Τι είναι η Aγγειίτιδα;

Η Αγγειίτιδα ανήκει σε μια σπάνια ομάδα παθήσεων που χαρακτηρίζονται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Εμφανίζεται  όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα αιμοφόρα αγγεία του ίδιου του ατόμου.

Η αιτία της αγγειίτιδας είναι συχνά άγνωστη. Όταν είναι άγνωστης αιτιολογίας, ονομάζεται πρωτοπαθής αγγειίτιδα. Όταν η υποκείμενη αιτία μπορεί να προσδιοριστεί, ονομάζεται δευτεροπαθής αγγειίτιδα. Δευτεροπαθείς αγγειίτιδες μπορεί να προκληθούν από μία αλλεργική αντίδραση σε ένα φάρμακο, ως απόκριση σε μια λοίμωξη όπως η ηπατίτιδα C, ή ως αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης νόσου, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δευτεροπαθής αγγειίτιδα θεωρείται ως μια επιπλοκή των νεοπλασιών του αίματος όπως της λευχαιμίας και του λεμφώματος.

Η Αγγειίτιδα μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε τύπο αιμοφόρου αγγείου, συμπεριλαμβανομένων των φλεβών, των αρτηριών, και των τριχοειδών αγγείων. Μπορεί να οδηγήσει σε στένωση ή απόφραξη των αγγείων παρεμποδίζοντας έτσι την κυκλοφορία του αίματος και οδηγώντας σε βλάβη ιστών ή οργάνων. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να παρουσιαστεί εξόγκωμα σε ένα αποδυναμωμένο αγγείο, που ονομάζεται ανεύρυσμα. Ένα ανεύρυσμα μπορεί να είναι μια απειλητική για τη ζωή επιπλοκή, διότι μπορεί να υποστεί ρήξη, οδηγώντας σε βαριά εσωτερική αιμορραγία.

Υπάρχουν πολλοί τύποι αγγειίτιδας, οι οποίοι συχνά ταξινομούνται ανάλογα με το μέγεθος των προσβεβλημένων αιμοφόρων αγγείων. Στην επόμενη σελίδα παρουσιάζονται οι τύποι αγγειίτιδας σε πίνακα.

Τύποι και συμπτώματα Αγγειίτιδας
Επειδή η αγγειίτιδα είναι μια συστηματική ασθένεια, τα συμπτώματα μπορούν να είναι μη ειδικά και περιλαμβάνουν τα τυπικά συμπτώματα της φλεγμονής, όπως είναι:
• Κόπωση
• Απώλεια της όρεξης
• Απώλεια βάρους
• Πυρετός
• Πόνος στο σώμα

Αυτά τα συμπτώματα μπορούν να εμφανιστούν γρήγορα ή μπορεί να αναπτυχτούν σταδιακά κατά τη διάρκεια αρκετών μηνών. Η εμφάνιση των συμπτωμάτων μπορεί να ποικίλλει σημαντικά από άτομο σε άτομο. Εκτός από αυτά τα διάχυτα συμπτώματα, μπορεί κάποιος να έχει οργανοειδικά, εντοπισμένα συμπτώματα που σχετίζονται με το συγκεκριμένο τύπο της αγγειίτιδας που έχει. Το μέγεθος και ο τύπος των  αιμοφόρων αγγείων που προσβάλλονται συχνά οδηγούν σε ένα χαρακτηριστικό σύνολο συμπτωμάτων για κάθε τύπο. Ο παρακάτω πίνακας παρέχει παραδείγματα ορισμένων τύπων αγγειίτιδας.

 

