Το Σκληρόδερμα είναι αυτοάνοσο νόσημα
Συγγραφέας Δήμητρα Νικηφόρου Γράφτηκε στις ,
Το Σκληρόδερμα ανήκει στα αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα και μπορεί να παρουσιαστεί σε κάθε ηλικία. Διακρίνεται σε εντοπισμένο και συστηματικό.
Το εντοπισμένο σκληρόδερμα συνήθως προσβάλλει το δέρμα και τον υποδόριο ιστό και πολύ σπάνια εσωτερικά όργανα. Στο εντοπισμένο σκληρόδερμα ανήκουν η μορφέα και το γραμμικό σκληρόδερμα.
Το συστηματικό σκληρόδερμα διακρίνεται σε περιορισμένο και διάχυτο, ανάλογα με την έκταση του προσβεβλημένου δέρματος. Στο περιορισμένο προσβάλλεται το δέρμα των χεριών μέχρι τον αγκώνα, των ποδιών μέχρι τα γόνατα και το πρόσωπο ενώ στο διάχυτο προσβάλλεται το δέρμα και πάνω από τους αγκώνες και τα γόνατα, και στον κορμό. Το φαινόμενο Raynaud είναι κύριο χαρακτηριστικό της συστηματικής νόσου. Στο συστηματικό σκληρόδερμα εκτός από το δέρμα προσβάλλονται και άλλα ζωτικά όργανα όπως ο πνεύμονας, η καρδιά, ο νεφρός, το γαστρεντερικό και το μυοσκελετικό.
Κύριες εκδηλώσεις στο δέρμα είναι το σκληροίδημα, η δυσχρωμία του δέρματος (υπέρχρωση και αποχρωματισμός), οι ασβεστώσεις και τα δακτυλικά έλκη. Αρχικά πρήζονται τα δάκτυλα (μοιάζουν με λουκάνικα), υπάρχει φλεγμονή και αλλάζουν χρώμα στο κρύο ή στο στρες (φαινόμενο Raynaud) ενώ μπορεί να υπάρχει κνησμός. Στη συνέχεια το δέρμα σκληραίνει και παίρνει σκούρο χρώμα με περιοχές αποχρωματισμού (λευκές).
Ο πνεύμονας παρουσιάζει δύο σοβαρές εκδηλώσεις: την πνευμονική υπέρταση και την πνευμονική ίνωση οι οποίες προκαλούν αίσθημα δύσπνοιας, εύκολη κόπωση και περιορίζουν την ικανότητα για άσκηση. Η πνευμονική υπέρταση είναι πιο συχνή στο περιορισμένο σκληρόδερμα ενώ η πνευμονική ίνωση στο διάχυτο.
Στην καρδιά είναι δυνατόν να παρουσιαστούν αρρυθμίες και καρδιακή ανεπάρκεια σε προχωρημένη νόσο. Παλαιότερα η εκδήλωση νεφρικής κρίσης, με κακοήθη αρτηριακή υπέρταση και νεφρική ανεπάρκεια, αποτελούσε την κύρια αιτία θανάτου. Πλέον όμως αντιμετωπίζεται επαρκώς και προλαμβάνεται με τους αναστολείς μετατρεπτικού ενζύμου.
Οι ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να παρουσιάσουν γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση λόγω προσβολής του οισοφάγου, διάρροιες, πνευμάτωση και δυσκοιλιότητα λόγω προσβολής του κατώτερου πεπτικού. Τέλος, στο μυοσκελετικό μπορεί να παρουσιαστούν αρθραλγίες, αρθρίτιδες, μυοπάθεια, κριγμός τενόντων και συγκάμψεις (λόγω προσβολής του δέρματος).
Το φαινόμενο Raynaud –αυτοάνοσο ή δευτεροπαθές Raynaud– παρατηρείται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα και μπορεί να προηγείται πολλά χρόνια των άλλων εκδηλώσεων της νόσου. Εκδηλώνεται με την τριφασική αλλαγή του χρώματος των άκρων χειρών και των άκρων ποδών (λευκό-κυανό-ερυθρό) σε ερεθίσματα όπως το κρύο και η συναισθηματική φόρτιση. Οφείλεται σε μη φυσιολογικό σπασμό των αγγείων που προκαλεί ισχαιμία αρχικά και στη συνέχεια επαναιμάτωση και διαταραχές στο ενδοθήλιο. Αυτή η εναλλαγή στην αιμάτωση μπορεί να οδηγήσει σε δακτυλικά έλκη, σε υπονύχιες αιμορραγίες και τελικά σε γάγγραινα αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα. Το φαινόμενο Raynaud πιστεύεται ότι εκδηλώνεται και σε εσωτερικά όργανα, προκαλώντας και εκεί αντίστοιχα προβλήματα.
Η διάγνωση της νόσου βασίζεται στην κλινική εικόνα κυρίως, ενώ ο εργαστηριακός έλεγχος είναι απαραίτητος για την εκτίμηση της έκτασης της νόσου και την παρακολούθηση της. Απαραίτητες εξετάσεις αποτελούν, πέρα από το βασικό αιματολογικό έλεγχο, η ακτινογραφία θώρακα, το ηλεκτροκαρδιογράφημα, η σπιρομέτρηση και ο έλεγχος της διαχυτικής ικανότητας των πνευμόνων, ο υπέρηχος καρδιάς και, αν κριθεί απαραίτητο, η αξονική πνευμόνων υψηλής ευκρίνειας, ο δεξιός καθετηριασμός της καρδιάς και η οισοφαγογαστροσκόπηση.
