Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο.
Συγγραφέας Γιώργος Ερυσιάνος Κυριακού Γράφτηκε στις ,
Αίτια που το προκαλούν και φυσική αντιμετώπιση πρόληψης και θεραπείας.
Τα αίτια ?
Μα διατροφικές και φαρμακευτικές τοξίνες !
Πιο είναι όμως τελικά το επικίνδυνο ΜυελοΔυσπλαστικό Σύνδρομο ?
Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο ( ΜΔΣ ) είναι μια ομάδα διαταραχών που σχετίζονται με δυσλειτουργία και αναποτελεσματικότητα του μυελού των οστών και οδηγούν σε μειωμένη παραγωγή ενός ή και παραπάνω τύπων των κυττάρων του αίματος.
Μπορεί να οδηγήσει σε μια απλή αναιμία, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις, ή μώλωπες και αιμορραγίες.
Το ΜΔΣ μπορεί να προκύψει αυθόρμητα χωρίς να μας δίνει πρώιμα προειδοποιητικά σημάδια,
( Πρωτογενές ΜΔΣ ) ή να αναπτυχθεί μετά από έκθεση σε συγκεκριμένα φάρμακα, χημικά και τοξίνες. ( Δευτερογενές ΜΔΣ )
Μόνο στην Αμερική κάθε χρόνο περίπου εμφανίζονται 12.000 νέα περιστατικά.
Το ΜΔΣ εμφανίζεται συχνότερα σε άντρες από ότι σε γυναίκες. και πάνω από το 80% των περιπτώσεων είναι άτομα άνω των 58 με 60 ετών επί του παρόντος.
Ο φυσιολογικός μυελός των οστών είναι ένας λιπαρός και ινώδης ιστός που βρίσκεται στο εσωτερικό των μεγαλύτερων οστών του σώματος.
Περιέχει βλαστοκύτταρα που μπορούν να διαφοροποιηθούν και να δημιουργήσουν οποιονδήποτε από τους τρεις τύπους αιμοκυττάρων.
Τα βλαστοκύτταρα που πρόκειται να διαφοροποιηθούν σε ένα συγκεκριμένο τύπο κυττάρου, περνούν πρώτα από διάφορα στάδια ωρίμανσης και αναπτύσσονται μέσα στο μυελό των οστών και έπειτα, απελευθερώνονται ως ώριμα κύτταρα στη κυκλοφορία του αίματος.
Συγκεκριμένα τα βλαστοκύτταρα μπορεί να διαφοροποιηθούν σε:
Ερυθρά αιμοσφαίρια.
Κύτταρα που περιέχουν αιμοσφαιρίνη και μεταφέρουν το απαραίτητο οξυγόνο στους ιστούς.
Λευκά αιμοσφαίρια.
Πέντε διαφορετικοί τύποι κυττάρων που καταπολεμούν μολύνσεις.
Αιμοπετάλια.
Ειδικά θραύσματα κυττάρων που παίζουν σημαντικό ρολό στη δημιουργία θρόμβου, πήξης στο αίμα.
Σε περίπτωση ΜΔΣ, ένα μη φυσιολογικό βλαστοκύτταρο στο μυελό των οστών αρχίζει να διαιρείται δημιουργώντας αντίγραφα ( Κλώνους ) ενός από τους προηγούμενους κυτταρικούς τύπους.
Όπως αναπαράγονται, τα παθολογικά κύτταρα εμποδίζουν τα φυσιολογικά κύτταρα να αναπτυχθούν, μειώνοντας τον διαθέσιμο χώρο, και έτσι δημιουργούνται λιγότερα μόνο φυσιολογικά κύτταρα.
Τα αντίγραφα εμφανίζονται δυσπλαστικά κάτω από το μικροσκόπιο και δεν αναπτύσσονται ούτε ωριμάζουν όπως συμβαίνει με τα αντίστοιχα υγιή.
Επειδή δεν είναι φυσιολογικά μπορεί να πεθάνουν πιο γρήγορα ή να γίνουν στόχος καταστροφής στο ίδιο το σώμα.
Κατά συνέπεια, οι αριθμοί ενός ή περισσότερων τύπων αιμοκυττάρων, ( Ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα ή αιμοπετάλια.) σταδιακά μειώνονται.
