« Σύνδρομο Budd-Chiari »
Συγγραφέας Νικόλαος Δ. Καρακούσης Γράφτηκε στις ,
Οι αγγειακές παθήσεις του ήπατος παρουσιάζουν ιδιαίτερο κλινικό ενδιαφέρον. Είναι γνωστό ότι το ήπαρ αρδεύεται μέσω της ηπατικής αρτηρίας και πυλαίας φλέβας με ποσότητα αίματος, η οποία ισοδυναμεί με το 25% του κατά λεπτού όγκου αίματος.
Η απορροή του φλεβικού αίματος από τα ηπατικά κολποειδή γίνεται μέσω κεντρικών φλεβών σε υπολοβιδιακές φλέβες και εν συνεχεία στη δεξιά, μέση και αριστερή ηπατική φλέβα, που εκρέουν στην κάτω κοίλη φλέβα.
Απόφραξη της φλεβικής ηπατική απορροής σε οποιοδήποτε σημείο, από τα κολποειδή μέχρι το δεξιό καρδιακό κόλπο, μπορεί να έχει ως συνέπεια διάφορες κλινικές εκδηλώσεις από οξεία ηπατική ανεπάρκεια έως χρόνια ηπατική συμφόρηση.
Τρία διαφορετικά σύνδρομα προκαλούνται από την απόφραξη της φλεβικής απορροής του ήπατος:
- Φλεβοαποφρακτική νόσος του ήπατος ή σύνδρομο απόφραξης κολποειδών (τριχοειδή και τελικά φλεβίδια).
- Σύνδρομο Budd-Chiari (ηπατικές φλέβες έως την είσοδο στο δεξιό κόλπο).
- Συμφορητική ηπατοπάθεια (καρδιά).
Το Σύνδρομο Budd-Chiari (B-C) ορίζεται ως μία σπάνια και εν δυνάμει απειλητική κατάσταση για τη ζωή που οφείλεται στην απόφραξη της ηπατικής φλεβικής απορροής από το ύψος των μικρών ηπατικών φλεβών μέχρι την είσοδο στο δεξιό κόλπο.
Διακρίνεται σε :
- Πρωτοπαθές: Ενδογενής ενδοαυλική απόφραξη κάτω κοίλης φλέβας και ηπατικών φλεβών από θρόμβωση ή ινώδη διαφραγμάτια.
- Δευτεροπαθές: Διήθηση ή πίεση κάτω κοίλης φλέβας και ηπατικών φλεβών από όγκους, αποστήματα και κύστεις ( π.χ εχινοκοκκική).
ΑΙΤΙΑ
- Μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα (π.χ αληθής πολυκυτταραιμία).
- Μετάλλαξεις παραγόντων II και V τύπου Leiden.
- Υπερομοκυστεϊναιμία.
- Λήψη αντισύλληψης (σε έδαφος θρομβοφιλικών καταστάσεων).
- Κύηση (σε έδαφος θρομβοφιλικών καταστάσεων).
- Κοιλιακό τραύμα.
- Ελώδης κολίτιδα.
- Κοιλιοκάκη.
- Νόσος Αδαμαντιάδη.
- Νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία.
- Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Απόφραξη μίας μόνο ηπατικής φλέβας δεν έχει κλινικές επιπτώσεις.
Απόφραξη τουλάχιστον δύο ηπατικών φλεβών όμως προκαλεί αύξηση της πίεσης στα ηπατικά κολποειδή και ελαττώνει τη ροή του αίματος εντός αυτών.
Η φλεβική στάση και συμφόρηση προκαλεί ισχαιμική βλάβη στα ηπατοκύτταρα με αποτέλεσμα κεντρολοβιδιακή ίνωση, οζώδη αναγεννητική υπερπλασία και τελικά κίρρωση του ήπατος.
Η αυξημένη πίεση στα ηπατικά κολποειδή προκαλεί διάτασή τους και αυξημένη διίδρωση διάμεσου υγρού, με αποτέλεσμα διόγκωση του ήπατος, υπερτροφία κερκοφόρου λοβού και πίεση της ηπατικής κάψας. Αυτό κλινικά εκδηλώνεται με άλγος δεξιού υποχονδρίου και εμφάνιση ασκίτη.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την έκταση και την ταχύτητα της θρόμβωσης, καθώς και από το αν συνυπάρχει θρόμβωση της πυλαίας φλέβας. Εμφανίζεται πιο συχνά στις γυναίκες 3ης και 4ης δεκαετίας.
Τα συχνότερα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Ασκιτική συλλογή.
- Κοιλιακό άλγος.
