κυανίδιο), ηπατίτιδα Β ή C (ιδιαίτερα συνδεόμενη με κρυοσφαιριναιμία μικτού τύπου ή τύπου 3), οι κακώσεις αγγείων, τα κρυοπαγήματα, το λέμφωμα, οι λοιμώξεις από Mycoplasma (με ψυχροσυγκολλητίνες), η λευχαιμία, η μακροσφαιριναιμία Waldenström, η μεγαλακρία, η μεταμόσχευση καρδιάς – πνεύμονα, η μικτή νόσος συνδετικού ιστού, η μονοκλωνική κρυοσφαιριναιμία ή κρυοσφαιριναιμία τύπου 1, η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα, η νόσος Fabry, η νόσος μοσχεύματος εναντίον του ξενιστή, η παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, η δερματική οζώδης πολυαρτηρίτιδα, ο οικογενής μεσογειακός πυρετός, το πολλαπλούν μυέλωμα, η προοδευτική συστηματική σκληροδερμία (περιορισμένη – διάχυτη), η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ουστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ο σακχαρώδης διαβήτης,
τα σύνδρομα επικάλυψης, το σύνδρομο Sjogren, το σύνδρομο τοξικού ελαίου, τα τοπικά ινωτικά σύνδρομα (γραμμικό σκληρόδερμα, μορφέα, περιοχική ίνωση), η υποθερμία, το φαιοχρωμοκύττωμα, τα φάρμακα (αντισυλληπτικά per os, αλκαλοειδή ερυσιβώδους όλυρας, βρωμοκρυπτίνη, β-αδρενεργικοί αποκλειστές, αλκαλοειδή της vinca, μπλεομυκίνη, σισπλατίνη, βινβλαστίνη, κυκλοσπορίνη, IFN-α), ο χειρισμός δονητικών μηχανημάτων. Τα φαινόμενα Raynaud παρατηρούνται είτε σε συνδυασμό με αυτοάνοσα ή άλλα νοσήματα (δευτεροπαθή φαινόμενα Raynaud), είτε χωρίς να συνδυάζονται με άλλα νοσήματα ή παθολογικές καταστάσεις (ιδιοπαθή ή πρωτοπαθή φαινόμενα Raynaud ή σύνδρομο ή νόσος Raynaud).
Κλινική εικόνα – τα φαινόμενα Raynaud παρατηρούνται συχνότερα στα δάκτυλα των χεριών και σπανιότερα των ποδιών, και περιστασιακά στη μύτη, τα πτερύγια των αυτιών, τις θηλές των μαστών, τα χείλη και την γλώσσα. Κλινικά εκδηλώνονται με διαδοχική διφασική ή τριφασική μεταβολή του χρώματος του δέρματος στις προσβληθείσες περιοχές. Αρχικά, το δέρμα γίνεται ωχρό – λευκό (φάση αρτηριακού σπασμού), και στη συνέχεια διαδοχικά κυανούν (φάση κυάνωσης) και εξέρυθρο (φάση αντιδραστικής υπεραιμίας).
Στα χέρια, η ωχρότητα είναι διάχυτη, αρχίζοντας από το περιφερικό άκρο ενός δακτύλου και διακόπτεται απότομα στην εγγύς φάλαγγα ή στην ΜΚΦ.
Η προσβολή μπορεί να αφορά όλα τα δάκτυλα των χεριών ή των ποδιών με συμμετρική ή ασύμμετρη κατανομή ή ακόμα, σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα μόνο δάκτυλο και συνήθως φείδεται του αντίχειρα. Οι χρωματικές μεταβολές μπορεί να ακολουθούνται από παραισθησία, αιμωδία ή πόνο, ιδιαίτερα στη διάρκεια της ερυθηματώδους φάσης. Άλλες δυνητικές εκδηλώσεις των φ. Raynaud είναι τηλεαγγειεκτασίες, κυρίως στο πρόσωπο και τις παλάμες, και επιλοιμώξεις εξελκωμένων περιοχών.
Τα φαινόμενα Raynaud, στη τυπική τους μορφή, εκλύονται μετά από επίδραση οποιασδήποτε μορφής ψύχους (π.χ. ατμοσφαιρικό περιβάλλον, ύδωρ), έντονου ψυχικού ερεθίσματος και σπανιότερα άλλων αιτίων, όπως φάρμακα, χειρισμός δονητικού ή κρουστικού μηχανήματος, κ.ά. Ακόμα πιο σπάνια, δεν συνδέονται με φανερά εκλυτικά αίτια. Οι μεταβολές της χροιάς του δέρματος μπορεί να διαρκέσουν από λίγα λεπτά μέχρι ώρες, ενώ σε σοβαρές περιπτώσεις, συνήθως συνδρόμου Raynaud, είναι σχεδόν μόνιμες και μικτές (π.χ. ωχροκύανα ή κυανέρυθρα δάκτυλα). Στις περιπτώσεις αυτές συνυπάρχουν συχνά αλλοιώσεις ισχαιμικής νέκρωσης του δέρματος (εξελκώσεις, γάγγραινα), με βαρύτητα εξαρτώμενη από την συνοδό νόσο.