Ονομασία	Αιμοφόρα αγγεία που προσβάλλονται	Περιγραφή και Συμπτώματα
Νόσος Αδαμαντιάδη-Behçet	Μεγάλα, μέσου και μικρού μεγέθους	Χαρακτηρίζεται από επώδυνα έλκη του στόματος και των γεννητικών οργάνων καθώς και φλεγμονή του οφθαλμού, αλλά μπορεί να επηρεάσει και άλλα όργανα και ιστούς συμπεριλαμβανομένων του δέρματος, των πνευμόνων και των αρθρώσεων. Τείνει να προσβάλλει περισσότερο τους άνδρες από τις γυναίκες
Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα (GCA)	Μεγάλου μεγέθους	Επίσης ονομάζεται κροταφική αρτηρίτιδα, διότι περιλαμβάνει φλεγμονή των κροταφικών αρτηριών κατά μήκος του κεφαλιού κοντά στους κροτάφους. Συνδέεται με πονοκεφάλους, ευαισθησία του τριχωτού της κεφαλής, πόνο στο σαγόνι, και θολή όραση. Είναι ο πιο κοινός τύπος αγγειίτιδας. Προσβάλλει συχνότερα τις γυναίκες και τα άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών
Ρευματική πολυμυαλγία	Μεγάλου μεγέθους	Εμφανίζεται στα μισά περιστατικά της γιγαντοκυτταρικής αρτηρίτιδας (βλέπε παραπάνω). Χαρακτηρίζεται από πόνο και δυσκαμψία στους ώμους και τους γοφούς. Εντοπίζεται κυρίως σε άτομα άνω των 50 ετών
Αρτηρίτιδα Takayasu	Μεγάλα και μέσου μεγέθους	Επηρεάζει το μεγαλύτερο αιμοφόρο αγγείο του σώματος – την αορτή – και τους κλάδους της. Τα περισσότερα περιστατικά εμφανίζονται σε νεαρές γυναίκες, κυρίως σε Ασιάτισσες, και είναι δυνατόν να εμφανιστεί για πρώτη φορά στην παιδική ηλικία. Τα  γενικά συμπτώματα είναι η δυσφορία, η κόπωση, ο πυρετός, η αδυναμία του βραχίονα, ο πόνος στις αρθρώσεις, οι πονοκέφαλοι, και η απώλεια όρεξης.
Νόσος του Buerger	Μέσου μεγέθους	Χαρακτηρίζεται από μειωμένη κυκλοφορία αίματος στα χέρια και στα πόδια, οδηγώντας σε μούδιασμα και φαγούρα, και μπορεί να οδηγήσει σε γάγγραινα. Σχετίζεται με το κάπνισμα.
Αγγειίτιδα του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος	Μέσου μεγέθους	Πολύ σπάνιο είδος αγγειίτιδας η οποία περιορίζεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός). Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, μεταβολές στη νοητική λειτουργία, μυϊκή αδυναμία  ή παράλυση.
Νόσος Kawasaki	Κυρίως  μέσου  μεγέθους αλλά μπορεί να προσβάλλει οποιοδήποτε αγγείο	Σπάνια μορφή αγγειίτιδας που προσβάλλει τα παιδιά, ειδικά εκείνα που είναι μικρότερα των 5 ετών, και προκαλεί πυρετό, ο οποίος δεν ανταποκρίνεται στη φαρμακευτική αγωγή και ακόμα προκαλεί ερυθρότητα των βλεννογόνων (μάτια, στόμα) και δερματικό εξάνθημα, καθώς και διόγκωση των λεμφαδένων.
Οζώδης πολυαρτηρίτιδα	Μέσου μεγέθους	Επηρεάζει το δέρμα, την καρδιά, τα νεφρά, και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Σχετίζεται με πυρετό, απώλεια βάρους, πόνο στους μυς και στις αρθρώσεις, καθώς και αναιμία.
Σύνδρομο Churg-Strauss	Μικρού μεγέθους	Χαρακτηρίζεται από φλεγμονή της μύτης, άσθμα, και προσβάλλει το δέρμα και τον πνεύμονα, αλλά μπορεί επίσης να προσβάλλει και άλλα όργανα.  Μπορεί να βρεθεί στο αίμα και τους ιστούς πολύ υψηλός αριθμός ηωσινοφίλων (τύπος λευκών αιμοσφαιρίων). Αναπτύσσει κοκκιώματα (όζοι λόγω φλεγμονής των ιστών).
Πορφύρα Henoch-Schönlein	Μικρού μεγέθους	Ο πιο κοινός τύπος αγγειίτιδας σε παιδιά. Συνήθως εμφανίζεται μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος και χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων στο δέρμα, προκαλώντας πορφυροειδείς κηλίδες ή εξανθήματα (πορφύρα), που μπορεί να παρουσιάζονται  στα χέρια και στα πόδια. Σχετίζεται επίσης με κοιλιακό πόνο και αίμα στα ούρα. Συνήθως υποχωρεί από μόνη της μέσα σε λίγες εβδομάδες.
Μικτή Κρυοσφαιριναιμία	Μικρού μεγέθους	Συνδέεται συχνά με μόλυνση από χρόνια ηπατίτιδα Cκαι εμφανίζεται ως μία ανοσολογική απόκριση στην εν λόγω λοίμωξη. Χαρακτηρίζεται από πορφύρα συνήθως στα κάτω άκρα, αλλά επίσης μπορεί να προκαλέσει πόνο στις αρθρώσεις, αδυναμία, μυρμήγκιασμα των άκρων ή και  μούδιασμα φλεγμονή των νεφρών.
Μικροσκοπικήπολυαγγειίτιδα	Μικρού και μέσου μεγέθους	Επηρεάζει τα αγγεία διαφόρων οργάνων, όπως των νεφρών, των  πνευμόνων, το νευρικού συστήματος και του δέρματος. Τα γενικά συμπτώματα περιλαμβάνουν πυρετό, μυϊκούς πόνους, και απώλεια βάρους, ενώ όργανο-ειδικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν και βήχα με αίμα.
Κοκκιωμάτωση Wegener	Μικρού μεγέθους	Σπάνια μορφή αγγειίτιδας που μπορεί να προσβάλλει τοανώτερο αναπνευστικό σύστημα, τους πνεύμονες, τα νεφρά και άλλα όργανα. Μπορεί να εκδηλωθούν κοκκιώματα, π.χ  στους πνεύμονεςκαινα προκαλέσουν βλάβη. Τα γενικά συμπτώματαπεριλαμβάνουν πυρετό, μυϊκούς πόνους, και απώλεια βάρουςενώπιοειδικά συμπτώματαμπορεί να περιλαμβάνουνδυσκολίατης αναπνοήςκαιχρόνιας ιγμορίτιδαςκαιλοιμώξεις του αυτιού.

