Κατηγορίες

Το λεμφοίδημα μπορεί να είναι πρωτοπαθές όταν οφείλεται σε γενετικές ανωμαλίες ή δευτεροπαθές όταν τα λεμφαγγεία επηρεαστούν από κάποια άλλη αιτία. Συνήθως το πρωτοπαθές λεμφοίδημα συνεπάγεται και άλλες γενετικές ανωμαλίες.

 Πρωτοπαθές Λεμφοίδημα

Το πρωτοπαθές λεμφοίδημα συναντάται περίπου σε 1 κάθε 6000 με 10 000 γεννήσεις . Προσβάλλει κυρίως το ένα σκέλος και η σχέση ενός προς δύο άκρα είναι  3:1.

Οι κατηγορίες του Πρωτοπαθούς Λεμφοιδήματος με βάση την αιτιολογία, την ηλικία έναρξης των συμπτωμάτων και την κληρονομικότητα είναι οι ακόλουθες:

• Εκ γενετής (έναρξη σε ηλικία κάτω του ενός έτους)
• Λεμφοίδημα praecox (έναρξη σε ηλικία από 1-35 έτη)
  • Είναι η πιο συχνή μορφή και συναντάται κυρίως στις γυναίκες παρά στους άνδρες με αναλογία 10:1. Το οίδημα (πρήξιμο) είναι συνήθως μονόπλευρο και περιορίζεται στο πόδι και στην γαστροκνημία στους περισσότερους ασθενείς. Τα οιστρογόνα μπορεί να διαδραματίζουν κάποιο ρόλο σε αυτή την μορφή του πρωτοπαθούς λεμφοιδήματος .
• Λεμφοίδημα tarda (έναρξη σε ηλικίες άνω των 35 ετών)
  • Είναι πιο σπάνιο και αποτελεί περίπου το 10% των περιπτώσεων πρωτοπαθούς λεμφοιδήματος.

 

Δευτεροπαθές Λεμφοίδημα

Το δευτεροπαθές λεμφοίδημα είναι η πιο συχνή μορφή λεμφοιδήματος. Στις Η.Π.Α οι ιατρογενείς αιτίες συγκαταλέγονται ανάμεσα στις πρώτες αιτίες λεμφικού τραύματος μετά από χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία για καρκίνο.

Οι κατηγορίες του Δευτεροπαθούς Λεμφοιδήματος με βάση την αιτιολογία, την ηλικία έναρξης των συμπτωμάτων και την κληρονομικότητα είναι οι ακόλουθες:

• Φιλαρίασης (Filariasis)
  • Νόσηση από τα παράσιτα Wuchereria bancrofti, Brugia malayi ή Brugia timori που αποτελούν την πιο συχνή αιτία λεμφοιδήματος στις τροπικές χώρες και τις χώρες του  τρίτου κόσμου όπως η Κίνα, η Ινδία και η Ινδονησία. Μεταδίδεται συνήθως με το τσίμπημα εντόμου και η μετάδοση του σχετίζεται με συνθήκες κακής υγιεινής. Τα παράσιτα προκαλούν φλεγμονή, ίνωση και σκλήρυνση των λεμφαδένων. Έτσι ξενικά μια διαδικασία που οδηγεί ταχύτατα σε ελεφαντίαση που είναι δύσκολο να θεραπευτεί.
• Χειρουργικός Λεμφαδενικός καθαρισμός +/- ακτινοθεραπεία
• Συμπίεση λεμφαγγείων από μάζα / όγκο
• Φλεγμονή
  • Σε τσιμπήματα από έντομα ή δαγκώματα φιδιών, ρευματοειδής αρθρίτιδα
• Τραύμα
  • Σε μεγάλα εγκαύματα ή κακώσεις μελών με βαθιά τραύματα στα άκρα ή κατά την διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων στην μασχάλη στην λεκάνη ή την κοιλία ή στα κάτω άκρα καθώς και από μεγάλα κατάγματα με παρεκτόπιση ειδικά των κάτω άκρων
• Άλλες