Το δέρμα των ραγών των δακτύλων, μετά την επούλωση των ελκών, γίνεται ατροφικό και στιλπνό και εμφανίζει εντυπώματα (σκληροδακτυλία).
Πρωτοπαθή φαινόμενα Raynaud (σύνδρομο Raynaud) – είναι σχεδόν άγνωστα στην παιδική ηλικία, με εξαίρεση την οικογενή καλοήθη μορφή. Μερικά παιδιά με πρωτοπαθή φαινομενα Raynaud έχουν αυξημένους τίτλους ΑΝΑ και αντι-RnP χωρίς να αναπτύξουν νόσημα του συνδετικού ιστού, ακόμα και μετά από πολλά χρόνια. Πάντως, τα παιδιά αυτά δεν πρέπει να θεωρούνται ότι πάσχουν από πρωτοπαθή φαινόμενα Raynaud, δεδομένου ότι τελικά μπορεί να αναπτύξουν νόσημα του συνδετικού ιστού και ιδιαίτερα συστηματική σκληροδερμία. Ακόμα, τα πρωτοπαθή φαινόμενα Raynaud δεν είναι πάντα αμφοτερόπλευρα και μπορεί να οδηγήσουν σε ελάχιστες νεκρωτικές αλλοιώσεις. Πάντως, αν και σπάνια, μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές ισχαιμικές αλλοιώσεις των δακτύλων (έλκη, γάγγραινα, ουλοποίηση, οστική καταστροφή). Στα παιδιά, το σύνδρομο Raynaud μπορεί να συνδυάζεται με υπεργαμμασφαιριναιμία , αύξηση του C4 στον ορό και υποκινητικότητα του οισοφάγου.
Διαγνωστικά κριτήρια πρωτοπαθών φαινομένων Raynaud – αγγειοσυσπαστικού τύπου επεισοδιακή μεταβολή του χρώματος του δέρματος των δακτύλων των χεριών και σπανιότερα των ποδιών, μετά από επίδραση ψυχρού ή συγκινησιακού ερεθίσματος, αμφοτερόπλευρη προσβολή, οι φυσιολογικές σφύξεις των ψηλαφητών αρτηριών, η ελάχιστες ή καθόλου γαγγραινώδεις αλλοιώσεις, η απουσία πρωτοπαθούς αιτιολογικής νόσου ή διαταραχής και η διάρκεια συμπτωμάτων 2 ή περισσότερα χρόνια.
Δευτεροπαθή φαινόμενα Raynaud – είναι συχνότερα από τα πρωτοπαθή και σχετίζονται συνήθως με πιθανό ή οριστικό νόσημα του συνδετικού ιστού, ιδιαίτερα μικτή νόσο, και θετικά ΑΝΑ ή/και αντι-RNP. Τα φαινόμενα Raynaud παρατηρούνται στο 90% των ασθενών με συστηματική σκληροδερμία και συχνά είναι το αρχικό σύμπτωμα, προηγούμενα των άλλων εκδηλώσεων, της νόσου, σε μερικές περιπτώσεις επί πολλά χρόνια. Η διάγνωση των φαινομένων Raynaud απαιτεί τουλάχιστον διφασική μεταβολή του χρώματος του δέρματος (απαραίτητα την ωχρότητα, ακολουθούμενη από κυάνωση ή ερυθρότητα) και αμφοτερόπλευρη προσβολή Εάν τα φαινόμενα Raynaud είναι έντονα, πιθανότατα υποκρύπτουν σύνδρομο επικάλυψης. Τα θετικά ΑΝΑ, ιδιαίτερα με στικτό τύπο, σε συνδυασμό με παθολογική τριχοειδοσκόπηση, επιτρέπουν την διάκριση των παιδιών με οριστικό ή πιθανό νόσημα του συνδετικού ιστού από εκείνα με σύνδρομο Raynaud. Ανάλογα με το πιθανό υποκείμενο νόσημα, οι ασθενείς με φαινόμενα Raynaud πρέπει να υποβάλλονται σε λεπτομερή εργαστηριακό έλεγχο Η αντικειμενική διαπίστωση των φαινομένων Raynaud γίνεται με εμβάπτιση των χεριών σε νερό θερμοκρασίας 15ο επί 2 min, οπότε γίνεται αντιληπτή η διφασική ή τριφασική μεταβολή της χροιάς του δέρματος των δακτύλων.