[Back to top]

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτές τις νόσους, ανατρέξτε στις ιστοσελίδες VasculitisFoundationκαι  JohnsHopkinsVasculitisCenter. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τα συμπτώματα του κάθε τύπου αγγειίτιδας, ανατρέξτε στο NationalHeartLungandBloodInstitute: TypesofVasculitis.

Εξετάσεις-Δοκιμασίες
Η βιοψία ιστού είναι η πρότυπη μέθοδος που χρησιμοποιείται  για τη διάγνωση της αγγειίτιδας. Περιλαμβάνει τη λήψη ενός δείγματος ιστού από ένα αιμοφόρο αγγείο ή προσβεβλημένο όργανο και εξέταση τους για σημάδια φλεγμονής ή βλάβης. Αυτή είναι η μόνη μέθοδος για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της αγγειίτιδας. Ωστόσο, η μέθοδος αυτή είναι επεμβατική, οπότε ένας συνδυασμός εργαστηριακών και μη εργαστηριακών εξετάσεων, μαζί με την αξιολόγηση των σημείων και συμπτωμάτων, του ιατρικού ιστορικού, και  της φυσικής εμφάνισης, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν στη λήψη αποφάσεων. Για παράδειγμα, οι δοκιμασίες αυτές μπορεί να βοηθήσουν στο να εντοπιστεί ένα όργανο στο οποίο να γίνει βιοψία για να επιβεβαιωθεί ή να αποκλειστεί η διάγνωση της αγγειίτιδας. Αρκετές από αυτές τις δοκιμασίες, επίσης, χρησιμοποιούνται για την παρακολούθηση της θεραπείας.

Εργαστηριακές εξετάσεις

• Γενική εξέταση αίματος (CBC) – η δοκιμή αυτή χρησιμοποιείται για να εξετάσει τις επιπλοκές της αγγειίτιδας και της θεραπείας της. Αξιολογεί τα  ερυθροκύτταρα και την αιμοσφαιρίνη του ασθενούς για αναιμία και ελέγχει τα λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία μπορεί να αυξηθούν σε λοίμωξη και να μειωθούν σε μερικές θεραπείες. Σε ορισμένους τύπους αγγειίτιδας, όπως το σύνδρομο Churg-Strauss, παρατηρείται μεγαλύτερος, από το κανονικό, αριθμός λευκοκυττάρων.
• Ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ) – αυτή η εξέταση δείχνει την παρουσία της φλεγμονής στον οργανισμό και μπορεί να αυξηθεί σε ορισμένους τύπους αγγειίτιδας, όπως η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα και η κοκκιωμάτωση Wegener.
• C-αντιδρώσα δοκιμασία πρωτεΐνη (CRP) – η εξέταση αυτή ανιχνεύει επίσης φλεγμονή στον οργανισμό.
• Κρεατινίνη – η εξέταση αυτή αξιολογεί την νεφρική λειτουργία για να καθορίσει εάν η αγγειίτιδα επηρεάζει τα νεφρά.
• Εξετάσεις ήπατος – αυτές οι εξετάσεις αξιολογούν την ηπατική λειτουργία προκειμένου να προσδιοριστεί αν η αγγειίτιδα επηρεάζει το ήπαρ.
• Ανάλυση ούρων – η εξέταση αυτή ανιχνεύει την παρουσία πρωτεΐνης και ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα, υποδηλώνοντας φλεγμονή στο νεφρό, όπως μπορεί να συμβεί σε μερικούς τύπους αγγειίτιδας.
• Αντίσωμα κατά του κυτταροπλάσματος των ουδετερόφιλων (ANCA) – αυτή η εξέταση είναι ένας χρήσιμος δείκτης για τύπους της πρωτοπαθούς συστηματικής αγγειίτιδας, όπως η κοκκιωμάτωση Wegenerκαι η Μικροσκοπική Πολυαγγειίτιδα.
• Συμπλήρωμα – μέρος της φλεγμονώδους απόκρισης συχνά μειώνεται με την αγγειίτιδα.

