Σκληρόδερμα
Συγγραφέας Νέδη Ζαννέττου-Χατζηχριστοφή Γράφτηκε στις ,
Το Σκληρόδερμα είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα που προσβάλλει το δέρμα κάνοντας το πιο παχύ και καταστρέφοντας την ελαστικότητα του με πιθανότητα να επεκταθεί σε άλλα εσωτερικά ζωτικά όργανα.
1. Διάχυτο Σκληρόδερμα που συνήθως ξεκινά από τα δύο χέρια, πρόσωπο και επεκτείνεται σε όλο το σώμα με δυνατότητα να προσβάλει ζωτικά όργανα όπως πνεύμονες, αγγεία, καρδία, οισοφάγο, νεφρά κλπ. Είναι η πιο σοβαρή μορφή.
2. Σκληρόδερμα περιορισμένης έκτασης με συνύπαρξη του συνδρόμου CREST
(Calcinosis, Raynaud’s phenomeno, Esophageal involvement, Calcinosis, Sclerodactyly και Telangiectasia). Αυτή η μορφή εξελίσσεται πιο αργά και έχει καλύτερη πρόγνωση.
3. Σκληρόδερμα ακόμη πιο περιορισμένης έκτασης και σοβαρότητας. Ονομάζεται Morphea ή Linear και μπορεί να συνοδεύεται από μια άλλη ρευματική πάθηση όπως το Mixed Connective Tissue Disorder.
Με την διάγνωση θα πρέπει να γίνουν διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις για να διευκρινιστεί πρώτο σε ποια κατηγορία κατατάσσετε και αν συνυπάρχει και κάποια άλλη πάθηση. Το 60% των περιστατικών με σκληρόδερμα έχουν θετικά κάποια αντισώματα όπως για παράδειγμα ΑΝΑ (antinuclear antibodies), ACA (anti- centromere) anti SCl 70 (anti topoisomerase). Αυτά τα αντισώματα δυνατό να συνδεθούν με κάποια Ρευματική πάθηση.
Η διάγνωση μερικές φορές βγαίνει από την βιοψία του δέρματος διότι υπάρχουν ορισμένες άλλες παθήσεις που δίδουν παρόμοια κλινική εικόνα με το σκληρόδερμα.
Το σκληρόδερμα δεν είναι συνηθισμένη πάθηση. Η συχνότητα υπολογίζεται 20 άτομα στο ένα εκατομμύριο κάθε χρόνο. Όπως και οι υπόλοιπες Ρευματικές παθήσεις εμπίπτει και αυτό μέσα στα αυτοάνοσα νοσήματα. Αγνώστου αιτιολογίας. Υποθέσεις και θεωρίες υπάρχουν αρκετές για την αιτιολογία του μα τίποτα το βέβαιο. Ενοχοποιούνται κυρίως γονιδιακοί παράγοντες, περιβαλλοντικοί, μικροβιακοί και ιογενείς` από μόνα τους ή και με συνδυασμό μεταξύ τους.
Το Σκληρόδερμα εκδηλώνεται με πάχυνση του δέρματος και στη συνέχεια γίνεται πιο σκληρό, χάνει την ελαστικότητα του μεταβάλλεται το χρώμα του και δίδει την εικόνα της δερματίνης. Στη διάχυτο μορφή το δέρμα χάνει πλήρως την ελαστικότητα του, γίνεται πιο σκληρό, και επεκτείνεται στα δύο χέρια, πρόσωπο και κορμό.
Στη περιορισμένη μορφή περιορίζεται στα χέρια και πρόσωπο.Σε ορισμένες περιπτώσεις σε όλες τις μορφές συνυπάρχει και ο κνησμός.
Η υπόλοιπη συμπτωματολογία εξαρτάται από την συνύπαρξη άλλων παθήσεων ή προσβολή ποίων άλλων οργάνων. Όπως για παράδειγμα η συνύπαρξη με το Raynaud’s phenomeno τα δάκτυλα είναι παγωμένα, γίνονται ωχρά και κυανά ή και ακόμα να νεκρωθούν. Το ψύχος έχει άμεση σχέση με την σοβαρότητα του Raynaud’s phenomeno.
Δυνατό να προσβληθούν από το διάχυτο σκληρόδερμα, συστήματα όπως το αναπνευστικό, γαστρεντερικό, καρδιαγγειακό, μυοσκελετικό, ουροποιητικό κλπ. Γι΄ αυτό και η συμπτωματολογία ποικίλει και ο ασθενής δυνατό να υποφέρει πολύ. Δεν θα αναπτύξω αναλυτικά την κλινική εικόνα που δυνατό κάθε σύστημα ή όργανο μπορεί να προκαλέσει.
