Κεντρική ορώδης χοριοειδική αμφιβληστροειδοπάθεια
Συγγραφέας Νικόλαος Χόντος Γράφτηκε στις ,
Η κεντρική ορώδης χοριοειδική αμφιβληστροειδοπάθεια είναι πάθηση που επηρεάζει την ωχρά κηλίδα (το κεντρικό μέρος του αμφιβληστροειδούς).
Η ακριβής αιτία δεν είναι γνωστή.
Εκδηλώνεται όταν εμφανίζεται μια μικρή ρωγμή στο στρώμα της χρωστικής του αμφιβληστροειδούς (μελάγχρουν επιθήλιο). Υγρό από το στρώμα των αιμοφόρων αγγείων, δηλαδή του χοριοειδούς που βρίσκεται κάτω από τον αμφιβληστροειδή, περνά μέσα από τη ρωγμή, προκαλώντας μια μικρή αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς.
Η κεντρική ορώδης χοριοειδική αμφιβληστροειδοπάθεια είναι απλή νόσος με απλή κλινική διάγνωση στην τυπική της μορφή. Οι άτυπες όμως μορφές της νόσου αποτελούν ιατρική πρόκληση.
Αιτιολογία
Παρά τις παρατηρήσεις των διαταραχών που μελετούνται δια της αγγειογραφίας με πράσινη Ινδοκυανίνη και υποδηλώνουν ότι η πάθηση είναι πρωτίστως μια χοριοειδοπάθεια, γίνεται συζήτηση σχετικά με το αν ο πρωταρχική παθολογία είναι στο επίπεδο του χοριοειδούς, στο μελάγχρουν επιθήλιο ή και στα δύο.
Το μελάχρουν επιθήλιο.
Παρουσίαση
Κλασικά, η νόσος είναι πιο συχνή σε άνδρες ηλικίας 20-55 ετών με προσωπικότητα τύπου Α, 6-10 φορές πιο συχνά από ό,τι στις γυναίκες. Οι άνθρωποι με προσωπικότητα τύπου Α έχουν ένα συγκεκριμένο μοτίβο συμπεριφοράς: συνήθως βιάζονται, είναι διαρκώς «εν κινήσει» (κυριολεκτικά και μεταφορικά) φέρονται επιθετικά, είναι νευρικοί και σε υπερένταση. Αυτά τα χαρακτηριστικά τύπου «Α» προκαλούν στον άνθρωπο έντονο συναισθηματικό στρες στις σχέσεις του, λόγω της επιθετικής στάσης του.
Οταν η πάθηση διαγνωστεί μετά την ηλικία των 50 ετών πρέπει να σκεφθεί κανείς και την πιθανότητα της νεοαγγειακής ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς κηλίδας.
Η νόσος είναι πιο συχνή σε καυκάσιους, ισπανόφωνους και ασιάτες, και λιγότερο κοινή σε άτομα αφρικανικής καταγωγής. Οι πάσχοντες συχνά αναφέρουν ημικρανία, έντονη κεφαλαλγία και συχνά συνυπάρχουν ψυχιατρικές διαταραχές (υποχονδρία, υστερία). Επαγγέλματα ή τρόπος ζωής με υψηλό στρες, επίσης, έχουν συσχετιστεί με την πάθηση.
Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για μειωμένη οπτική οξύτητα, μικροψία (όταν κάτι που παρατηρούμε το αντιλαμβανόμαστε μικρότερο απο ότι πραγματικά είναι), μεταμορφοψία (οταν κατι που παρατηρούμε παραλλάσσει, μεταμορφώνεται), διαταραχές στην αντίληψη των χρωμάτων και σκοτώματα (κενά στο οπτικό πεδίο). Άλλοι μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί, εάν η βλάβη είναι εκτός της κεντρικής περιοχής της ωχράς.
Τα κορτικοστεροειδή έχει από καιρό αναφερθεί οτι οξύνουν ή προκαλούν την νόσο. Συχνά οι ασθενείς ξεχνούν να αναφέρουν θεραπείες με ενδαρθικές ενέσεις κορτικοστεροειδών ή δεν μπορούν να συνειδητοποιήσουν ότι η συσκευή εισπνοών, τα σπρέι για ενδορινική χρήση, ή κάποιες κρέμες δέρματος που χρησιμοποιούν μπορεί να περιέχουν κορτικοστεροειδή.
Ο ασθενής παρουσιάζει συνήθως μειωμένη οπτική οξύτητα (εως και 1/10), με μέσο όρο 6-7/10. Η οπτική οξύτητα μπορεί συχνά να βελτιωθεί με μικρή υπερμετροπική διόρθωση. Ο αυτοέλεγχος με πίνακα Amsler (κάντε κλικ εδώ για αυτοέλεγχο) μπορεί να καταδείξει μεταμορφοψία παρόλο που μπορεί να υπάρχει σχεδόν φυσιολογική οπτική οξύτητα.
Το πρόσθιο τμήμα του υαλοειδούς είναι φυσιολογικό χωρίς στοιχεία φλεγμονής.
Η διαστολή της κόρης του οφθαλμού και η εξέταση του βυθού είναι απαραίτητη.
Ατροφία του μελάγχρου επιθηλίου μπορεί να είναι εμφανής σε ένα ή δύο οφθαλμούς, ως απόδειξη ενεργής νόσου ή προηγούμενου επεισοδίου.