Η αναστρεψιμότητα αυτή είναι πολύ χαρακτηριστική των φαινομένων Raynaud, αν και η δερματική κυκλοφορία μπορεί να αποκατασταθεί στο φυσιολογικό μετά από αρκετά λεπτά έως ώρες. Στη διαδοχική αυτή χρωματική μεταβολή πρέπει να δίνεται ιδιαίτερη προσοχή, γιατί αγγειόσπασμος και ωχρότητα των δακτύλων μετά την τοπική εφαρμογή ψυχρού ερεθίσματος είναι φυσιολογικό φαινόμενο. Ωστόσο, σε φυσιολογικά άτομα, η ωχρότητα αυτή ουδέποτε ακολουθείται από κυάνωση, υποχωρεί γρήγορα με την αναθέρμανση των δακτύλων και εμφανίζεται μόνον όταν το ψυχρό ερέθισμα εφαρμόζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ακόμα, σε φυσιολογικές καταστάσεις, το δέρμα των δακτύλων σπάνια αλλάζει χρώμα μετά από συγκινησιακό stress.
Τριχοειδοσκόπηση – αποκαλύπτει μορφολογικές ανωμαλίες των τριχοειδών της κοίτης των ονύχων, όπως διάταση, ελίκωση και λέπτυνση των τριχοειδών και διαπλάτυνση και απώλεια των τριχοειδικών αγκυλών. Οι ανωμαλίες αυτές παρατηρούνται συνήθως σε ασθενείς με πιθανό ή οριστικό νόσημα του συνδετικού ιστού και ιδιαίτερα συστηματική σκληροδερμία, γι’ αυτό και χαρακτηρίζονται σαν «σκληροδερματικού» τύπου, αν και απαντώνται και σε άλλα νοσήματα. «Σκληροδερματικού» τύπου αλλοιώσεις μπορεί ακόμα να παρατηρηθούν σε παιδιά με φαινόμενα Raynaud πριν αναπτύξουν συστηματική σκληροδερμία, όπως και σε περιπτώσεις «σκληροδερμίας χωρίς σκληροδερμία» (scleroderma sine scleroderma).
Διαφορικη διαγνωση φαινομενων raynaud – πρέπει να γίνει διαφορική διάγνωση με την αγγειοκινητική αστάθεια (είναι φυσιολογικό φαινόμενο, ιδιαίτερα σε νεαρά κορίτσια, και δεν πρέπει να συγχέεται με τα φαινόμενα Raynaud) και την ακροκυάνωση η οποία είναι σπάνιο αγγειοσυσπαστικό νόσημα, χαρακτηριζόμενο από επίμονη ψυχρότητα και κυάνωση των χεριών και λιγότερο συχνά των ποδιών.
Η κυάνωση εμφανίζεται μετά από έκθεση των μελών στο ψύχος και συνοδεύεται από έντονες εφιδρώσεις και οίδημα των χεριών και των ποδιών. Προσβάλλονται συμμετρικά τα χέρια ή/και τα πόδια. Οι φάλαγγες μπορεί να διογκωθούν και να υπάρχει υπαισθησία, αλλά τροφικές αλλοιώσεις δεν παρατηρούνται. Οφείλεται πιθανώς σε αγγειοσυσπαστική διαταραχή των αρτηριολίων του δέρματος λόγω υπερευαισθησίας στο ψύχος. Δεν έχει ειδική ηλικιακή ή φυλετική προτίμηση και μπορεί να συνδέεται με διάφορα ενδοκρινικά νοσήματα. Είναι καλόηθες νόσημα και δεν ανταποκρίνεται στη βασική θεραπεία των φαινομένων Raynaud. Η διάκρισή του από τα φαινόμενα Raynaud γίνεται από τον επίμονο χαρακτήρα της χρωματικής αλλαγής στα τελευταία. Πάντως, η τριχοειδοσκόπηση μπορεί να δείξει διάταση και ελάττωση του αριθμού των τριχοειδικών αγκυλών.
Θεραπεία – τα συμπτώματα στα επεισόδια του φαινομένου βελτιώνονται όταν ζεσταθούν τα άκρα. Ο ιατρός ίσως σας δώσει συνταγή για κάποιο αγγειοδιασταλτικό φάρμακο, όπως νιφεδιπίνη (Adalat) ή φελοδιπίνη (Plendil), που προκαλεί χαλάρωση αγγείων.
Μερικές φορές ο ειδικός ιατρός μπορεί να εκτιμήσει ότι μια εγχείρηση, που λέγεται συμπαθεκτομή, μπορεί να είναι ευεργετική. Με αυτή την εγχείρηση κόβονται ή καταστρέφονται τα νεύρα που προκαλούν το σπασμό των αρτηριών. Η εγχείρηση είναι πιο αποτελεσματική στο Raynaud των ποδιών παρά των χεριών. Μερικοί ασθενείς ωφελούνται αν χρησιμοποιήσουν θερμαινόμενα γάντια και κάλτσες. Αν ο πόνος γίνει συνεχής ή αν εμφανιστούν πληγές στο δέρμα, πρέπει οπωσδήποτε να εξετάσει τον ασθενή αγγειοχειρουργός.
Τα μόνιμα συμπτώματα υποδηλώνουν απόφραξη (κλείσιμο) των αρτηριών, ένα πιο σοβαρό πρόβλημα από τον προσωρινό αγγειόσπασμο που βλέπουμε στη νόσο Raynaud.
