Γλοίωμα

Συγγραφέας Δαμιανός ΣακάςκλείσιμοΣυγγραφέας: Δαμιανός Σακάς Όνομα: Δαμιανός Σακάς
Email: dsakasneurosurgeon@gmail.com
Site: https://www.dsakas.gr
Site 2: https://www.iator.gr/microsite/sakas

Πληροφορίες: Νευροχειρουργός, Διευθυντής της Νευροχειρουργικής Κλινικής του Νοσοκομείου «Ευαγγελισμός». Καθηγητής του Πανεπιστημίου Αθηνών, Λουκιανού 17, Αθήνα - Κολωνάκι, 10675, 2107292937 , 2107201705 6985590590Προβολή άρθρων του συγγραφέα Γράφτηκε στις 27 Φεβρουαρίου 2024,

Το γλοίωμα είναι συχνός τύπος όγκου, που αποτελεί το 1/3 του συνόλου των όγκων εγκεφάλου.

Τα γλοιώματα είναι όγκοι που προέρχονται από τα γλοιακά κύτταρα, τα οποία περιβάλλουν και υποστηρίζουν τους νευρώνες, τα κύρια κύτταρα του νευρικού συστήματος.

Αυτό σημαίνει ότι τα γλοιώματα αναπτύσσονται μέσα στο παρέγχυμα του εγκεφάλου και συχνά αναμειγνύονται με τον ιστό του φυσιολογικού εγκεφάλου.

Υπάρχουν τέσσερις διαφορετικοί τύποι γλοιακών κυττάρων, τα αστροκύτταρα, τα ολιγοδενδροκύτταρα, τα επενδυματικά κύτταρα και τα πρόδρομα νευρογλοιακά κύτταρα και ανάλογοι τύποι γλοιωμάτων.

Τα γλοιώματα ταξινομούνται σε διακριτές κατηγορίες, με κριτήρια την ιστολογική προέλευση, τον βαθμό επιθετικότητας και τον βαθμό δυσκολίας στην χειρουργική αφαίρεση τους (όταν διηθούν ή εντοπίζονται σε κρίσιμες δομές του εγκεφάλου).

Η αντιμετώπιση των γλοιωμάτων περιλαμβάνει, στις περισσότερες περιπτώσεις, την ριζική χειρουργική αφαίρεση τους. Αυτή πρέπει συχνά να ολοκληρωθεί με συμπληρωματικές θεραπείες, όπως η ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αντί της ριζικής χειρουργικής αφαίρεσης, πρέπει να επιλεγεί μία λιγότερο επεμβατική διαχείριση που περιλαμβάνει βιοψία του γλοιώματος, σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.

Εικόνα 1. Γλοίωμα στην κροταφοβρεγματική περιοχή του εγκεφάλου δεξιά, με έντονο οίδημα που το περιβάλλει και παρεκτοπίζει την μέση γραμμή του εγκεφάλου προς τα αριστερά. Ειναι εμφανής η ανομοιογένεια του όγκου, χαρακτηριστικό των γλοιοβλαστωμάτων.

Σύγχρονη Χειρουργική Τεχνογνωσία

Η χειρουργική θεραπεία των γλοιωμάτων έχει εξελιχθεί και γίνει ριζικότερη και πολύ ασφαλέστερη χάρις σε προοδευτικές τεχνολογικές προόδους που έφθασαν σε υψηλό επίπεδο ωρίμανσης τα τελευταία πρόσφατα χρόνια.

Οι τρείς κύριες αναβαθμίσεις της χειρουργικής τεχνογνωσίας είναι οι εξής:

1. η χειρουργική σε μεγέθυνση με χρήση νευροχειρουργικού μικροσκοπίου,
2. η τρισδιάστατη νευροπλοήγηση, και
3. ο διεγχειρητικός νευροφυσιολογικός έλεγχος.

α. Χειρουργική σε μεγέθυνση με ισχυρά νευροχειρουργικά μικροσκόπια

Στην σύγχρονη μικρονευροχειρουργική πρακτική, η επέμβαση πραγματοποιείται με χρήση νευροχειρουργικού μικροσκοπίου, που επιτρέπει στον χειρουργό να βλέπει το χειρουργικό πεδίο σε πολλαπλή μεγέθυνση και πολύ καλά φωτισμένο από το ισχυρό σύστημα φωτισμού που διαθέτει το μικροσκόπιο.

Αυτό απαιτήθηκε διότι η φυσική όραση του χειρουργού και ο φωτισμός που παρέχει ο προβολέας της χειρουργικής αίθουσας, δεν επαρκούν για να του προσφέρουν λεπτομερή εικόνα του εγκεφάλου του ασθενούς, ιδιαίτερα σε στενές σηραγγώδεις περιοχές του.

Προκειμένου να χειρουργούμε έχοντας λεπτομερή και καλά φωτισμένη εικόνα του χειρουργικού πεδίου, η χρήση μικροσκοπίου είναι επιβεβλημένη.

