Τι είναι ο μυελός των οστών;
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
Ο μυελός των οστών είναι ένας μαλακός, λιπώδης ιστός, ο οποίος βρίσκεται στο εσωτερικό οστών – όπως το στέρνο (στο μέσο του στέρνου), η πύελος και το μηριαίο οστό. Ο ινώδης ιστός στο μυελό των οστών υποστηρίζει τα αρχέγονα βλαστικά κύτταρα, τα οποία είναι μεγάλα, «πρωτόγονα», αδιαφοροποίητα κύτταρα. Τα βλαστικά κύτταρα διαφοροποιούνται για να γίνουν ένα συγκεκριμένο είδος κυττάρων – π.χ. λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα ή αιμοπετάλια. Φυσιολογικά, μόνο ώριμα κύτταρα απελευθερώνονται από το μυελό των οστών στην κυκλοφορία του αίματος.
Ασθένειες ή καταστάσεις, οι οποίες δημιουργούν διαταραχές στην παραγωγή οποιασδήποτε σειράς ώριμων κυττάρων του αίματος ή άωρων προγονικών κυττάρων, μπορούν να προκαλέσουν διαταραχές στο μυελό των οστών. Υπάρχει ποικιλία στις αιτίες που είναι υπεύθυνες για αυτό:
· η υπερπαραγωγή ενός τύπου κυττάρων, που αυξάνονται πολύ και η οποία οδηγεί σε υποπαραγωγή όλων των υπόλοιπων κυτταρικών τύπων
· η παραγωγή παθολογικών κυττάρων, τα οποία δεν ωριμάζουν ή δε λειτουργούν σωστά
· η συμπίεση κυττάρων, η οποία προκαλείται από υπερανάπτυξη του δικτύου του υποστηρικτικού ινώδους ιστού και καταλήγει σε ελαττωμένο αριθμό κυττάρων με πολλά κύτταρα παθολογικού σχήματος
· μία κυτταρική σειρά που γίνεται κυρίαρχη επειδή τα κύτταρα δεν πεθαίνουν με φυσιολογικό ρυθμό
· η μείωση της παραγωγής των κυττάρων ή η γρήγορη απώλειά τους επειδή είναι ευαίσθητα
· η ανεπαρκής διαθεσιμότητα σιδήρου (Fe) για να δημιουργηθούν φυσιολογικά ερυθροκύτταρα (αυτά που τελικά παράγονται ονομάζονται μικροκυτταρικά)
· ασθένειες, οι οποίες μπορεί να εξαπλωθούν στο μυελό των οστών, επηρεάζοντας έτσι την παραγωγή και την ωρίμανση των κυττάρων
Τα κύτταρα
Λευκοκύτταρα
Υπάρχουν πέντε τύποι λευκοκυττάρων: τα λεμφοκύτταρα, τα ουδετερόφιλα (ονομάζονται και κοκκιοκύτταρα)ή πολυμορφοπύρηνα, τα ηωσινόφιλα, τα βασεόφιλα και τα μονοκύτταρα. Κάθε τύπος παίζει διαφορετικό ρόλο στην προστασία του οργανισμού από λοιμώξεις. Τα ουδετερόφιλα, βασεόφιλα και εωζινόφιλα θανατώνουν και χωνεύουν τα βακτήρια. Τα μονοκύτταρα ενδοκυτταρώνουν (καταβροχθίζουν) επίσης τα βακτήρια, αλλά παράγονται πιο γρήγορα από τα ουδετερόφιλα και τείνουν να ζουν πιο πολύ. Τα λεμφοκύτταρα υπάρχουν στο αίμα και το λεμφικό σύστημα. Υπάρχουν δύο τύποι λεμφοκυττάρων: τα T- και τα B-λεμφοκύτταρα. Τα Τ-λεμφοκύτταρα που ωριμάζουν στο θύμο αδένα, βοηθούν τον οργανισμό στη διάκριση του εαυτού του από το μη εαυτό. Τα Β-λεμφοκύτταρα, που κυκλοφορούν στο αίμα παράγουν αντισώματα – πρωτεΐνες που προσδένονται σε συγκεκριμένα αντιγόνα.
