Β-ΧΡΟΝΙΑ ΛΕΜΦΟΓΕΝΗΣ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ
Συγγραφέας Δέσποινα Γριμπαμπή Γράφτηκε στις ,
Η Β-Χρόνια Λεμφογενής Λευχαιμία(Β-ΧΛΛ), αντιπροσωπεύει τη πιο συχνή λευχαιμία στο Δυτικό Κόσμο, με συχνότητα 3.5 ανά 100.000κατοίκους. Οι άνδρες είναι πιο επιρρεπείς στη πιθανότητα εμφάνισης της νόσου σε σχέση με τις γυναίκες(5 : 2.5).
Επιπλέον η συχνότητα αυξάνεται με τη πάροδο της ηλικίας με αποτέλεσμα στο πληθυσμό άνω των 65, να φθάνει τα 22.5 περιστατικά ανά 100.000 κατοίκους το χρόνο. Παρά το ότι αφορά κυρίως άτομα μεγαλύτερης ηλικίας – το 50% των ασθενών είναι > 75 ετών- δεν θα πρέπει να παραβλέπεται το γεγονός ότι το 1/3 περίπου των περιπτώσεων αφορά νεώτερα άτομα κάτω των 55 ετών.
Η Β-ΧΛΛ επί του παρόντος δεν αποτελεί ιάσιμο νόσημα. Στη συντριπτική πάντως πλειοψηφία της έχει μακρά πορεία τέτοια, που να επιτρέπει την επί πολλά χρόνια επιβίωση του ασθενή με καλή ποιότητα ζωής. Με άλλα λόγια φέρει περισσότερο ένα τρομακτικό όνομα στη διάγνωσή της-λευχαιμία- παρά μια βαριά πρόγνωση αυτή καθεαυτή.
Όσον αφορά την αιτιολογία της, δεν έχει αποδειχθεί σαφής συσχέτιση με χημικές ουσίες ή ιογενείς παράγοντες, έτσι ουσιαστικά η προέλευση της νόσου παραμένει άγνωστη.
Όλοι οι ασθενείς με Β-ΧΛΛ δεν χρειάζονται αγωγή για τη νόσο τους. Εξάλλου όπου αυτή χορηγείται, στοχεύει περισσότερο στον έλεγχο των συμπτωμάτων και στην αντιμετώπιση των συνοδών εκδηλώσεων της νόσου, βελτιώνοντας το επίπεδο ζωής, με αποτέλεσμα τη παράταση της επιβίωσης χωρίς νόσο , αλλά και της συνολικής επιβίωσης του ασθενούς.
Σημαντικό είναι λοιπόν ο ασθενής να εξοικειωθεί με τη μακρά πορεία της νόσου, ώστε να μετριάζει το άγχος που νοιώθει λόγω του χαρακτηρισμού αυτής ως λευχαιμία , αλλά και την επί μακρόν μη χορήγηση θεραπείας.
Οι ασθενείς με Β-ΧΛΛ έχουν με τη πάροδο του χρόνου προοδευτικά επιδεινούμενη ευαισθησία στις λοιμώξεις- αποτελούν τη σημαντικότερη αιτία θανάτου- με αποτέλεσμα εκτός των βακτηριακών λοιμώξεων, να συμβαίνουν αναζωπυρώσεις ιογενών λοιμώξεων όπως του έρπητα- ζωστήρα και απλού- και του κυτταρομεγαλοιού.
Για τη προστασία έναντι αυτών των λοιμώξεων, ο ασθενής πρέπει να λαμβάνει προφυληπτικά επί μακρόν, συνδυασμό αντιβιοτικών φαρμάκων, όπως ένδειξη υπάρχει και για αντιγριπικό εμβολιασμό, ή εμβολιασμό έναντι του πνευμονιοκόκκου κλπ., πάντοτε όμως υπό τη στενή παρακολούθηση και επίβλεψη του θεράποντος ειδικού ιατρού.
Συχνά οι ασθενείς με Β-ΧΛΛ παρουσιάζουν αντισώματα έναντι των κυττάρων του αίματος με συχνότερη την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία και σπανιότερα την αυτοάνοση θρομβοπενία.
Ενδείξεις χορήγησης θεραπείας είναι η μεγάλη διόγκωση του σπληνός ή των λεμφαδένων, η ύπαρξη έντονων νυκτερινών κυρίως εφιδρώσεων, η απότομη απώλεια βάρους, ο πυρετός, η εμφάνιση αυτοάνοσης αναιμίας ή θρομβοπενίας και ο ταχύς χρόνος διπλασιασμού του αριθμού των λεμφοκυττάρων.
Αναφορικά με τη ποικιλία των φαρμάκων που διαθέτουν οι αιματολόγοι στη θεραπευτική τους φαρέτρα, αυτή περιλαμβάνει τόσο τα παλαιά φάρμακα όπως η κορτιζόνη και η χλωραμβουκίλη που παραμένει ένα αποτελεσματικό σκεύασμα με καλά μελετημένη δράση και χαμηλό κόστος, όσο και τα σκευάσματα που προστέθηκαν τις προηγούμενες δεκαετίες , όπως τα μονοκλωνικά αντισώματα και τα ανάλογα των πουρινών που οδηγούν σε αυξημένο ποσοστό ανταπόκρισης, μεγαλύτερες υφέσεις και παράταση του χρόνου που απαιτείται μέχρι την επόμενη θεραπεία.
Σημαντική τέλος υπήρξε η προσθήκη των αυξητικών παραγόντων, όπως της ερυθροποιητίνης η οποία άλλαξε ριζικά τη ποιότητα ζωής αυτών των ασθενών ή του αυξητικού παράγοντα των κοκκιοκυττάρων που βελτίωσε δραματικά τη συχνότητα των λοιμώξεων και την ανάγκη ενδονοσοκομειακής αντιμετώπισής τους, κυρίως ως αποτέλεσμα της δράσης των χορηγούμενων φαρμάκων.
Βεβαίως νέα σκευάσματα δοκιμάζονται και συνδυασμοί φαρμάκων μελετώνται , βελτιώνοντας διαρκώς την αποτελεσματικότητα της θεραπευτικής αντιμετώπισης της νόσου.