Επιπλέον, το μικροσκόπιο επιτρέπει την λήψη βίντεο και φωτογραφιών και την συνεχή παρακολούθηση της επέμβασης σε οθόνη, μέσα στην αίθουσα του χειρουργείου.

Εικόνα 2α. Νευροχειρουργικό Μικροσκόπιο. Διακρίνεται ο μεγάλος αρθρωτός βραχίονας που επιτρέπει μεγάλη ευελιξία και ελευθερία χειρισμών του οπτικού συστήματος γύρω από την κεφαλή του ασθενούς.

Εικόνα 2β. Νευροχειρουργικό Μικροσκόπιο. Διακρίνεται η μεγάλη οθόνη που παρέχει λεπτομερή εικόνα του χειρουργικού πεδίου σε μεγάλη μεγέθυνση, σε όλη την διάρκεια της επέμβασης.

β. Τρισδιάστατη διεγχειρητική νευροπλοήγηση

Η νευροπλοήγηση περιλαμβάνει την στερέωση ενός εντοπιστή, ενός εργαλείου που αποτελείται από τέσσερεις βραχίονες, που φέρουν ανακλαστικά σφαιρίδια, σε σταθερή θέση, σε σχέση με το κρανίο του ασθενούς, το οποίο έτσι διαμορφώνει ένα σταθερό πλαίσιο αναφοράς.

Κάθε σημείο του εγκεφάλου αποκτά συντεταγμένες σε σχέση με τους βραχίονες του εντοπιστή.

Στη συνέχεια, ένας εξοπλισμός που περιλαμβάνει δύο μηχανές εκπομπής-καταγραφής υπέρυθρης ακτινοβολίας, εκπέμπει υπέρυθρη ακτινοβολία και καταγράφει την ανάκλαση της στα σφαιρίδια, και έτσι ανιχνεύει την θέση του εντοπιστή στο χώρο, και έμμεσα, εντοπίζει την θέση κάθε σημείου του εγκεφάλου στο χώρο της χειρουργικής αίθουσας.

Το σύστημα περιλαμβάνει ένα ισχυρό ηλεκτρονικό υπολογιστή στον οποίο καταχωρούμε την μαγνητική τομογραφία με τις εικόνες εγκεφάλου του ασθενούς.

Στην μαγνητική τομογραφία, κάθε σημείο του εγκεφάλου έχει αριθμητικές συντεταγμένες.

Ο υπολογιστής μπορεί να συνδυάσει τις συντεταγμένες που έχει για κάθε σημείο του εγκεφάλου, στο χώρο του χειρουργείου, με τις συντεταγμένες για κάθε σημείο του εγκεφάλου στην μαγνητική τομογραφία.

Έτσι, μπορεί κατά την διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, να δείχνει στην οθόνη την εικόνα του εγκεφάλου και του γλοιώματος και να αναπαριστά το χειρουργικό εργαλείο (που χρησιμοποιεί ο χειρουργός) και να το προβάλλει και αντιστοιχίζει μέσα στην εικόνα του γλοιώματος στην μαγνητική τομογραφία.

Εικόνα 3. Φωτογραφία-διάγραμμα που απεικονίζει την βασική αρχή της νευροπλοήγησης. Ο κατακόρυφος στειλεός στηρίζει τον επιμήκη οριζόντιο βραχίονα που φέρει την διπλή μηχανή (κάμερα) εκπομπής και καταγραφής υπέρυθρης ακτινοβολίας που ανιχνεύει τη θέση κάθε χειρουργικού εργαλείου στο χώρο της χειρουργικής αίθουσας. Ο χειρουργός, κοιτώντας στην οθόνη λαμβάνει πρόσθετες πληροφορίες – πέρα από την προσωπική του άποψη – για την θέση του εργαλείου μέσα στο σώμα του ασθενούς.

Εικόνα 4α. Σύγχρονο σύστημα διεγχειρητικής νευροπλοήγησης. Διακρίνεται ο επιμήκης οριζόντιος βραχίονας με την διπλή υπέρυθρη κάμερα που ανιχνεύει τη θέση κάθε χειρουργικού εργαλείου σε σχέση με τον εγκέφαλο καθώς και η οθόνη στην οποία ο χειρουργός βλέπει την απεικόνιση του όγκου και που ευρίσκεται κάθε εργαλείο μέσα στον εγκέφαλο.

Εικόνα 4β. Εργαλείο νευροχειρουργικής επέμβασης που φέρει επάνω του εντοπιστές νευροπλοήγησης. Το εργαλείο αυτό είναι συγχρόνως και χειριστήριο που επιτρέπει στον χειρουργό να χειρίζεται όλο το σύστημα παραμένοντας ενδεδυμένος με την αποστειρωμένη ενδυμασία του χειρουργείου.

Εικόνες 5α,5β. Οι δύο εικόνες αποτυπώνουν τον συνδυασμό παραδοσιακής νευροχειρουργικής με σύγχρονη μετάδοση δεδομένων από τον εγκέφαλο του ασθενούς σε υπολογιστές και στη συνέχεια επεξεργασία αυτών των δεδομένων και παραγωγή διεγχειρητικών εικόνων που αξιοποιεί ο νευροχειρουργός στην χειρουργική πράξη.