Ερυθροκύτταρα
Τα ερυθροκύτταρα έχουν σχήμα κυκλικού δίσκου – σαν λουκουμάδες με μία μικρή βάθυνση αντί για τρύπα στο κέντρο. Αυτά τα κύτταρα ενσωματώνουν σίδηρο (Fe) σε μια πρωτεΐνη αίμης, την αιμογλοβίνη ή αιμοσφαιρίνη. Η αιμογλοβίνη επιτρέπει στα ερυθροκύτταρα να μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς σε όλο το σώμα.
Αιμοπετάλια (Θρομβοκύτταρα)
Τα αιμοπετάλια είναι κλάσματα κυττάρων, των μεγακαρυοκυττάρων. Ο οργανισμός χρησιμοποιεί τα αιμοπετάλια στη διαδικασία της πήξης του αίματος για την επούλωση αγγείων και για να ενεργοποιήσει άλλους παράγοντες πήξης.
Οι διαταραχές
Η λευχαιμία είναι ένας καρκίνος των λευκοκυττάρων που μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε από τους πέντε τύπους λευκοκυττάρων. Όλα ξεκινούν με ένα παθολογικό κύτταρο που αρχίζει να πολλαπλασιάζεται (κλωνοποιείται) ασταμάτητα. Τα νεοδημιουργηθέντα λευχαιμικά κλωνικά κύτταρα δεν λειτουργούν σωστά. Δεν καταπολεμούν τις λοιμώξεις και όσο πληθαίνουν, αναστέλλουν την παραγωγή άλλων τύπων λευκοκυττάρων, ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων. Ασθενείς με λευχαμία παρουσιάζουν συχνές λοιμώξεις, εύκολη κόπωση, αιμορραγίες, μώλωπες, αναιμία, νυχτερινές εφιδρώσεις και πόνους στα οστά και τις αρθρώσεις. Ο σπλήνας, που διηθεί το αίμα και απαλλάσσει την κυκλοφορία από γερασμένα κύτταρα, μεγαλώνει σε μέγεθος, όπως ίσως και το ήπαρ και οι λεμφαδένες.
Οι μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές (MPD – myeloproliferative disorders) είναι ομάδα νόσων που εστιάζουν στο μυελό των οστών και χαρακτηρίζονται από υπερπαραγωγή μιας προγονικής μορφής (άωρης μορφής) ενός κυττάρου του μυελού των οστών. Όταν υπάρχει ανάγκη για ένα συγκεκριμένο τύπο κυττάρου του αίματος, αδιαφοροποίητα αρχέγονα αιμοποιητικά κύτταρα του μυελού των οστών αρχίζουν να αλλάζουν, μεταβαλλόμενα στον άωρο βλαστικό τύπο κυττάρου που έχει ανάγκη ο οργανισμός. Αυτοί οι βλάστες διαφοροποιούνται στη συνέχεια για να δώσουν ένα από τους πέντε τύπους των λευκοκυττάρων, ερυθροκύτταρα και αιμοπετάλια. Ο μυελός των οστών περιέχει συνήθως ένα ετερογενή πληθυσμό κυττάρων, τα οποία βρίσκονται σε διαφορετικά στάδια ωρίμανσης, αφού μόνο ώριμα κύτταρα αφήνουν τον μυελό για να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος.
Στις περιπτώσεις μυελοϋπερπλαστικών διαταραχών, υπερβολική παραγωγή ενός άωρου τύπου κυττάρων προκαλεί αύξηση στον αριθμό των ώριμων κυττάρων αυτού του τύπου και αύξηση ή μείωση άλλων τύπων αιμοκυττάρων, τα οποία μπορεί να ανασταλούν ή να αυξηθούν υπέρμετρα. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα συμπτώματα που σχετίζονται με υπερπαραγωγή και ελλείψεις αιμοκυττάρων, καθώς και δυσλειτουργίες σε όλο το σώμα.
Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (MDS) είναι μια ομάδα νόσων που χαρακτηρίζονται από παθολογική παραγωγή κυττάρων του μυελού των οστών. Στις περιπτώσεις μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου συχνά δεν παράγεται επαρκής αριθμός αιμοκυττάρων. Αυτό οδηγεί σε αναιμία, λοιμώξεις, υπερβολικές αιμορραγίες και μώλωπες. Τα σύνδρομα αυτά κατατάσσονται ανάλογα με το πώς τα κύτταρα του μυελού και του αίματος φαίνονται κάτω από το μικροσκόπιο και συμπεριλαμβάνουν: διάφορους τύπους αναιμίας, που δεν ανταποκρίνονται σε θεραπεία (ανθεκτικοί), μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα, που σχετίζεται με διαταραχές στα χρωμοσώματα και αταξινόμητα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα. Με το πέρας του χρόνου, τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα τείνουν να εξελιχθούν σε οξεία μυελογενή λευχαιμία.
Η απλαστική αναιμία σχετίζεται με απώλεια προγονικών κυττάρων (συνήθως ερυθροκυττάρων) εξαιτίας βλαβών στα αρχέγονα κύτταρα από τα οποία παράγονται ή τραυματισμού στο περιβάλλον του μυελού των οστών. Μερικές απλαστικές αναιμίες προκαλούνται από έκθεση σε χημικά, όπως το βενζόλιο, ακτινοβολία ή φάρμακα. Κάποια περιστατικά οφείλονται σε σπάνιες γενετικές ανωμαλίες, όπως η αναιμία Fanconi ή σε οξεία ιογενή λοίμωξη, όπως ο ανθρώπινος παρβοϊός. Η αιτία για τις μισές περιπτώσεις απλαστικών αναιμιών είναι άγνωστη.
Άλλες διαταραχές περιλαμβάνουν:
· διαταραχές πλασματοκυττάρων, μία ομάδα καταστάσεων, που σχετίζονται με υπερπαραγωγή ενός κλώνου Β-λεμφοκυττάρων και της πρωτεΐνης-αντισώματός του
· Λεμφώματα και άλλοι καρκίνους που εξαπλώνονται στο μυελό των οστών και επηρεάζουν την παραγωγή των κυττάρων
· Αναιμίες που προκαλούνται από ανεπάρκειες (π.χ. σιδήρου) και/ή αιμοσφαιρινοπάθειες που οδηγούν σε παραμορφωμένα ερυθροκύτταρα
· Αναιμίες που προκαλούνται από ανεπάρκεια ή δυσλειτουργία της ερυθροποιητίνης, μιας χημικής ουσίας, που παράγεται στα νεφρά και ρυθμίζει την παραγωγή ερυθροκυττάρων.
Τα συμπτώματα των διαταραχών του μυελού των οστών μπορεί να είναι σοβαρά και απειλητικά για τη ζωή ή ήπια. Ορισμένες χρόνιες καταστάσεις μπορεί να ανακαλυφθούν μέσω των τακτικών εξετάσεων, ενώ άλλες οξείες καταστάσεις προκαλούν συμπτώματα, τα οποία σχετίζονται με πάρα πολλά ή πολύ λίγα λειτουργικά κύτταρα. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
· Πυρετό
· Εύκολη κόπωση, αδυναμία και ωχρότητα εξαιτίας της αναιμίας
· Απώλεια βάρους
· Διόγκωση λεμφαδένων, ήπατος, σπλήνα, νεφρών και όρχεων
· Αιμορραγίες και μώλωπες (μελανιές στο δέρμα)
· Νυχτερινές εφιδρώσεις
· Πόνος στα οστά και τους συνδέσμους
· Συχνές λοιμώξεις
· Πονοκέφαλοι, έμετοι, σύγχυση, σπασμοί (μπορεί να συμβεί όταν τα κύτταρα διηθούν τον εγκέφαλο ή το ΚΝΣ)
Εξετάσεις
Εργαστηριακές εξετάσεις
Γενική αίματος
Αυτή είναι μια εξέταση ρουτίνας που ζητείται για να μετρηθούν ο απόλυτος αριθμός και η σχετική αναλογία κάθε τύπου κυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος. Δίνει πληροφορίες στο γιατρό σας για το μέγεθος, το σχήμα και το βαθμό ωριμανσης των παρόντων ερυθροκυττάρων. Η γενική αίματος αποτελεί στιγμιότυπο του τι συμβαίνει στον οργανισμό τη στιγμή που λαμβάνεται το δείγμα του αίματος. Χρησιμοποιείται για να ανιχνευθούν κυτταρικές ανωμαλίες, να καθοριστεί η σημασία τους, να βοηθηθεί η διάγνωση των αιτιών που τις προκαλούν και να παρακολουθηθούν η πορεία και η ανταπόκρισή τους στη θεραπεία. Διαταραχές στον αριθμό των κυττάρων, όπως αυξημένα λευκοκύτταρα ή μειωμένα ερυθροκύτταρα, μπορεί να οφείλονται σε διαταραχές του μυελού των οστών, αλλά μπορεί και να είναι αποτέλεσμα άλλων περιστασιακών ή χρόνιων παθήσεων.