 

Μη εργαστηριακές εξετάσεις
 

• Ακτινολογική απεικόνιση – ακτινογραφία θώρακος, ηλεκτροκαρδιογράφημα, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν να προσδιοριστεί αν έχουν προσβληθεί οι μεγάλες αρτηρίες.
• εξετάσεις του πνεύμονα – για να προσδιοριστεί εάν η ροή του αέρα περιορίζεται όταν η αγγειίτιδα επηρεάζει τους πνεύμονες.
• Οι εξετάσεις των νεύρων όπως η βιοψία των νεύρων χρησιμοποιούνται αν υπάρχουν συμπτώματα μουδιάσματος ή τσούξιμο.
• Η αγγειογραφία, μία ακτινολογική εξέταση των αιμοφόρων αγγείων μετά την έγχυση της χρωστικής στην κυκλοφορία του αίματος, μπορεί να φανεί χρήσιμη σε μερικούς τύπους αγγειίτιδας.
• Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις απεικονιστικές εξετάσεις, ανατρέξτε στην ιστοσελίδα Radiologyinfo.org.

Θεραπεία
Η θεραπεία της αγγειίτιδας εξαρτάται πρωτίστως από το αν είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής. Εάν η υποκείμενη αιτία μπορεί να προσδιοριστεί (δευτεροπαθής αγγειίτιδα), η θεραπεία θα πρέπει να κατευθύνεται στην αιτία, πχ. η διακοπή ενός
χρησιμοποιούμενου φαρμάκου ή η θεραπεία μιας υποκείμενης λοίμωξης.

Δεδομένου ότι η αγγειίτιδα προέρχεται από”υπερδραστήριο” ανοσοποιητικό σύστημα, η θεραπεία περιλαμβάνει συχνά φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Τα συνηθέστερα χρησιμοποιούμενα φάρμακα είναι τα κορτικοστεροειδή, όπως πρεδνιζόνη και μεθυλπρεδνιζολόνη. Δυστυχώς, όταν χρησιμοποιούνται μακροπρόθεσμα, σχετίζονται με παρενέργειες όπως αύξηση βάρους, μειωμένη οστική πυκνότητα, ο αυξημένος κίνδυνος εμφάνισης διαβήτη και υψηλής αρτηριακής πίεση. Προκειμένου να μειωθούν τα κορτικοστεροειδή και να ελέγχεται ταυτόχρονα η νόσος, μπορούν να χρησιμοποιηθούν άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως η κυκλοφωσφαμίδη, η μεθοτρεξάτη και η αζαθειοπρίνη.

Η επιλογή του φαρμάκου για κάθε ασθενή θα πρέπει να αποφασίζεται λαμβάνοντας υπόψη τη σοβαρότητα της νόσου. Όλα τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα φέρουν αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης και πιθανότητα μείωσης του αριθμού των κυττάρων του αίματος. Η συχνή παρακολούθηση, με εξετάσεις αίματος, όπως η γενική εξέταση αίματος (CBC), οι εργαστηριακές εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας και των νεφρών (κρεατινίνη, ουρία, ανάλυση ούρων), βοηθούν στην γρήγορη ανίχνευση αυτών των ανεπιθύμητων ενεργειών νωρίς. Η χρήση άλλων φαρμάκων, όπως το φυλλικό οξύ σε ασθενείς που λαμβάνουν μεθοτρεξάτη, προστατεύουν το άτομο από μερικές από τις ανεπιθύμητες.

http://www.labtestsonline.gr/