Μία από τις σοβαρές επιπλοκές των Συγγενών Καρδιοπαθειών είναι η ανάπτυξη Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης.
Συγγραφέας Χαράλαμπος Καρβούνης Γράφτηκε στις ,
Προσοχή στα συμπτώματα της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης
Υπολογίζεται ότι το 10% των ανθρώπων με συγγενείς καρδιοπάθειες αναπτύσσουν πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
Ύπουλη ασθένεια είναι – όπως φαίνεται – η πνευμονική αρτηριακή πίεση, αφού οι ασθενείς δεν δίνουν την απαιτούμενη σημασία στα συμπτώματα, με αποτέλεσμα όταν προσέρχονται στο γιατρό, να είναι πλέον αργά, τόνισε μεταξύ άλλων ο Καθηγητής Καρδιολογίας στο Παν. Θεσσαλονίκης κ. Χαρ. Καρβούνης με αφορμή δορυφορική διάλεξη για την Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, που σχετίζεται με τις Συγγενείς Καρδιοπάθειες. Η διάλεξη πραγματοποιήθηκε κατά τη διάρκεια του 7ου Ετήσιου Διεθνούς Συνεδρίου «Εξελίξεις 2011 και Προοπτικές 2012 στην Καρδιολογία και ήταν εκπαιδευτική χορηγία της φαρμακευτικής εταιρείας βιοτεχνολογίας Actelion Pharmaceutical Hellas.
Το πιο συχνό σύμπτωμα της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης είναι έντονη δύσπνοια, που εκδηλώνεται με την παραμικρή προσπάθεια, ακόμα κι όταν οι ασθενείς κάνουν λίγα βήματα. Άλλα συμπτώματα της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης είναι: ζάλη, κόπωση, πόνος (αίσθημα σύσφιξης) στο θώρακα, συγκοπτικό επεισόδιο και περιφερικό οίδημα.
Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι η αυξημένη πίεση στους πνεύμονες. Θα πρέπει να γνωρίζουμε, τόνισε ο ομιλητής, ότι οι πιέσεις στους πνεύμονες είναι γενικά το ένα τέταρτο των πιέσεων που έχουμε στο σώμα. Όταν αυξάνεται η πίεση στους πνεύμονες για διάφορους λόγους, τότε οι πνεύμονες και η δεξιά πλευρά της καρδιάς έχουν να δουλέψουν πολύ πιο σκληρά από το φυσιολογικό. Η υπέρταση που παρατηρείται επιβαρύνει την καρδιακή λειτουργία και πιο συγκεκριμένα τη δεξιά πλευρά της καρδιάς, οδηγώντας σε καρδιακή ανεπάρκεια και πρόωρο θάνατο του ασθενούς.
Μία από τις σοβαρές επιπλοκές των Συγγενών Καρδιοπαθειών είναι η ανάπτυξη Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης.
Η έγκαιρη διάγνωση, η κατάλληλη χειρουργική και φαρμακευτική αντιμετώπιση και η μακροχρόνια και συχνή παρακολούθηση σε ειδικά οργανωμένα κέντρα καθώς και η ευαισθητοποίηση των πασχόντων μπορούν να τους προσφέρουν καλύτερη ποιότητα ζωής.
Αξίζει να τονιστεί ότι όλες οι συγγενείς καρδιοπάθειες, χειρουργημένες ή μη, χρειάζονται παρακολούθηση από ειδικό ιατρό.
Δυστυχώς όμως, σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, παγκοσμίως ένα πολύ μεγάλο ποσοστό των ασθενών, οι οποίοι χειρουργούνται σε παιδική ηλικία για συγγενή καρδιοπάθεια, με το πέρασμα του χρόνου παύουν να παρακολουθούνται.
Ο καθηγητής επεσήμανε ότι η εξέλιξη της νόσου είναι άμεση, ακόμη και σε ήπια περιστατικά ασθενών, με αποτέλεσμα χωρίς την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή να οδηγούμαστε στο θάνατο του ασθενούς σε 2,8 έτη, κατά μέσο όρο, από τη διάγνωση. Στις περιπτώσεις εκείνες που η
διάγνωση της νόσου γίνει σε κάποιο από τα αρχικά στάδια, η κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορεί να επαναφέρει τον ασθενή σε κανονικά επίπεδα.
Σύμφωνα με τις οδηγίες των διεθνών επιστημονικών εταιρειών, για τη σωστή αντιμετώπιση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης επιβάλλεται ο έλεγχος και η τακτική παρακολούθηση των ασθενών να γίνεται από εξειδικευμένα κέντρα. Τέτοια κέντρα βρίσκονται τόσο στην Αθήνα και στη Θεσσαλονίκη, καθώς και σε άλλες μεγάλες πόλεις της χώρας μας.