Αναρρόφηση/Βιοψία μυελού των οστών
Αν ο γιατρός σας υποψιάζεται διαταραχή του μυελού των οστών, θα καταφύγει στην εν λόγω εξέταση για να διαπιστώσει πραγματικά την κατάσταση των κυττάρων και του ιστού στο μυελό.
Όταν ο εργαστηριακός εξετάζει το δείγμα από το μυελό των οστών σας στο μικροσκόπιο μπορεί να δει τον αριθμό, το μέγεθος και το σχήμα των προγονικών κυττάρων των ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων (μεγακαρυοκύτταρα), να καθορίσει τις αναλογίες των ώριμων και αώρων κυττάρων, να δει οποιαδήποτε αύξηση του ινώδους ιστού και να ανιχνεύσει καρκινικά κύτταρα από καρκίνους που έχουν εξαπλωθεί στο μυελό. Η πλειονότητα των διαταραχών του μυελού μπορούν να ανιχνευθούν με αυτή την εξέταση.
Οι αποθήκες σιδήρου (Fe) μπορούν επίσης να εκτιμηθούν με εξέταση του μυελού των οστών, αν και η ανεπάρκεια Fe μελετάται συνήθως με άλλες εξετάσεις Fe.
Κυτταρομετρία ροής
Η κυτταρομετρία ροής είναι μια τεχνική με την οποία μπορούμε να προσδιορίσουμε το περιεχόμενο DNA και τα αντιγόνα που βρίσκονται στην επιφάνεια κυττάρων από το μυελό των οστών, το περιφερικό αίμα και άλλα βιολογικά υγρά. Η τεχνική αυτή περιλαμβάνει την επώαση των κυττάρων σε εναιώρημα μετά την κατάλληλη επισήμανσή τους με φθορίζοντα αντισώματα. Ένα μηχάνημα που ονομάζεται κυτταρομετρητής ροής χρησιμοποιείται στη συνέχεια για να μετρήσει και να εξετάσει τα κύτταρα για διαταραχές.
Γενετικές εξετάσεις
Αυτές οι εξετάσεις μελετούν διαφορετικού τύπου γενετικές διαταραχές σε κύτταρα του μυελού των οστών και λευκοκύτταρα του περιφερικού αίματος συμπεριλαμβανομένων:
· χρωμοσωμικών μετατοπίσεων, στις οποίες τμήμα ενός χρωμοσώματος μετατοπίζεται σε άλλη θέση, συχνά ενός άλλου χρωμοσώματος. Συσχετίζονται με χρόνιες μυελογενείς λευχαιμίες, λέμφωμα του Burkitt και άλλες λευχαιμίες και λεμφώματα
· μονογονιδιακών αλλαγών, που παρατηρούνται σε μερικά λεμφώματα και διαταραχές αιμοσφαιρίνης
· κλωνικών πληθυσμών λευκοκυττάρων, όπου παράγονται πολλά αντίγραφα ενός συγκεκριμένου λευκοκυττάρου. Αυτά παρέχουν αρκετές διαγνωστικές ενδείξεις για ποικίλα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα και λεμφοειδείς λευχαιμίες
Οι τεχνικές περιλαμβάνουν την απομόνωση του DNA από ένα συγκεκριμένο κυτταρικό πληθυσμό στο μυελό των οστών ή το αίμα, τον κατάλληλο χειρισμό του για την εύρεση του σωστού γονιδίου και τέλος τη χρήση ειδικών δοκιμασιών που ψάχνουν για μία από τις διαταραχές που αναφέρθηκαν παραπάνω στα μεμονωμένα γονίδια.