Σε μερικά περιστατικά ΜΔΣ, χρωμοσώματα των κλώνων αυτών μπορεί να αποκτήσουν μια ή περισσότερες χαρακτηριστικές αλλαγές.
Τμήματα του γενετικού υλικού μπορεί να διαγραφούν, διπλασιαστούν ή μετατοπιστούν.
Αυτές οι αλλαγές μπορεί να αλλάξουν τη συμπεριφορά των κυττάρων και την πρόγνωση του προσβεβλημένου ατόμου.
Άτομα με σπάνια κληρονομικά σύνδρομα έχουν αυξημένη πιθανότητα να αναπτύξουν ΜΔΣ.
Τέτοια σύνδρομα είναι το σύνδρομο Shwachman-Diamond, η αναιμία Fanconi, η συγγενής δυσκεράτωση, το σύνδρομο Diamond-Blackfan, οι οικογενείς διαταραχές αιμοπεταλίων και η οικογενής μυελοδυσπλασία.
Το ΜΔΣ είναι μια ομάδα διαταραχών που εμφανίζει μεγάλη ποικιλομορφία.
Μερικά περιστατικά ΜΔΣ υποτροπιάζουν για πολλά χρόνια.
Μπορεί να δημιουργούν λίγα συμπτώματα και να μην διαγνωστούν μέχρι να εμφανιστούν σημαντικές ελλείψεις κυττάρων ή μέχρις ότου η ασθένεια αρχίσει να αναπτύσσεται γρήγορα και ανεξέλεγκτα.
Δυστυχώς υπάρχουν και άλλα περιστατικά ΜΔΣ που είναι πολύ πιο επιθετικά και εξελίσσονται ταχύτατα.
Λόγω του μεγάλου εύρους των τύπων ΜΔΣ που υπάρχουν, είναι λίγοι οι τρόποι με τους οποίους οι γιατροί και μπορούν να ταξινομήσουν τα περιστατικά αυτά ώστε να μπορέσουν να κατανοήσουν, να διαγνώσουν και να θεραπεύσουν αυτές τις διαταραχές αποτελεσματικότερα.
Συμπτώματα:
Οι ενδείξεις και τα συμπτώματα του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου σχετίζονται με χαμηλούς αριθμούς αιμοκυττάρων.
Μπορεί να ποικίλλουν σε σοβαρότητα από άτομο σε άτομο αλλά και σε σχέση με το χρόνο.
Αυτός άλλωστε είναι και ο λόγος που το ΜΔΣ θεωρείται μια από τις δυσκολότερες ασθένειες για να διαγνωστούν.
Ανάλογα με τον τύπο των κυττάρων λοιπόν και τον βαθμό στον οποίο έχουν επηρεάσει την λειτουργία του οργανισμού, μπορεί να εκδηλώνονται ανάλογα μόνο πολύ μικρά, σποραδικά συμπτώματα.
Χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων. ( Αναιμία )
Αδικαιολόγητη κόπωση.
Δύσπνοια.
Χλωμότερο δέρμα.
Μαύρους κύκλους κάτω από τα μάτια.
Χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων. ( Λευκοπενία )
Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις.
Δέκατα τις απογευματινές ώρες.
Πυρετός.
Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων. ( Θρομβοπενία )
Αιμορραγία. ( Π.χ. ρινική αιμορραγία )
Αμυχές, μικρο-τραυματισμοί του δέρματος που δεν επουλώνονται γρήγορα.
Εύκολη δημιουργία μώλωπα.
Πετέχειες. ( Μικρά κόκκινα σημάδια διάσπαρτα στο δέρμα )
Εξετάσεις:
O στόχος των εξετάσεων είναι η επιτυχής διάγνωση της ΜΔΣ και η διάκριση της από άλλες παθολογικές καταστάσεις που μπορεί να εμφανίζουν παρόμοια συμπτώματα, η ταξινόμηση του ΜΔΣ, η αξιολόγηση της πιθανής πρόγνωσης του ασθενούς, η παρακολούθηση και η επιλογή της κατάλληλης θεραπείας.
Αυτό ασφαλώς θα μπορεί να πραγματοποιηθεί κάτω από τις οδηγίες ενός έμπειρου ειδικού γιατρού.
Κύριες εξετάσεις:
Γενική εξέταση αίματος και λευκοκυτταρικός τύπος.