Κλινική εικόνα και συμπτώματα

• 
  Οίδημα (πρήξιμο)
  • Αρχικά ο το άκρο διογκώνεται λόγω της συσσώρευσης υγρού πλούσιου σε πρωτεΐνες στον διάμεσο χώρο. Το οίδημα είναι μαλακό και εξαφανίζεται με την συμπίεση ή αφήνει αποτύπωμα κατά την συμπίεση με το δάκτυλο ή μπορεί να υποχωρεί με την ανύψωση του άκρου. Στα κάτω άκρα το οίδημα επεκτείνεται στα δάκτυλα τα οποία παίρνουν μια τετράγωνη μορφή σε αυτή την περίπτωση. Η ραχιαία επιφάνεια του ποδιού επίσης διογκώνεται.
• Αλλαγές στο δέρμα
  • Στα αρχικά στάδια του λεμφοιδήματος το δέρμα συνήθως έχει ένα ροζ- κόκκινο χρώμα και ίσως είναι θερμό. Σε μακροχρόνιο λεμφοίδημα το δέρμα γίνεται σκληρό και έχει σημεία υπερκεράτωσης και παίρνει την χαρακτηριστική μορφή «φλούδας πορτοκαλιού» . Στο πρωτοπαθές λεμφοίδημα μπορεί να συναντήσουμε κίτρινο αποχρωματισμό των νυχιών.
• 
  Πόνος

• Παρόλο που το αίσθημα βάρους είναι ένα συχνό σύμπτωμα ο δυνατός πόνος είναι πολύ σπάνιος.

Διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται στις περισσότερες των περιπτώσεων με την χαρακτηριστική κλινική εικόνα, το ιστορικό και τα ευρήματα της κλινικής εξέτασης.

Σε μη εμφανής περιπτώσεις χρειάζεται περαιτέρω έλεγχος και διαφοροδιάγνωση από άλλες παθήσεις που μπορεί να μοιάζουν με λεμφοίδημα ειδικά στα αρχικά στάδια όπου το οίδημα είναι ήπιο. Έτσι πρέπει να αποκλειστεί η φλεβική ανεπάρκεια ή η φλεβική θρόμβωση, η καρδιακή ανεπάρκεια ή η ηπατική ανεπάρκεια, ο υπερθυρεοειδισμός, η αρθρίτιδα, το αιμάτωμα και άλλα. Αυτό επιτυγχάνεται με διάφορές εξετάσεις εκ των οποίων η σημαντικότερη είναι το Triplex φλεβών του πάσχοντος άκρου για να αποκλειστεί η φλεβική θρόμβωση ή η ανεπάρκεια.

Θεραπεία

Η θεραπεία του λεμφοιδήματος είναι κυρίως συντηρητική (μη χειρουργική) καθώς παρά την πρόοδο της ιατρικής δεν έχει βρεθεί οριστική και μόνιμη θεραπεία.  Η συντηρητική αντιμετώπιση  αποτελείται από τα παρακάτω:

• Προληπτικά μέτρα και ελάττωση των πιθανών παραγόντων κινδύνου στο δέρμα
  • Καλή υγιεινή του δέρματος
  • Προσοχή στην ένδυση
  • Αποφυγή τραυμάτων
  • Χρήση αντιμικροβιακών σκευασμάτων δέρματος
• Φαρμακευτική θεραπεία
  • Σε κάποιες περιπτώσεις συνιστάται η χρήση αντιβιοτικών
• Φυσικά θεραπευτικά μέτρα για την μείωση του οιδήματος
  • Ανύψωση του σκέλους σε τακτά χρονικά διαστήματα κατά την διάρκεια της ημέρας με το άκρο να βρίσκεται πάνω από το επίπεδο της καρδιάς και κατά την διάρκεια του ύπνου με την τοποθέτηση μαξιλαριών κάτω από το πάσχων σκέλος.
  • Άσκηση με ειδικές ασκήσεις με καθοδήγηση ειδικού φυσιοθεραπευτή
  • Δίαιτα με επαρκή λήψη υγρών, ρύθμιση του σωματικού βάρους, ισορροπημένα γεύματα
  • Αποφυγή συμπίεσης του σκέλους με πιεσόμετρα, κοσμήματα ή σφικτά ρούχα.
• Μηχανική ελάττωση του οιδήματος των άκρων
  • Ανύψωση του πάσχοντος άκρου
  • Συνδυασμένη αποσυμφορητική θεραπεία με ειδικό λεμφικό μασάζ, ελαστική περίδεση, ειδικές ασκήσεις και περιποίηση του δέρματος
  • Χρήση ειδικής κάλτσας στο πάσχων άκρο (εικόνα 4).
  • Χρήση ειδικής συσκευής διαλείπουσας συμπίεσης του σκέλους (εικόνα 5).