Οσφυική παρακέντηση
Αν η λευχαιμία βρεθεί στο μυελό των οστών, τότε μπορεί να πραγματοποιηθεί οσφυική παρακέντηση από το γιατρό για να ψάξει για λευχαιμικά κύτταρα στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
Μη-εργαστηριακές εξετάσεις
Πολλές φορές πραγματοποιούνται ακτινογραφίες για να αναζητηθούν σημάδια που σχετίζονται με ορισμένες ασθένειες του μυελού των οστών, όπως μάζες κυττάρων σε περιοχές όπως το στέρνο, ο σπλήνας και το ήπαρ.
Θεραπείες
Οι διαταραχές του μυελού των οστών συνήθως δεν μπορούν να αποφευχθούν. Κάποιες είναι αποτέλεσμα έκθεσης σε χημικά, εξαιτίας προηγούμενων θεραπειών με ακτινοβολία, ή αποτέλεσμα σπάνιων γενετικών ανωμαλιών, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις η αιτία είναι άγνωστη. Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της διαταραχής του μυελού, από τη σοβαρότητά της και τα συμπτώματα που εμφανίζονται. Γι’ αυτό τον λόγο πολλές φορές η θεραπεία αλλάζει στο χρόνο.
Η οξεία λευχαιμία των λευκοκυττάρων είναι μερικές φορές θεραπεύσιμη, αλλά άλλες διαταραχές του μυελού δεν είναι. Οι λευχαιμίες αντιμετωπίζονται με χημειοθεραπεία ή ακτινοβολίες. Ο στόχος της θεραπείας αυτής είναι να οδηγήσει τη νόσο σε ύφεση και, αν είναι δυνατόν, να σκοτώσει όλα τα παθολογικά κύτταρα του αίματος έτσι ώστε να επιτραπεί στα φυσιολογικά να αναπαραχθούν και να επαναφέρουν τη σωστή λειτουργία του αίματος.
Η θεραπεία των διαταραχών του μυελού των οστών περιλαμβάνει επίσης θεραπείες για ανακούφιση από τα συμπτώματα. Αυτές περιλαμβάνουν μεταγγίσεις αίματος αν υπάρχει αναιμία ή αφαίμαξη (με φλεβοτομή) αν ο μυελός παράγει υπερβολικό αριθμό ερυθροκυττάρων. Μπορεί ακόμα να είναι απαραίτητη μετάγγιση αιμοπεταλίων για να τεθεί η αιμορραγία υπό έλεγχο, ενώ απομάκρυνση αιμοπεταλίων από το αίμα (αιμοπεταλιαφαίρεση για να φιλτραριστούν τα αιμοπετάλια) μπορεί να χρειαστεί σε περιπτώσεις υπερβολικής παραγωγής τους από τον οργανισμό. Συχνές λοιμώξεις μπορεί να κάνουν απαραίτητη την αντιμικροβιακή θεραπεία του ασθενούς με χορήγηση ειδικών παραγόντων (παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων, παράγοντας διέγερσης μονοκυττάρων) για να διεγερθεί η παραγωγή των κοκκιοκυττάρων και των μονοκυττάρων. Οι ανεπάρκειες σιδήρου (Fe) μπορεί να απαιτούν συμπλήρωμα σιδήρου (Fe). Αν ο σπλήνας διογκωθεί επικίνδυνα, υπάρχει περίπτωση να πρέπει να αφαιρεθεί χειρουργικά.
Αν η πάθηση του μυελού είναι επιθετική και δεν ανταποκρίνεται στις θεραπείες, υποδεικνύεται η ανάγκη μεταμόσχευσης μυελού. Ο μυελός των οστών μπορεί να ληφθεί από τον ασθενή, να «καθαριστεί» από παθολογικά κύτταρα και να καταψυχθεί – για να επαναεισαχθεί στον ασθενή μετά από κατάλληλη θεραπεία. Μπορεί ακόμα να προέλθει από κατάλληλο δότη – πιο συχνά από συγγενή.
Νέες θεραπείες για τις διαταραχές του μυελού των οστών αναδύονται από ερευνητικές και κλινικές δοκιμές. Οι ασθενείς καλό είναι να συζητούν με το γιατρό τους για τη βέλτιση θεραπεία για την περίπτωσή τους.
http://www.labtestsonline.gr/