γ. Διεγχειρητικός Νευροφυσιολογικός Ελεγχος

Σχεδόν όλες οι νευροχειρουργικές παρεμβάσεις στον εγκέφαλο, το νωτιαίο μυελό και τη σπονδυλική στήλη, αντιπροσωπεύουν ένα δυνητικό κίνδυνο για το νευρικό σύστημα.

Ο διεγχειρητικός νευροφυσιολογικός έλεγχος ή διεγχειρητική νευροπαρακολούθηση περιλαμβάνει μεθόδους συνεχούς μέτρησης της ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού (με ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, ηλεκτρομυογράφημα και προκλητά ηλεκτρικά δυναμικά), ώστε να εκτιμάται η λειτουργική ακεραιότητα του εγκεφάλου κατά την διάρκεια της επέμβασης.

Η παρακολούθηση αυτή – όσο διαρκεί η επέμβαση – αναγνωρίζει ηλεκτροφυσιολογικές μεταβολές που μπορεί να σημαίνουν ότι επίκειται νευρολογική βλάβη, εξαιτίας χειρουργικών χειρισμών, αναισθησιολογικών ρυθμίσεων ή μεταβολικών παραμέτρων.

Ο διεγχειρητικός ελέγχος παρέχει λειτουργική καθοδήγηση σε χειρουργό και αναισθησιολόγο και ειδοποιεί για επαπειλούμενη βλαβη.

Στην πραγματικότητα προσφέρει μία “περίοδο χάριτος” μέσα στην οποία ο χειρουργός έχει την ευκαιρία να διαφοροποιήσει τους χειρισμούς του και να αποτρέψει μία επαπειλούμενη βλάβη πριν αυτή συμβεί ή γίνει ανεπανόρθωτη.

Οι κύριες τεχνικές περιλαμβάνουν σωματοαισθητικά κινητικά δυναμικά, κινητικά προκλητά δυναμικά, ηλεκτρομυογράφημα, ακουστικά προκλητά δυναμικά και οπτικά προκλητά δυναμικά και εφαρμόζονται ως εξής:

α) τα σωματοαισθητικά κινητικά δυναμικά (somatosensory evoked potentials – SSEP) επιτρέπουν να ελέγχουμε την λειτουργικότητα της νευρικής οδού από την περιφέρεια προς τον εγκέφαλο μέσω του νωτιαίου μυελού.

Εφαρμόζουμε ηλεκτρικά ερεθίσματα σε περιφερικό σημείο (π.χ. στο μέσο νεύρο στον καρπό, ή το κνημιαίο νεύρο στο πόδι), που διαδίδονται μέσω του νωτιαίου μυελού, και τα ανιχνεύουμε και καταγράφουμε σε κεντρικότερο σημείο.

β) τα κινητικά προκλητά δυναμικά (motor evoked potentials – MEP) εφαρμόζουμε εξωκρανιακά ηλεκτρικά ερεθίσματα στην κινητική περιοχή του εγκεφάλου, αυτά διατρέχουν τον νωτιαίο μυελό και φθάνουν στους μύες, όπου λαμβάνουμε δυναμικά, περιφερικά από τα άκρα.

γ) με το ηλεκτρομυογράφημα ελέγχουμε εγκεφαλικά νεύρα εφαρμόζοντας ηλεκτρικό ερεθισμό στο νεύρο (στην περιοχή της επέμβασης) και καταγράφοντας τα κινητικά δυναμικά που λαμβάνουμε περιφερικά από τους μύες που νευρώνονται από το νεύρο.

δ) τα ακουστικά προκλητά δυναμικά (auditory evoked potentials – ΑΕΡ) είναι χρήσιμα όταν χειρουργούμε κοντά στην περιοχή του νεύρου της ακοής και βοηθούν να αποτρέψουμε βλάβη του νεύρου ή βλάβη του πυρήνα του στο εγκεφαλικό στέλεχος.

ε) τα οπτικά προκλητά δυναμικά (visual evoked potentials – VΕΡ) είναι χρήσιμα όταν χειρουργούμε στην περιοχή του οπτικού νεύρου και βοηθούν να αποτρέψουμε βλάβη του οπτικού νεύρου.

Γενικώς, συγκρίνουμε τα δυναμικά που λαμβάνουμε, ενώ εξελίσσεται η επέμβαση, με δυναμικά που λάβαμε αμέσως πριν αρχίσει η επέμβαση, τα οποία αντιπροσωπεύουν την φυσιολογική κατάσταση.

Αν τα δυναμικά είναι φυσιολογικά, διαπιστώνουμε την λειτουργική ακεραιότητα εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού.