Αυτές είναι οι πιο συχνές εξετάσεις που βοηθούν στη διάγνωση του ΜΔΣ. Μετρούν τον αριθμό και τις διαστάσεις των διαφόρων κυττάρων του αίματος και αξιολογούν το μέγεθος, το σχήμα και το βαθμό ωριμότητας.
Στη περίπτωση ΜΔΣ οι εξετάσεις αποκαλύπτουν συνήθως χαμηλούς αριθμούς ενός ή παραπάνω τύπων αιμοκυττάρων.
Επίχρισμα περιφερικού αίματος.
Αυτή η εξέταση αξιολογεί τα κύτταρα που βρίσκονται στο αίμα.
Μια σταγόνα αίματος απλώνεται πάνω σε αντικειμενοφόρο πλάκα, σχηματίζοντας ένα πολύ λεπτό στρώμα, βάφεται με ειδική χρωστική και εξετάζεται στο μικροσκόπιο από έμπειρο εργαστηριακό επιστήμονα.
Αυτή η εξέταση χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση των ανώριμων βλαστών και των πρόδρομων κυττάρων ή των δυσπλαστικών κυττάρων που μπορεί να είναι παρόντα στο ΜΔΣ.
Αναρρόφηση μυελού των οστών, βιοψία.
Αυτή η διαδικασία χρησιμοποιείται στη διάγνωση ΜΔΣ και κάποιες φορές επαναλαμβάνεται για την παρακολούθηση της νόσου.
Συλλέγονται μια μικρή ποσότητα μυελού των οστών και ένα μικρό τμήμα οστού και εξετάζονται κάτω από το μικροσκόπιο από πολύ ειδικούς, εξειδικευμένους ιατρούς, ( Αιματολόγο, παθολόγο, ογκολόγο ) ώστε να εκτιμηθεί ο αριθμός, το μέγεθος και η εμφάνιση των διαφόρων πρόδρομων κυττάρων του μυελού.
Χρωμοσωμική ανάλυση. ( Καρυότυπος )
Η εξέταση πραγματοποιείται για να ανιχνευθούν χρωμοσωμικές ανωμαλίες για τη διάγνωση, την ταξινόμηση του ΜΔΣ, την επιλογή θεραπείας και την εκτίμηση πρόγνωσης.
Μια πιο εστιασμένη εκδοχή της εξέτασης χρησιμοποιείται για την ανίχνευση και την αξιολόγηση των χρωμοσωμάτων και των περιοχών αυτών που γνωρίζουμε ότι σχετίζονται με το ΜΔΣ.
Μερικές φορές ζητείται εξέταση κυτταρομετρίας ροής, μιας μεθόδου που μπορεί να χρησιμοποιηθεί στη διάγνωση και την ταξινόμηση του ΜΔΣ. Χρησιμοποιείται επίσης για τη διάγνωση της οξείας λευχαιμίας που έχει προκληθεί από ΜΔΣ.
Άλλες εξετάσεις: ( Ανάλογες κατά περίπτωση )
Βιταμίνη Β12 και φολικό οξύ:
Για διερεύνηση άλλων πιθανών αίτιων αναιμίας.
Εξέταση σιδήρου:
Διερεύνηση για άλλων πιθανών αίτιων αναιμίας και περίσσειας σιδήρου.
Ερυθροποιητίνη:
Για αξιολόγηση αναιμίας και ανάγκης πραγματοποίησης μετάγγισης αίματος.
Θεραπεία:
Κλασική αντιμετώπιση με μεταμόσχευση ή φαρμακευτικά ιδιοσκευάσματα:
Η θεραπεία του ΜΔΣ εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του σταδίου της νόσου, της ηλικίας και της συνολικής κατάστασης της υγείας του ατόμου, καθώς και της πρόγνωσης και της πιθανής απόκρισης.
Μέχρι στιγμής, η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων του μυελού των οστών είναι η μοναδική διαθέσιμη θεραπεία που έχει πιθανότητα να θεραπεύσει το ΜΔΣ σε μικρά ποσοστά.
Οι μεταμοσχεύσεις αυτές είναι συνήθως οι προτεινόμενες θεραπείες για παιδιά αλλά σπάνια είναι χρήσιμες σε περιπτώσεις ενηλίκων.
