Αναθεωρημένη κλινική Ταξινόμηση της Πνευμονικής Yπέρτασης
1. Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ)
1.1 Ιδιοπαθής
1.2 Κληρονομική
-
- BMPR2
- ALK1, ενδογλίνη (με ή χωρίς κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία)
- Αγνώστου αιτιολογίας
1.3 Φάρμακα και τοξίνες
1.4 Σχετιζόμενες με (APAH)
- Νοσήματα συνδετικού ιστού
- HIV λοίμωξη
- Πυλαία υπέρταση
- Συγγενείς καρδιοπάθειες
- Σχιστοσωμίαση
- Χρόνια αιμολυτική αναιμία
1.5 Εμμένουσα πνευμονική υπέρταση νεογνών
1΄. Πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος και/ή αιμαγγειωμάτωση πνευμονικών
τριχοειδών
2. Πνευμονική υπέρταση λόγω νοσημάτων αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων
2.1 Συστολική δυσλειτουργία
2.2 Διαστολική δυσλειτουργία
2.3 Βαλβιδοπάθειες
3. Πνευμονική υπέρταση λόγω πνευμονικών νοσημάτων και/ή υποξίας
3.1 Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια
3.2 Διάμεση πνευμονοπάθεια
3.3 Μικτές πνευμονοπάθειες (αποφρακτικού και περιοριστικού χαρακτήρα)
3.4 Διαταραχές ύπνου
3.5 Κυψελιδικός υποαερισμός
3.6 Χρόνια έκθεση σε μεγάλο υψόμετρο
3.7 Διαταραχές ανάπτυξης
4. Χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (ΧΘΠΥ)
5. Πνευμονική υπέρταση μέσω αγνώστου ή/και πολυπαραγοντικού μηχανισμού
5.1 Αιματολογικά νοσήματα: Μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα, σπληνεκτομή.
5.2 Συστηματικά νοσήματα: Σαρκοείδωση, πνευμονική ιστιοκυττάρωση Langerhans, λεμφαγγειολείομυομάτωση, νευροϊνωμυομάτωση, αγγειίτιδα
5.3 Μεταβολικά νοσήματα: Γλυκογονιάσεις, νόσος Gaucher, νοσήματα θυρεοειδούς
5.4 Άλλα: Απόφραξη από όγκους, ινώδης μεσοθωρακίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια υπό αιμοκάθαρση