Οι μεταβολές που αξιολογούνται περιλαμβάνουν τις παρακάτω:

1. μείωση στην ένταση,
2. καθυστέρηση στην μετάδοση του δυναμικού ή
3. αλλαγή στην κυματομορφή που υποδηλώνει στο χειρουργό ότι οι χειρισμοί του έχουν φθάσει στο όριο ανοχής ή ασφαλείας του νευρικού συστήματος και πρέπει να τροποποιηθούν ώστε να μην συμβεί βλάβη.

Εικόνες 6α,6β. Ο συνδυασμός των δύο εικόνων αποτυπώνει πως η σύγχρονη νευροχειρουργική ενισχύεται με α) την μετάδοση δεδομένων από τον εγκέφαλο του ασθενούς σε καταγραφικές συσκευές και υπολογιστές και στη συνέχεια με επεξεργασία των ηλεκτροφυσιολογικών πληροφοριών (σχετικά με εγκεφαλικές λειτουργίες) και β) αξιοποίηση τους στην χειρουργική πρακτική.

Εικόνα 7α. Συσκευή με τον εξοπλισμό διεγχειρητικής νευροπαρακολούθησης.

Εικόνα 7β και 7γ. Γραφικές παραστάσεις ηλεκτρικών δυναμικών όπως λαμβάνονται από το σύστημα διεγχειρητικής νευροπαρακολούθησης.

Συστηματική Θεραπευτική Προσέγγιση

Ειδικές τεχνικές χειρουργικής των γλοιωμάτων

Όπως προαναφέρθηκε το περιφερικό τμήμα των γλοιωμάτων αναμειγνύεται πολλές φορές με τον εγκέφαλο, και το όριο που διαχωρίζει τον παθολογικό από τον φυσιολογικό ιστό δεν είναι συχνά ευκρινές στην μαγνητική τομογραφία.

Ο διαχωρισμός μπορεί να είναι δύσκολος και για τον χειρουργό, παρά την χρήση μεγεθυντικού μικροσκοπίου.

Αυτή η διαπίστωση, οδήγησε στην ανάπτυξη πρόσθετων εξειδικευμένων τεχνικών που ενισχύουν την δυνατότητα του χειρουργού να επιτύχει την μέγιστη δυνατή αφαίρεση των γλοιωμάτων.

Οι ειδικές αυτές τεχνικές εφαρμόζονται σχεδόν αποκλειστικά στην χειρουργική θεραπεία των γλοιωμάτων και περιγράφονται παρακάτω.

α. Χειρουργική βασιζόμενη σε απεικόνιση του όγκου με φθορισμό (fluorescence image-guided surgery)

Η τεχνική βασίζεται σε συνδυασμό των παρακάτω μεθόδων:

1. στην χορήγηση στον ασθενή, κατά την χειρουργική επέμβαση ουσιών, με φθορίζουσες ιδιότητες που προσλαμβάνονται από τα κύτταρα του όγκου, και τα επισημαίνουν χρωματικά, ώστε να ξεχωρίζουν από τον φυσιολογικό εγκέφαλο,
2. χρήση ειδικών πηγών φωτισμού (αλογόνο, λέιζερ, κ.α.) για να φωτίσουν και διεγείρουν τις φθορίζουσες ουσίες, να προκαλέσουν εκπομπή φθορισμού και χρωματική ανάκλαση από τον όγκο, ώστε αυτός να είναι διακριτός και
3. σε ειδικούς φακούς, ειδικά φίλτρα και ψηφιακή επεξεργασία της εικόνας του χειρουργικού πεδίου, για να ενισχυθεί η αντίθεση ανάμεσα στην εικόνα του φθορίζοντος όγκου και του εγκεφάλου (κατά την διάρκεια της επέμβασης), ώστε ο χειρουργός να μπορεί να διαχωρίσει τον όγκο, χρωματικά από τον εγκέφαλο και να τον αφαιρέσει, χωρίς να τραυματίσει υγιείς ιστούς.

β. Διεγχειρητική χαρτογράφηση εγκεφάλου με τον ασθενή σε εγρήγορση

Σε αυτές τις επεμβάσεις ο ασθενής δεν διασωληνώνεται και του παρέχεται οξυγόνο με μάσκα.

Ηλεκτρόδια μυογραφήματος τοποθετούνται στα μέλη του ασθενούς.

Κατά την διάρκεια της επέμβασης, εφαρμόζουμε ηλεκτρικά ερεθίσματα στις περιοχές που περιβάλλουν τον όγκο, και εάν αυτά προκαλούν στον ασθενή αναστολή εκφοράς του λόγου ή αδυναμία να κινήσει το χέρι ή το πόδι του, σημαίνει ότι η επέμβαση δεν πρέπει να επεκταθεί προς αυτές τις περιοχές διότι είναι απολύτως απαραίτητες για τις παραπάνω λειτουργίες.

Η διαδικασία για την αφαίρεση του όγκου αρχίζει αφού έχουν χαρτογραφηθεί στον φλοιό του εγκεφάλου, οι κρίσιμες περιοχές γύρω απο τον όγκο, οι οποίες δεν πρέπει να τραυματισθούν κατά την επέμβαση.