Στον ανοσιακό έλεγχο έχουν σημασία τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA) και συγκεκριμένα το Scl70, το οποίο μπορεί να είναι θετικό στο διάχυτο συστηματικό σκληρόδερμα και τα αντικεντρομεριδιακά αντισώματα στο περιορισμένο. Τα αντισώματα αυτά δεν έχουν αξία στην παρακολούθηση των ασθενών.
Θεραπεία του συστηματικού σκληροδέρματος με την έννοια της ίασης δεν υπάρχει. Η προσπάθεια επικεντρώνεται στην επίτευξη και διατήρηση της ύφεσης. Για την αντιμετώπιση των δερματικών εκδηλώσεων και της ενεργού πνευμονικής νόσου χρησιμοποιούνται διάφορα ανοσοτροποποιητικά φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη, η κυκλοφωσφαμίδη, το μυκοκοφενολικό μοφετίλ και η κορτιζόνη. Για πολλές εκδηλώσεις της νόσου η θεραπεία είναι συμπτωματική. Το φαινόμενο Raynaud αντιμετωπίζεται με αγγειοδιασταλτικά ενώ υπάρχουν δακτυλικά έλκη προστίθενται ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης, της φωσφοδιεστεράσης και ανάλογα προστακυκλίνης. Τα τελευταία χρόνια έχει σημειωθεί πρόοδος στην θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης με τους ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης, τους ανταγωνιστές φωσφοδιεστεράσης και με τα ανάλογα προστακυκλίνης. Η εγκατεστημένη πνευμονική ίνωση και η προσβολή του δέρματος αποτελούν σημαντικό πρόβλημα στη θεραπεία.
Το συστηματικό σκληρόδερμα είναι μια σοβαρή νόσος που προσβάλλει ζωτικά όργανα (πνεύμονα, καρδιά) προκαλώντας μόνιμα προβλήματα οπότε έγκαιρη διάγνωση στην αρχική φάση της νόσου, πριν την εγκατάσταση μόνιμων βλαβών, είναι σημαντική για την καλή πορεία της νόσου γιατί υπάρχει η δυνατότητα να τεθεί η νόσος σε ύφεση. Χρειάζεται όμως τακτική παρακολούθηση των ασθενών κλινικά, αλλά και εργαστηριακά για την πρόληψη εξάρσεων.
Τα τελευταία δεδομένα από τη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων στην αρχική φάση της νόσου σε ασθενείς με σοβαρό συστηματικό σκληρόδερμα είναι ενθαρρυντικά, παρά τους κινδύνους που ενέχει η συγκεκριμένη θεραπεία.
Γενικές οδηγίες-συμβουλές
Άτομα τα οποία παρουσιάζουν τα πιο κάτω συμπτώματα πρέπει να συμβουλευτούν ένα Ρευματολόγο:
· Αλλαγές στο χρώμα των χεριών στο κρύο (Φαινόμενο Raynaud)
· Σκλήρυνση του δέρματος ή/και οίδημα στο δέρμα
· Πληγές στα δάκτυλα
· Εύκολη κόπωση με δύσπνοια-Πνευμονική Ίνωση ή Πνευμονική Υπέρταση
Αν είστε ασθενής με συστηματικό σκληρόδερμα πρέπει:
· Να μετράτε τακτικά την αρτηριακή πίεση
· Να προστατεύεστε από το κρύο (χρησιμοποιείται γάντια, σκούφο, ζεστές κάλτσες, ζεστό νερό για οικιακές δουλειές κτλ)
· Να προστατεύεστε από τραυματισμούς
· Αν έχετε πληγές/έλκη στα δάκτυλα, να τα διατηρείτε καθαρά και ζεστά και να επικοινωνήσετε με το γιατρό σας
· Αν έχουν αλλάξει οι αντοχές σας στις καθημερινές συνήθεις δραστηριότητες, να ενημερώσετε άμεσα το γιατρό σας
· Αν έχετε προσβολή οισοφάγου, να τρώτε μικρά και συχνά γεύματα, να μην τρώτε για τουλάχιστον 2 ώρες πριν ξαπλώσετε και να διατηρείτε το κεφάλι και την πλάτη ανασηκωμένα κατά τον ύπνο
· Να διακόψετε το κάπνισμα και να αποφύγετε το αλκοόλ
· Να πηγαίνετε στα ραντεβού σας με το Ρευματολόγο τακτικά και να ενημερώνετε το γιατρό σας για ό,τι σας απασχολεί σε σχέση με την υγεία σας
Βιβλιογραφία
1. Marc C Hochberg, Alan J Silman, Josef S Smolen, Michael E Weinblatt, Michael H Weisman. Rheumatology 4 th edition, Mosby Elsevier, 2008
2. John Imboden, David B. Hellmann, John H. Stone. Current diagnosis and treatment, Rheumatology, second edition, Lange Medical Books/McGraw-Hill, USA, 2007
3. J. M. van Laar, D. Farge, A. Tyndall Autologous Stem cell Transplantation International Scleroderma (ASTIS) trial: hope on the horizon for patients with severe systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2005; 64: 1515
