Bιολογία των ριβοσωμάτων
Συγγραφέας Iωάννης A. Δελημάρης Γράφτηκε στις ,
Τα ριβοσώματα είναι σύμπλοκα RNA-πρωτεΐνης τα οποία αποτελούν την πηγή της σύνθεσης πρωτεϊνών στο κύτταρο. Πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι οι ριβοσωμικές πρωτεΐνες έχουν εξωρριβοσωματικές λειτουργίες που εμπλέκονται στον πολλαπλασιασμό των κυττάρων, τη διαφοροποίηση, την απόπτωση, την επιδιόρθωση του DNA και άλλες κυτταρικές διεργασίες [1].
Οι μεταβολές στη βιογένεση των ριβοσωμάτων φαίνεται ότι ίσως σχετίζονται με ένα ευρύ φάσμα παθολογικών καταστάσεων που περιλαμβάνουν καρδιαγγειακές, νευροεκφυλιστικές και σκελετικές διαταραχές [2], ενώ η βιολογία του ριβοσώματος αποτελεί έναν αναδυόμενο ζωτικό τομέα έρευνας για τον καρκίνο, καθώς μεταλλάξεις σε γονίδια ριβοσωμικών πρωτεϊνών έχουν βρεθεί σε διάφορους καρκίνους [3].
Επίσης, σημαντικό τομέα έρευνας της βιολογίας του ριβοσώματος αποτελούν τα μιτοχονδριακά ριβοσώματα, τα οποία συνθέτουν πρωτεΐνες απαραίτητες για τη βιογένεση του συστήματος της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης (της οξείδωσης θρεπτικών συστατικών και παραγωγής ενέργειας υπό τη μορφή της τριφωσφορικής αδενοσίνης-ΑΤΡ, που αποτελεί το «ενεργειακό» νόμισμα του κυττάρου). Η ρύθμιση της βιογένεσης των μιτοχονδριακών ριβοσωμάτων είναι πρωταρχικής σημασίας για τη μιτοχονδριακή αναπνοή και επομένως για τη βιωσιμότητα, την ανάπτυξη και τη διαφοροποίηση των κυττάρων. Επιπλέον, οι μεταλλάξεις που επηρεάζουν το ριβοσωμικό RNA και τα πρωτεϊνικά συστατικά μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές μιτοχονδριακές διαταραχές στον άνθρωπο [4].
Τα προβλήματα στη βιογένεση των ριβοσωμάτων σχετίζονται με μια ομάδα ασθενειών που ονομάζονται ριβοσωμοπάθειες, οι κλινικές εκδηλώσεις των οποίων διαφέρουν [5].
Η διαλεύκανση των βιολογικών μηχανισμών με τους οποίους επιλεγμένες διαταραχές στη βιογένεση των ριβοσωμάτων προκαλούν ειδικά κλινικά σύνδρομα θα οδηγήσουν, ενδεχομένως, σε νέες θεραπευτικές στρατηγικές για αυτές τις ασθένειες [6].
Βιβλιογραφία
1.Wang W, Nag S, Zhang X, Wang MH, Wang H, Zhou J, Zhang R. Ribosomal proteins and human diseases: pathogenesis, molecular mechanisms, and therapeutic implications. Med Res Rev. 2015 Mar;35(2):225-85.
- Pelava A, Schneider C, Watkins NJ. The importance of ribosome production, and the 5S RNP-MDM2 pathway, in health and disease. Biochem Soc Trans. 2016 Aug 15;44(4):1086-90.
- Goudarzi KM, Lindström MS. Role of ribosomal protein mutations in tumor development. Int J Oncol. 2016 Apr;48(4):1313-24.
- De Silva D, Tu YT, Amunts A, Fontanesi F, Barrientos A. Mitochondrial ribosome assembly in health and disease. Cell Cycle. 2015;14(14):2226-50.
- Danilova N, Gazda HT. Ribosomopathies: how a common root can cause a tree of pathologies. Dis Model Mech. 2015 Sep;8(9):1013-26.
- Narla A, Ebert BL. Ribosomopathies: human disorders of ribosome dysfunction. Blood. 2010 Apr 22;115(16):3196-205.
Ιωάννης Α. Δελημάρης