Χωρίς μια επιτυχή μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων του μυελού, το ΜΔΣ είναι μη ιάσιμο και οι περισσότερες αγωγές στοχεύουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και την πρόληψη περαιτέρω επιπλοκών.
Οι αγωγές αυτές συχνά αλλάζουν μετά από κάποιο χρονικό διάστημα γιατί παρατηρείται εθισμός και αδράνεια.
Εάν υπάρχει αναιμία, τότε μπορεί να είναι απαραίτητες μεταγγίσεις αίματος.
Οι επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις μπορεί να επιφέρουν συσσώρευση σιδήρου στο σώμα και να δημιουργήσουν την ανάγκη για θεραπείες αποσιδήρωσης.
Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μπορεί να είναι απαραίτητες για τον έλεγχο αιμορραγιών.
Σε περίπτωση χαμηλού αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων, η χορήγηση αντιβιοτικών μπορεί να είναι απαραίτητη, εάν ο ασθενής είναι ευάλωτος σε λοιμώξεις.
Σε κάποια περιστατικά χορηγούνται ουσίες όπως η ερυθροποιητίνη ώστε να υποβοηθηθεί η παραγωγή ερυθροκυττάρων.
Παράγοντες ανάπτυξης όπως ο παράγοντας ανάπτυξης αποικιών κοκκιοκυττάρων και ο παράγοντας ανάπτυξης αποικιών κοκκιοκυττάρων, μακροφάγων μπορούν να χορηγηθούν ώστε να υποβοηθήσουν την παραγωγή λευκοκυττάρων.
Κάποιοι ασθενείς με ΜΔΣ μπορεί να χρειαστεί να κάνουν ακομα και χημειοθεραπεία με φάρμακα όπως η 5-αζασιτιδίνη και η δεσιταβίνη, ανοσορρυθμιστικά φάρμακα όπως λεναλιδομίδη (κυρίως όσοι έχουν χρωμοσωμική αλλαγή τύπου del(5q)) ή ανοσοκατασταλτικά.
Λόγο αναποτελεσματικότητας επί της ουσίας, νέες θεραπείες για το ΜΔΣ ανακαλύπτονται διαρκώς μέσα από έρευνες και κλινικές δοκιμές.
Πρόληψη, προστασία και θεραπεία με φυσικά ιάματα:
Το φυσικό ίαμα που ουσιαστικά έχει κλινικές αποδείξεις, ( Πέρα των άλλων ενδείξεων του. ) για την ομαλοποίηση του αίματος είναι το Ganoderma Lucidum ή Reishi.
Άριστο στην πρόληψη κύρια όταν υπάρχουν οι προαναφερόμενοι παράγοντες δημιουργίας ΜΔΣ. ( Ενοχοποιημένα φαρμακευτικά ιδιοσκευάσματα, χημικές τοξίνες κτλ )
Σημαντικός αρωγός στην προστασία των πασχόντων από ΜΔΣ.
Τέλος, ικανό στην θεραπεία που ανάλογα της βαρύτητας του περιστατικού θα καθοριστεί τόσο το δασολογικό σχήμα, όσο και ο χρόνος που θα απαιτηθεί.
Ο συνδυασμός του με την Graviola στην περιπτώσει που θα απαιτηθεί χημικοθεραπεία είναι μοναδικός.
Τέλος η τακτική αποτοξίνωση που προσφέρει η φόρμουλα του πανεπιστήμιου των Αθηνών που αποτελείται από Pyknogenol, Εκχυλίσματα σπόρων κόκκινου σταφυλιού & Gingko Biloba, Θα αποτελέσει τον άξονα τόσο της απομάκρυνσης του κίνδυνου για την νόσο, όσο και την καθολική στήριξη σε περίπτωση που άτομο έχει νοσήσει ανεξαρτήτου σταδίου.
Συμπερασματικά:
Αν λάβουμε υπ’ όψιν μας ότι το ΜΔΣ δύσκολα το διαγνώσει κάνεις σε ένα μεγάλο ποσοστών πασχόντων από αναιμία, τότε σίγουρα θα πρέπει να απευθυνθούμε στους ειδικούς ιατρούς για περεταίρω εξετάσεις και έστω και επικουρικά να βασιστούμε στις φυσικές λύσεις που μας προσφέρονται.
Γιώργος Ερισιάνος Κυριακού
Φαρμακοποιός