Όσον αφορά στη θεραπεία, το μοναδικό φάρμακο με έγκριση, που κυκλοφορεί τα τελευταία χρόνια και στην Ελλάδα, για την αντιμετώπιση της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης σε ασθενείς με Συγγενείς Καρδιοπάθειες είναι η φαρμακευτική ουσία bosentan (Tracleer).
Η ουσία έχει δοκιμαστεί με εξαιρετικά αποτελέσματα τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Είναι ασφαλής για μακροχρόνια χρήση, ενώ χορηγείται από το στόμα δύο φορές την ημέρα, απαλλάσσοντας τους ασθενείς από την ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων.
Σύμφωνα δε με την κλινική μελέτη BREATH-5, η χρήση της θεραπευτικής ουσίας bosentan σε ασθενείς με Συγγενείς Καρδιοπάθειες βελτιώνει σημαντικά την πνευμονική κυκλοφορία και την ικανότητα σωματικής άσκησης των ασθενών σε 16 μόλις εβδομάδες από την έναρξή της.
Τα νέα δεδομένα αποτελούν πρόκληση για τη μέχρι σήμερα συμβατική προσέγγιση ότι η ΠΑΥ σε αυτούς τους ασθενείς είναι παγιωμένη, ότι δηλαδή δεν θα ανταποκριθούν σε προηγμένες θεραπείες και ότι οι ασθενείς πρέπει να θεωρούνται υποψήφιοι μόνο για μεταμόσχευση.
Η εξέλιξη αυτή είναι ιδιαίτερα ενθαρρυντική, καθώς 1 στα 100 νεογνά γεννιέται με κάποιας μορφής συγγενή καρδιοπάθεια, ενώ περίπου το 10% των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια μπορεί να εμφανίσει πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
Σχετικά με την Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση
Η ΠΑΥ είναι μία νόσος των αρτηριών που συνδέουν την καρδιά με τους πνεύμονες (πνευμονικές αρτηρίες). Καθώς αναπτύσσεται η ΠΑΥ, η ροή του αίματος διαμέσου των πνευμονικών αρτηριών περιορίζεται και η δεξιά πλευρά της καρδιάς τίθεται υπό αυξανόμενη πίεση για να μπορέσει να ωθήσει το αίμα προς τους πνεύμονες.
Επειδή πολλά από τα αρχικά συμπτώματα της ΠΑΥ – δύσπνοια, αίσθημα σύσφιξης στον θώρακα και κόπωση – είναι ήπια και μη-ειδικά, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται συχνά όταν η νόσος τους είναι ήδη πολύ σοβαρή.
Η ΠΑΥ είναι μία ταχέως εξελισσόμενη νόσος, ακόμη και σε ήπια συμπτωματικούς ασθενείς και έχει πολύ πτωχή πρόγνωση εάν μείνει χωρίς θεραπεία, με ένα διάμεσο ποσοστό επιβίωσης παρόμοιο με εκείνο ορισμένων κοινών νεοπλασιών: 2,8 έτη.
Η έγκαιρη ανίχνευση και παρέμβαση είναι καίριας σημασίας για την αλλαγή της εξέλιξης της ΠΑΥ.
Με την έγκαιρη αναγνώριση και την αντιμετώπιση των ασθενών με ΠΑΥ, η εξέλιξη της νόσου μπορεί να προληφθεί ή να καθυστερήσει.
Σχετικά με την Actelion
H Actelion είναι μια παγκόσμια ανεξάρτητη φαρμακευτική εταιρεία βιοτεχνολογίας που δραστηριοποιείται στην ανακάλυψη, ανάπτυξη και διάθεση καινοτόμων φαρμάκων που καλύπτουν σημαντικές, και χωρίς μέχρι σήμερα φαρμακευτική αντιμετώπιση, ιατρικές ανάγκες για τις σπάνιες παθήσεις.
Με έδρα στο Allschwil της Βασιλείας στην Ελβετία, έχει παρουσία σε περισσότερες από 26 χώρες σε όλες τις ηπείρους, απασχολώντας πάνω από 2.441 εξειδικευμένους επιστήμονες παγκοσμίως.
Στην Ελλάδα, η Actelion προσπαθεί συνεχώς να συμμετέχει σε πρωτοβουλίες και αποφάσεις, οι οποίες θα διασφαλίζουν ότι οι ασθενείς με σπάνιες ασθένειες έχουν πρόσβαση στη σωστή θεραπεία, τη σωστή στιγμή.
