11 Σεπτεμβρίου 2022: Διεθνής Ημέρα Πρωτοπαθούς Χολικής Χολαγγειίτιδας (PBC)
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
Η Πρωτοπαθής Χολική Χολαγγειίτιδα (ΠΧΧ) είναι μία αυτοάνοση πάθηση του ήπατος που προσβάλει τα χοληφόρα αγγεία. Χωρίς θεραπεία, καταστρέφονται σταδιακά τα ηπατικά κύτταρα, ο ηπατικός ιστός φλεγμαίνει και τελικά γίνεται ουλώδης με αποτέλεσμα συχνά δυσάρεστες για την υγεία συνέπειες, όπως είναι η κίρρωση του ήπατος και οι επιπλοκές της.
Επειδή εντούτοις, οι περισσότεροι ασθενείς δε θα αναπτύξουν κίρρωση ο παλιότερος όρος της Πρωτοπαθούς Χολικής Κίρρωσης (Primary Biliary Cirrhosis, PBC) για τη νόσο, έχει αντικατασταθεί με αυτόν της Πρωτοπαθούς Χολικής Χολαγγειίτιδας (Primary Biliary Cholangitis, PBC) που χρησιμοποιείται πλέον.
H ΠΧΧ εμφανίζεται συνήθως συχνότερα στις γυναίκες (9 γυναίκες στους 10 ασθενείς) ενώ η διάγνωση τίθεται συνήθως στην ηλικία των 40-60 ετών. Θεωρείται σπάνια νόσος, αλλά πρόσφατες επιδημιολογικές μελέτες, έχουν καταγράψει αύξηση της συχνότητάς της, με επιπολασμό έως 402 ασθενείς ανά́ εκατομμύριο πληθυσμού́.
Στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος είναι ασυμπτωματική ή με ήπια συμπτώματα (όπως χρόνιος κνησμός). Εντούτοις, από τον απλό εργαστηριακό έλεγχο παρατηρείται αύξηση των ηπατικών ενζύμων. Η διάγνωση στο στάδιο της ασυμπτωματικής νόσου πρέπει να αποτελεί πρώτιστο στόχο, αφού́ φαίνεται ότι οι ασυμπτωματικοί ασθενείς είναι αυτοί που κατά́ κύριο λόγο ωφελούνται από την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.
Η αιτιολογία της ΠΧΧ δεν έχει πλήρως διευκρινιστεί, ωστόσο, φαίνεται ότι η νόσος μπορεί να εμφανιστεί υπό την επίδραση διαφόρων περιβαλλοντικών παραγόντων σε γενετικά́ «ευαίσθητα» άτομα, οπότε και ενεργοποιούνται αυτοάνοσοι μηχανισμοί με την παραγωγή́ των αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων (ΑΜΑ), τα οποία είναι ειδικά́ για τη διάγνωση της νόσου αφού ανευρίσκονται στο 90%-95% των ασθενών με ΠΧΧ.
Η θεραπεία μπορεί να καθυστερήσει την εξέλιξη της νόσου και στους ασθενείς που ανταποκρίνονται να μην έχει σχεδόν καθόλου επίδραση στην ποιότητα ζωής τους. Το αρκτοδεοξυχολικό οξύ́, ένα φθηνό και ασφαλές φάρμακο με ελάχιστες ανεπιθύμητες ενέργειες, είναι η αρχική θεραπεία που είναι εγκεκριμένη για την ΠΧΧ. Αν η θεραπεία ξεκινήσει νωρίς, τότε το προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών είναι το ίδιο με αυτό του γενικού πληθυσμού, χωρίς ποτέ να υπάρξει ανάγκη μεταμόσχευσης ήπατος.
Παρόλο που η ΠΧΧ είναι ένα σχετικά σπάνιο ηπατικό νόσημα, η Παγκόσμια Ημέρα Πρωτοπαθούς Χολικής Χολαγγειίτιδας, είναι μία ευκαιρία για να τονισθεί πόσο σημαντική είναι η υγεία του ήπατος, η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία σε πολλά ηπατικά νοσήματα και η αποδόμηση του κοινωνικού στιγματισμού που άδικα ακολουθεί σε πολλές περιπτώσεις την ηπατική νόσο.
Στο πλαίσιο αυτό, η Ελληνική Εταιρεία Μελέτης του Ήπατος (ΕΕΜΗ) συνεχίζει τις προσπάθειές της για σωστή ενημέρωση, προαγωγή της πρόληψης, ευαισθητοποίηση της κοινωνίας και των Αρχών, εκπαίδευση των Επαγγελματιών Υγείας και ενίσχυση της έρευνας για την αντιμετώπιση της ηπατικής νόσου.