- Ηπατομεγαλία.
Το οξύ Budd-Chiari εκδηλώνεται με έντονο άλγος δεξιού υποχονδρίου, ηπατομεγαλία, ίκτερο και ασκίτη μέσα σε λίγες εβδομάδες, ενώ εργαστηριακά έχουμε αύξηση των τρανσαμινασών λόγω ηπατοκυτταρικής νέκρωσης και αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης.
Η κεραυνοβόλος μορφή, η οποία ευτυχώς είναι σπάνια, οφείλεται σε πλήρη απόφραξη όλων των ηπατικών φλεβών και οι ασθενείς αναπτύσσουν ταχέως ηπατική εγκεφαλοπάθεια, νεφρική ανεπάρκεια, αιμορραγική διάθεση, ιδιαίτερα υψηλές τιμές τρανσαμινασών.
Το χρόνιο Budd-Chiari αποτελεί το 60% περίπου των περιπτώσεων, όπου οι ασθενείς έχουν συμπτώματα πέραν των 6 μηνών και συνήθως παρουσιάζουν επιπλοκές κιρρώσεως όπως κιρσορραγία, εγκεφαλοπάθεια και ηπατονεφρικό / ηπατοπνευμονικό σύνδρομο.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Ο ιατρός πρέπει να τοποθετήσει στη διαφοροδιαγνωστική του σκέψη το σύνδρομο αυτό, όταν έχουμε:
- Αιφνίδια εμφάνιση ασκίτη και επώδυνης ηπατομεγαλίας.
- Δυσανάλογα μεγάλη ασκιτική συλλογή ως προς την έκπτωση της ηπατικής λειτουργίας.
- Διάταση ηπατικών κολποειδών στην ιστολογική εξέταση του ήπατος.
- Κεραυνοβόλο ηπατική ανεπάρκεια.
- Ανεξήγητη χρόνια ηπατοπάθεια.
- Ηπατοπάθεια και θρομβοφιλική διάθεση.
Εργαστηριακά, μπορεί να υπάρχει διαταραχή της ηπατικής βιοχημείας. Η παρακέντηση του ασκιτικού υγρού μπορεί να μας δώσει κλίση αλβουμίνης (SAAG) ιδιαίτερα αυξημένη, υπέρ πυλαίας υπερτάσεως.
Απεικονιστικά, εξέταση εκλογής αποτελεί ο υπέρηχος(U/S), όπου έχουμε απεικόνιση των ηπατικών φλεβών δίκην ιστού αράχνης και ανάδειξη παράπλευρης ηπατικής φλεβικής κυκλοφορίας. Λοιπές εξετάσεις μπορούν να αποτελέσουν η ΜRI, η ηπατική φλεβογραφία, η ιστολογική εξέταση.
Σίγουρα όμως στην προσπάθεια ανεύρεσης του αιτίου (αναφέρθηκαν παραπάνω), θα πρέπει να γίνει ειδικός αιματολογικός έλεγχος (έλεγχο για αντιπηκτικό λύκου, κυτταρομετρία ροής, JAK2 μετάλλαξη κτλπ).
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Στόχοι της θεραπείας αποτελούν η ανακούφιση της φλεβικής απόφραξης, η πρόληψη επέκτασης της θρόμβωσης στις ηπατικές φλέβες και η διατήρηση της ηπατικής λειτουργίας
Εφόσον, έχει αναγνωριστεί το αίτιο, η θεραπευτική στρατηγική θα πρέπει να τεθεί βάσει του αιτίου.
Έτσι για την ασκιτική συλλογή, μπορεί να γίνει περιορισμός άλατος και χρήση διουρητικών συστηματικά ή και παρακέντηση του υγρού για αποσυμφόρηση.
Για την θρομβοφιλική διάθεση, μπορούν να χρησιμοποιηθούν αντιπηκτικά φάρμακα, όπως κουμαρινικά αντιπηκτικά με στόχο INR:2-3.
Η αποκατάσταση της ηπατικής αιματικής ροής περιλαμβάνει την αγγειοπλαστική, τη διασφαγιτιδική ενδοηπατική πυλαιοσυστηματική παράκαμψη (TIPS) ή τη χειρουργική πυλαιοσυστηματική παράκαμψη.
Σε ασθενείς με κίρρωση, κεραυνοβόλο ηπατική ανεπάρκεια ή βιοχημικές τιμές βαριάς ηπατικής βλάβης, θέση μπορεί να έχει στη αντιμετώπιση και η μεταμόσχευση ήπατος.
Νικόλαος Δ. Καρακούσης