γ. Εγχειρητική χαρτογράφηση και αφαίρεση του όγκου σε δεύτερο στάδιο

Σε ειδικές περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθεί η μέθοδος της εγχείρησης σε δύο χρόνους, όπως γίνεται σε περιπτώσεις χειρουργικής της επιληψίας για αφαίρεση επιληπτογόνων ζωνών του εγκεφάλου.

Σε πρώτο στάδιο, τοποθετείται στον φλοιό του εγκεφάλου μια μεμβράνη με ηλεκτρόδια χαρτογράφησης και ο ασθενής επανέρχεται σε ειδικό θάλαμο, όπου γίνεται χαρτογράφηση και διέγερση του εγκεφάλου για να προσδιορισθούν οι λειτουργικές περιοχές.

Αφού ολοκληρωθεί η χαρτογράφηση, ο ασθενής, σε άλλη ημερολογιακή ημέρα σε δεύτερο στάδιο, υποβάλλεται στην κύρια επέμβαση αφαίρεσης του όγκου, αξιοποιώντας τα δεδομένα της χαρτογράφησης.

Σε σχέση με την προηγούμενη τεχνική έχει τα πλεονεκτήματα ότι η χαρτογράφηση γίνεται σε ήρεμες συνθήκες, εκτός χειρουργείου, με μεγάλη ευχέρεια χρόνου και χωρίς την επήρεια αναισθησιολογικών φαρμάκων.

Έτσι, αποδίδει καλύτερα αποτελέσματα ιδιαίτερα όταν ο όγκος είναι στην περιοχή του λόγου.

Εικόνα 9. Γλοιοβλάστωμα δεξιάς βρεγματοινιακής χώρας. Απεικόνιση σε εγκάρσια τομή που αναδεικνύει τον ανομοιογενή χαρακτήρα του ογκου.

Ποιά είναι τα συμπτώματα των γλοιωμάτων;

Τα συχνότερα συμπτώματα των γλοιωμάτων περιλαμβάνουν: κεφαλαλγία, ναυτία, εμέτους, αίσθημα δυσκολίας σε νοητικές λειτουργίες όπως η ανάγνωση, γραφή, ομιλία, η ανάκληση στη μνήμη δεδομένων, ονομασιών και προσώπων, αλλαγές στην ψυχική διάθεση και την προσωπικότητα, αστάθεια, μείωση της οράσεως, αίσθημα κόπωσης ή απώλειας δεξιότητας στην κίνηση ενός μέλους του σώματος και τέλος επιληπτικές κρίσεις.

Τα συμπτώματα αυτά τις περισσότερες φορές αρχίζουν ήπια, και με την πάροδο των ημερών ή εβδομάδων, προοδευτικά επιδεινώνονται.

Σε αυτό το γενικό κανόνα, εξαίρεση αποτελεί η αιφνίδια εκδήλωση του γλοιώματος με επιληπτικές κρίσεις, σε ένα άνθρωπο που μέχρι τότε δεν είχε ιστορικό επιληψίας.

Υπάρχουν προδιαθεσικοί παράγοντες;

Η ακριβής αιτία δημιουργίας των γλοιωμάτων δεν είναι γνωστή.

Ανάμεσα στους παράγοντες που συμβάλλουν στη δημιουργία τέτοιων όγκων, περιλαμβάνονται οι παρακάτω:

1. Ηλικία. Ο κίνδυνος ανάπτυξης ενός γλοιώματος αυξάνει καθώς αυξάνει η ηλικία. Ένα γλοίωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά γενικώς είναι συχνότερα στις ηλικίες 45-65 ετών. Ειδικοί τύποι γλοιωμάτων όπως τα πιλοκυτταρικά αστροκυτώματα και τα επενδυμώματα είναι συχνότερα στα παιδιά και νεαρούς ενήλικες, αντίστοιχα.
2. Ιονίζουσα ακτινοβολία. Η υποβολή σε ακτινοθεραπεία για αντιμετώπιση μιας άλλης νεοπλασίας αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης γλοιώματος.
3. Ηλεκτρομαγνητική ακτινοβολία – Κινητή τηλεφωνία. Η ηλεκτρομαγνητική ακτινοβολία που σχετίζεται με καλωδιώσεις υψηλής τάσεως ή με εκπομπή ραδιοσυχνοτήτων δεν έχει ανακοινωθεί να αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης γλοιώματος. Επίσης, δεν έχει ανακοινωθεί, ότι η παρατεταμένη χρήση κινητού τηλεφώνου αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης γλοιώματος.
4. Οικογενειακό ιστορικό νεοπλασιών. Υπάρχουν μελέτες που υποδηλώνουν ότι εάν κάποιος έχει οικογενειακό ιστορικό γλοιώματος, έχει διπλάσιο κίνδυνο σε σχέση με το μέσο όρο για να αναπτύξει γλοίωμα. Γενικώς όμως, θεωρείται πολύ ασύνηθες να προσβληθούν περισσότερα από ένα άτομο στην ίδια οικογένεια.