Υπερβολική ή παρατεταμένη υπαμφιβληστροειδική διαρροή υγρού, είναι λιγότερο συχνός τύπος και σχετίζεται με φτωχότερη πρόγνωση. Επιπλέον διαγνωστικά στοιχεία επι χρόνιας αποκολλήσεως του αμφιβληστροειδούς, είναι το κυστοειδές οίδημα της ωχράς κηλίδας και οι εναποθέσεις λιπιδίων.
Άλλη άτυπη μορφή της νόσου που συνήθως εμφανίζεται σε υγιείς μεσήλικες άνδρες παρουσιάζει πολλαπλές ορώδεις αποκολλήσεις του αμφιβληστροειδούς που αποδεικνύουν τη μετατόπιση του υγρού. Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από ένα περισσότερο ινώδες υπαμφιβληστροειδικό υγρό που προσδίδει σχετική αδιαφάνεια των υποκείμενων ιστών. Πιθανές συνέπειες αυτής της κατάστασης είναι υπαμφιβληστροειδική ίνωση και υπαμφιβληστροειδική νεοαγγειακή μεμβράνη.
Διαγνωστικές εξετάσεις
Η Φλουοροαγγειογραφία χρησιμοποιείται συχνά για τη διάγνωση της νόσου. Συχνά, αποκαλύπτονται τα σημεία διαρροής.
Το OCT δείχνει την απόσπαση του ιδίως αμφιβληστροειδούς και είναι ένας αντικειμενικός τρόπος να παρακολουθούμε τις μεταβολές στην ποσότητα του υπαμφιβληστροειδικού υγρού.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αγγειογραφία με πράσινη Ινδοκυανίνη (ICGA) είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για να μπορεί να γίνει διάκριση μεταξύ της νόσου, της ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς και της πολυποϊδικής χοριοειδικής αγγειοπάθειας. Πολλαπλές περιοχές με αυξημένη χοριοειδική διαπερατότητα στα μεσαίες φάσεις της ICGA είναι ενδεικτικές της νόσου.
Πορεία της νόσου
Σε γενικές γραμμές, η πρόγνωση είναι καλή για την αυτόματη ανάκτηση της οπτικής οξύτητας, με τη συντριπτική πλειοψηφία των ματιών να αποκτούν οπτική οξύτητα μεταξύ 5/10 και 9/10. Η αποκόλληση του ιδίως αμφιβληστροειδούς αποκαθίσταται εντός τριών έως τεσσάρων μηνών, αλλά η όραση μπορεί να συνεχίσει να βελτιώνεται μέχρι και ένα χρόνο αργότερα. Σε ποσοστό απο 30% έως 50% υπάρχει μια υποτροπή, ενώ σε ποσοστό 10% οι υποτροπές θα είναι τουλάχιστον τρείς. Από τα μάτια που έχουν περισσότερα από ένα επεισόδιο, σχεδόν το 50% θα εμφανίσει υποτροπή εντός ενός έτους από το αρχικό επεισόδιο. Ακόμη και μετά την ανατομική αποκατάσταση, συμπτώματα όπως μικροψία, μεταμορφοψία, διαταραχές στην αντίληψη των χρωμάτων και σκοτώματα, μπορεί να υπάρχουν.
Ασθενείς που αναπτύσσουν επίμονη ή επαναλαμβανόμενη απόσπαση του κεντρικού βοθρίου, νεοαγγειακή μεμβράνη, υπαμφιβληστροειδική ίνωση, υποβοθρική ατροφία του μελάγχρου επιθηλίου, πολλαπλά σημεία διαρροής, κυστοειδές οίδημα της ωχράς κηλίδας και μεγάλες ατροφικές περιοχές του μελάγχρου επιθηλίου, έχουν φτωχότερη πρόγνωση. Επίσης, συνδέεται με φτωχότερη πρόγνωση η ταυτόχρονη νεφρική ανεπάρκεια σε τελικό στάδιο, η μεταμόσχευση οργάνων, η εγκυμοσύνη, η χρήση κορτικοστεροειδών ή τα αυξημένα ενδογενή επίπεδα κορτιζόλης (προσωπικότητες τύπου Α, συστηματική υπέρταση και αποφρακτική άπνοια του ύπνου μπορεί να σχετίζονται με αυξημένα επίπεδα κορτιζόλης και επινεφρίνης, τα οποία επηρεάζουν την αυτορύθμιση της χοριοειδικής κυκλοφορίας). Άλλοι παράγοντες κινδύνου είναι η χρήση αντιβιοτικών, χρήση αλκοόλ, υπέρταση και αλλεργικές αναπνευστικές διαταραχές.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει αποτελεσματική αγωγή για την κεντρική ορώδη χοριοειδική αμφιβληστροειδοπάθεια. Ωστόσο, συνιστάται λήψη ακεταζολαμίδης για να επιταχυνθεί η απορρόφηση του υπαμφιβληστροειδικού υγρού. Κορτικοστεροειδή αντενδείκνυνται και δεν έχουν θεραπευτικό ρόλο στην νόσο.
Άμεση εστιακή φωτοπηξία (λέιζερ), με χαμηλής έντασης εγκαύματα στην περιοχή της διαρροής, βοηθά στην πορεία της νόσου, αλλά δεν έχει καμία επίδραση στην τελική οπτική οξύτητα ή στα ποσοστά υποτροπής. Λόγω της γενικά καλής πρόγνωσης της νόσου και των κινδύνων που συνδέονται με την φωτοπηξία (συμπεριλαμβανομένων των ουλών και δευτεροβάθμιου σχηματισμού νεοαγγειακής μεμβράνης), η θεραπεία με λέιζερ ενδείκνυται σπάνια.
Νικόλαος Χόντος
Χειρουργός Οφθαλμίατρος