Η θεραπεία είναι υποστηρικτική των διαφόρων προσβλημένων συστημάτων ή οργάνων και ανακουφιστική για βελτίωση των συμπτωμάτων όπως για παράδειγμα ο πόνος. Δεν υπάρχει αποθεραπεία για το σκληρόδέρμα αλλά ίσως καθυστέρηση της όλης εξέλιξης της πάθησης.
Το Σκληρόδερμα είναι μία σπάνια και επώδυνη ασθένεια. Προσβάλλει 1 στις 10,000 ανθρώπους, πιο συχνά γυναίκες και χαρακτηρίζεται από πάθηση των μικρών αιμοφόρων αγγείων και του συνδετικού ιστού στο δέρμα και στα εσωτερικά όργανα.
Αποτέλεσμα είναι η ανάπτυξη σκληρού δέρματος (ινωση) και η δυσλειτουργία οργάνων, όπως των πνευμόνων, του γαστρεντερικού συστήματος και της καρδίας.
Η αιτιολογία παραμένει άγνωστη. Ανοσολογικοί, ορμονικοί, γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες εμπλέκονται.
Το Σκληρόδερμα παρουσιάζεται με πολλές μορφές. Οι κύριες κατηγορίες είναι το Εντοπισμένο και το Συστηματικό.
Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι η πάχυνση και η σκλήρυνση του δέρματος συνήθως στα χέρια, πόδια, πρόσωπο και κορμό. Η κινητικότητα του ασθενή με εκτεταμένη δερματική σκλήρυνση περιορίζεται σοβαρά.
Το φαινόμενο Raynaud είναι επίσης πολύ χαρακτηριστικό. Παρουσιάζεται με αλλαγή χρώματος στα άκρα μετά από έκθεση στο κρύο ή στρες (άσπρο, κόκκινο, μελανό). Στις πιο σοβαρές μορφές παρουσιάζονται ταυτόχρονα δακτυλικά έλκη και νεκρώσεις στα άκρα όπως επίσης και ασβεστώματα.
Η προσβολή του πνεύμονα αποτελεί μία από τις πιο σοβαρές επιπλοκές. Η πνευμονική ίνωση παρουσιάζεται με αναπνευστική ανεπάρκεια και σταδιακά οδηγεί στην πνευμονική υπέρταση ( ψηλή πίεση αίματος στους πνεύμονες και σαν αποτέλεσμα πάθηση στην δεξιά κοιλία της καρδίας). Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση μπορεί να παρουσιαστεί και χωρίς πνευμονική ίνωση και έχει φτωχή πρόγνωση.
Σαν αποτέλεσμα της γαστρεντερικής ίνωσης, ο ασθενής παρουσιάζει συμπτώματα χρόνιας γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης, χρόνια οισοφαγίτιδα και δυσκινητικότητα του οισοφάγου με αποτέλεσμα την δύσκολη κατάποση. Ίνωση στα έντερα παρουσιάζεται αρχικά με δυσκοιλιότητα. Ακολουθούν διάρροιες με αποτέλεσμα ο ασθενής να χάνει βάρος.
Η παγκόσμια ημέρα Σκληροδέρματος γιορτάζεται κάθε χρόνο στις 29 Ιουνίου και η μέρα αυτή γιορτάζει την γενναιότητα αυτών που ζουν με Σκληρόδερμα.
Καθιερώθηκε από την Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Ενώσεων για το Σκληρόδερμα FESCA (Federation of European Scleroderma Associations), που στόχο έχει κάθε ασθενής με Σκληρόδερμα να έχει πρόσβαση στις πλέον σύγχρονες θεραπείες από ειδικούς που κατέχουν πλήρως την νόσο.
Στην ιστοσελίδα FESCA (www.Fesca-scleroderma) αναγράφουν: «Έχοντας μια ασθένεια που κανείς δεν έχει ακούσει είναι μοναχική εμπειρία. Όταν όμως ακόμα και οι γιατροί δεν μπορούν να την αναγνωρίσουν ή να σου πουν τι πρόκειται να συμβεί είναι ακόμα πιο μοναχικό».
Οριστική θεραπεία δυστυχώς δεν υπάρχει όμως σήμερα υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπείες που μπορούν να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής, να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου, να ελαττώσουν τις επιπλοκές και να επεκτείνουν την διαβίωση. Η έγκυρη διάγνωση (φαινόμενο Raynaud, ή απλό φούσκωμα στα δάχτυλα) είναι το κλειδί της επιτυχίας.