Πως γίνεται η διάγνωση;

Η διαγνωστική διαδικασία περιλαμβάνει την λήψη ιστορικού και την κλινική εξέταση.

O ιατρός μπορεί να διαπιστώσει εάν ο πάσχων έχει δυσχέρεια ή έλλειμμα σε κάποια λειτουργία όπως έλλειμμα μυϊκής δύναμης στην κίνηση ενός μέλους, έλλειμα αισθητικότητας, διαταραχή στην όραση, την ομιλία ή την ισορροπία.

Η ακριβής διάγνωση, καθώς και ο προσδιορισμός της βαρύτητας του προβλήματος γίνεται με την Μαγνητική Τομογραφία και σε ορισμένες περιπτώσεις αυτή μπορεί να συμπληρωθεί από την Μαγνητική Φασματοσκοπία (Magnetic Resonance Spectroscopy – MRS).

Σε κάποιες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχει αμφιβολία, αν ο ασθενής πάσχει από γλοίωμα ή μεταστατικό όγκο.

Τότε, χρειάζεται να γίνουν πρόσθετες εξετάσεις για να εξακριβωθεί εάν υπάρχει, μια εστία όγκου κάπου αλλού στο σώμα.

Εικόνα 10. Γλοιοβλάστωμα δεξιού βρεγματικού λοβού. Απεικόνιση σε εγκάρσια τομή (Α), και (Β), και σε ακολουθία Τ2 που απεικονίζει το έντονο οίδημα (Γ).

Ποιοί είναι οι διαφορετικοί τύποι γλοιωμάτων;

Οι κύριες κατηγορίες γλοιωμάτων – με βάση την ιστολογική προέλευση τους – είναι οι εξής:

1. τα αστροκυττώματα προέρχονται από αστροκύτταρα, είναι ο πιο διαδεδομένος πρωτοπαθής όγκος του εγκεφάλου (σχεδόν το ήμισυ των πρωτοπαθών όγκων) και αναπτύσσονται σε ενήλικες αλλά και σε παιδιά.
2. τα ολιγοδενδρογλοιώματα προέρχονται από ολιγοδενδροκύτταρα, είναι περίπου 2-5 % των πρωτοπαθών όγκων, πιο συχνά σε νέους ή μεσήλικες με γενικά καλύτερη πρόγνωση από τα άλλα γλοιώματα.
3. τα μεικτά περιέχουν κύτταρα από περισσότερες κατηγορίες (καλούνται ολιγο-αστροκυττώματα) και εντοπίζονται κυρίως στα ημισφαίρια και συνηθέστερα σε ενήλικες άνδρες.
4. τα επενδυμώματα προέρχονται από κύτταρα του επενδύματος των κοιλιών του εγκεφάλου, είναι ασυνήθη (2 – 3 %), αλλά συχνότερα στα παιδιά (8-10%), ιδιαίτερα κάτω των 10 ετών, με εντόπιση συνηθέστερα στην παρεγκεφαλίδα.
5. τα αρχέγονης προέλευσης γλοιώματα που προέρχονται από αρχέγονα νευρογλοιακά κύτταρα.

Επιπλέον, στην κλινική πράξη διαχωρίζουμε δύο διακριτούς τύπους όγκου με κριτήριο τον βαθμό βιολογικής επιθετικότητας τους:

1. Τα πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα που είναι όγκοι χαμηλής διαβάθμισης, πολύ συνηθέστεροι στα παιδιά, στα οποία εντοπίζονται στην παρεγκεφαλίδα, ενώ είναι ασυνήθη στους ενήλικες, στους οποίους εντοπίζονται στα εγκεφαλικά ημισφαίρια. Οι όγκοι αυτοί, εφόσον αφαιρεθούν πλήρως, θεωρούνται ιάσιμοι.
2. Τα πολύμορφα γλοιωβλαστώματα είναι αστροκυτώματα υψηλής διαβάθμισης, και ο πλέον κακοήθης όγκος εγκεφάλου. Όσον ριζική και να είναι η αφαίρεση τους, η υποτροπή πρέπει να θεωρείται πολύ πιθανή.

Τέλος, διαχωρίζουμε τρείς διακριτούς τύπους γλοιωμάτων, με κριτήριο το βαθμό τεχνικής δυσκολίας στην αντιμετώπιση τους, καθόσον εντοπίζονται ή διηθούν κρίσιμες δομές, από τις οποίες προσδιορίζονται.

1. Τα γλοιώματα οπτικού νεύρου είναι όγκοι χαμηλής διαβάθμισης, διηθούν το οπτικό νεύρο ή το χίασμα, και προκαλούν μείωση ή και απώλεια όρασης. Άτομα που πάσχουν από νευροινωμάτωση παρουσιάζουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν τέτοια γλοιώματα.
2. Τα γλοιώματα υποθαλάμου είναι επίσης όγκοι χαμηλής διαβάθμισης που διηθούν τον υποθάλαμο και προκαλούν ορμονικές διαταραχές, λόγω της λειτουργικής σύνδεσης του υποθαλάμου με την υπόφυση, ειδικότερα στο συντονισμό της παραγωγής ορμονών από τους ενδοκρινείς αδένες.
3. Τα γλοιώματα εγκεφαλικού στελέχους είναι σπάνιοι όγκοι χαμηλής διαβάθμισης, που διηθούν το εγκεφαλικό στέλεχος, και διαπλέκονται με φυσιολογικούς ιστούς που επιτελούν σύνθετες, κρίσιμες λειτουργίες. H χειρουργική αφαίρεση τους είναι πολύ δύσκολη έως αδύνατη. Δυστυχώς, αναπτύσσονται συχνά σε παιδιά, και είναι υπεύθυνα για τον μεγαλύτερο αριθμό θανάτων παιδιών, εξαιτίας ιδιοπαθών όγκων εγκεφάλου.

Εικόνα 11. Γλοιωβλάστωμα δεξιού ινιακού λοβού. Απεικόνιση σε οβελιαία [πλάγια] (Α) και στεφανιαία τομή (Β).

Θεραπεία των Γλοιωμάτων

Η επιλογή της καλύτερης δυνατής θεραπείας για ένα γλοίωμα καθορίζεται αφού εκτιμηθούν από τον νευροχειρουργό – σε συνεργασία με τον ακτινολόγο – συγκεκριμένα χαρακτηριστικά που δίδει η απεικόνιση του όγκου στην μαγνητική τομογραφία και αφορούν τα εξής:

1. το είδος του όγκου,
2. το μέγεθος
3. την θέση (εντόπιση) και
4. τον βαθμό επιθετικότητας του.

Επιπλέον των χαρακτηριστικών του όγκου, πρέπει να συνεκτιμηθούν άλλα γενικότερα ζητήματα που αφορούν τον ασθενή όπως

1. ηλικία,
2. γενική κατάσταση υγείας,
3. αν πάσχει από κάποιο άλλο χρόνιο νόσημα,
4. αν λαμβάνει κάποια χρόνια φαρμακευτική αγωγή, κ.α.

Η σύγχρονη θεραπεία των γλοιωμάτων εξατομικεύεται σε κάθε ασθενή, και οι θεραπευτικές επιλογές στα γλοιώματα περιγράφονται παρακάτω:

1. Η ριζική χειρουργική αφαίρεση του μεγαλύτερου δυνατού ποσοστού τού όγκου, χωρίς πρόκληση νευρολογικών επιπλοκών αποτελεί την πρώτη προτεραιότητα και επιλογή στις περισσότερες περιπτώσεις γλοιωμάτων. Όπως προαναφέρθηκε, υπάρχουν τεχνολογίες (ψηφιακά συστήματα καθοδήγησης και παρακολούθησης) που βοηθούν τον χειρουργό να αφαιρέσει το μεγαλύτερο δυνατό τμήμα του όγκου χωρίς να προκληθεί βλάβη στους υγιείς γειτονικούς ιστούς. Σε πολλές περιπτώσεις, απαιτούνται, για λόγους εγχειρητικού σχεδιασμού, ειδικότερες εξετάσεις που περιλαμβάνουν την Λειτουργική Μαγνητική Τομογραφία (functional MRI), Μαγνητική Διήθησης (Magnetic Diffusion Tensor Imaging) και Μαγνητική Δεσμιδογραφία (Magnetic Tractography). Αυτές δίνουν πολύ χρήσιμες πληροφορίες για την γειτνίαση του όγκου με περιοχές υπεύθυνες για ζωτικές λειτουργίες και πώς ο όγκος παρεκτοπίζει σημαντικές δεσμίδες νευρικών ινών. Όσο ολοκληρωμένη και να είναι η αφαίρεση του όγκου, αυτή πρέπει συχνά να ολοκληρωθεί με άλλες συμπληρωματικές θεραπείες, όπως η ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.
2. Στερεοτακτική Βιοψία του όγκου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αντί της ριζικής χειρουργικής αφαίρεσης, ενδείκνυται μία λιγότερο επεμβατική διαχείριση που περιλαμβάνει, αφαίρεση ενός πολύ μικρού τμήματος του όγκου, για τον σκοπό της διαγνωστικής βιοψίας. Ο χειρουργός το επιτυγχάνει, χωρίς ευρεία χειρουργική επέμβαση, αλλά μόνο με το άνοιγμα μίας μικρής οπής στο κρανίο (μικρότερης από ένα κέρμα των 20 λεπτών του ευρώ), και προώθηση, σε κατάλληλο σημείο μέσα στην μάζα του όγκου, μίας λεπτής βελόνης, που στο άκρο της είναι διαμορφωμένη έτσι ώστε να μπορεί να αποκόψει ένα πολύ μικρό τμήμα του όγκου για αξιολόγηση. Η παθολογοανατομική εξέταση (ανάλυση του δείγματος της βιοψίας του γλοιώματος κάτω από το μικροσκόπιο), μπορεί να δώσει πολύ σημαντικές πληροφορίες αναφορικά με την διαβάθμιση επιθετικότητας του όγκου, ειδικές ανωμαλίες, παρουσία γενετικών ή μοριακών δεικτών κ.α.. Αυτές οι πληροφορίες θα καθοδηγήσουν τις περαιτέρω αποφάσεις για το αν χρειάζεται πρόσθετη θεραπεία με ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.
3. Αναμονή και συστηματική παρακολούθηση. Όπως έχει αναφερθεί, τα γλοιώματα διαβαθμίζονται σε τέσσερεις κατηγορίες με κριτήριο την δυναμική ανάπτυξης τους και τα χαρακτηριστικά επιθετικότητας όπως διεισδυτικότητα σε γειτονικούς ιστούς, διάσπαση ανατομικών ορίων κ.α.. Οι τέσσερεις διαβαθμίσεις είναι οι εξής: γλοιώματα Βαθμού Ι και Βαθμού ΙΙ, που αποκαλούνται χαμηλής διαβάθμισης (“low-grade”) και Βαθμού ΙΙΙ και Βαθμού IV που αποκαλούνται υψηλής διαβάθμισης (high-grade).

Η επιλογή της «αναμονής και συστηματικής επιτήρησης» δεν ενδείκνυται σε περιπτώσεις γλοιωμάτων υψηλής διαβάθμισης δηλ. Βαθμού ΙΙΙ και Βαθμού IV, αλλά ενδεχομένως ενδείκνυται σε επιλεγμένες περιπτώσεις γλοιωμάτων χαμηλής διαβάθμισης δηλ. Βαθμού Ι και Βαθμού ΙΙ. Εφ’ όσον επιλεγεί η συντηρητική αντιμετώπιση, πρέπει να καθορισθεί με σαφήνεια η συχνότητα των αξιολογήσεων του ασθενούς με μαγνητική τομογραφία καθώς επίσης να αποσαφηνισθεί ποιες μεταβολές στην απεικόνιση του όγκου αποτελούν κριτήρια για να προβούμε σε χειρουργική αντιμετώπιση του.

Εικόνα 12. Μαγνητική δεσμιδογραφία. Απεικόνιση των φυσιολογικών δεσμίδων νευρικών ινών του εγκεφάλου, οι οποίες θα παρεκτοπισθούν όταν αναπτυχθεί ένας όγκος ανάμεσα τους. Από την μελέτη της παρεκτόπισης, ο χειρουργός λαμβάνει χρήσιμες πληροφορίες για την πορεία αυτών των νευρικών ινών και σχεδιάζει πως πρέπει να προστατευθούν κατά την χειρουργική επέμβαση (12α,12β).

Παθολογοανατομική εξέταση – Γενετική Μελέτη

Μετά την χειρουργική επέμβαση, πρέπει να γίνει μελέτη του αφαιρεθέντος όγκου και αξιολόγηση του βαθμού επιθετικότητας με παθολογοανατομική εξέταση.

Αυτή είναι πολύ σημαντική. Θα μας δείξει αν υπάρχουν ιδιαίτερα χαρακτηριστικά όπως πυρηνική ατυπία, πολλαπλασιαστική δραστηριότητα, ανάπτυξη νεοαγγείωσης, ή εκφυλιστικά κυστικά στοιχεία και τον βαθμό, δηλ. εάν το γλοίωμα είναι Βαθμού Ι ή ΙΙ (χαμηλής επιθετικότητας) ή Βαθμού ΙΙΙ ή ΙV (υψηλής επιθετικότητας).

Επιπλέον είναι σημαντικό να αξιολογηθούν οι μοριακοί δείκτες και να γίνει γεννετική μελέτη (genetic profiling).

Οι γενετικοί δείκτες όπως μεταλλάξεις IDH, δείκτες μεθυλίωσης MGMT, χρωμοσωμική διαγραφή 1p/19q, μεταλλάξεις EGFR και ATRX, έχουν κατά κανόνα σημαντική προγνωστική αξία και έχουν γίνει αναπόσπαστο στοιχείο της σύγχρονης νευρο-ογκολογίας, αλλά η περιγραφή τους απαιτεί πολύ εξειδικευμένες γνώσεις και είναι πέραν των στόχων αυτού του κεφαλαίου.

Με βάση το βαθμό του όγκου, την γενετική μελέτη και τα άλλα δεδομένα της παθολογοανατομικής εξέτασης, καθορίζονται οι μετέπειτα θεραπευτικές ενέργειες.

Εικόνα 13. Κυστικό αστροκύττωμα δεξιού μετωπιαίου λοβού. Απεικόνιση σε εγκάρσια τομή όπου αναγνωρίζεται το συμπαγές οζίδιο [λευκό βέλος] (Α) και σε στεφανιαία (Β), οβελιαία τομή (Γ).

Δαμιανός Ε. Σακάς, Καθηγητής Νευροχειρουργικής